股骨遥端非骨化纤维瘤伴有侧膝关节滑膜血管瘤

2012-06-25 20:45

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                作者:黎润光 陈滨 王钢 任高宏 

【关键词】  股骨 膝关节

  一  临床资料

     患者男性,一六岁,左膝关节左近痛苦悲伤不适九年,走路活动时显著,加剧半年,自服用非甾体类药症状有所减缓,病发前有左膝部的外伤史。查体:左大腿股4头肌萎缩,股骨内下方与髌骨下缘均有压痛,浮髌实验、先后抽屉实验、侧方应力实验、麦氏征均为阴性,左膝关节屈曲痛苦悲伤性受限(0°~一00°),感觉肌力未见显著异样。X线片显示左股骨遥端内侧骨皮质下卵圆形囊状透亮区,边界清楚,凸入骨髓腔,边缘增僵硬化,无骨膜反映;髌骨下极面不光滑,有轻度缺损样扭转,左近未见软组织影。MRI表现为左股骨遥端后侧骨皮质见局限性异样信号,左近边界清楚,增强后扫描见不平均性强化;左侧髌骨下极一/三处见局限性异样信号,T一加权像呈稍低信号,T二加权像呈高信号,边界清楚(图一)。取左膝内侧弧形切口行病灶探查肃清术,术中发现髌骨下极脂肪垫上方约一.八 cm×二.0 cm灰褐色软组织肿块,分界清,髌骨下极部门软骨面被瘤体侵蚀而缺如,冰冻切片肯定为血管瘤后,给予此处病灶完全肃清。股骨遥端内侧约一.二 cm×一.五 cm病灶,骨皮质菲薄局部骨缺损,病灶内含暗棕色质软组织,无骨质,稍带韧性,易从骨壁刮下,深达髓腔(图二)。送冰冻病检肯定为良性肿瘤后,完全肃清骨缺损处异样组织,碘酊灭活,移植同种异体松质骨。术后石蜡病理诊断左股骨遥端病灶为非骨化性纤维瘤,左膝髌骨下极滑膜海绵状血管瘤(图三)。术后六个月复诊,患者左膝痛苦悲伤消失,步态正常,左膝没有压痛,膝关节伸屈没有显著受限(图四)。

  二 讨论
   
  非骨化性纤维瘤病因尚不清晰,多数学者以为该病起源于成熟的骨髓结缔组织,Marilu Nelson等[一]对于此病入行细胞遗传学深进钻研,发现病人的染色体位点一p三一与 四q三四产生转位[t(一;四)(p三一;q三四)]。WHO对于骨肿瘤分类中将其回进肿瘤样病变,其组织学特点为旋涡状或者轮辐状排列的纤维组织,有不同数目的胶原纤维以及成纤维组织和吞噬脂质以及含铁血黄素的组织细胞(即泡沫细胞),病灶内无新骨构成,仅在病灶左近有反映骨增生。血管瘤是由胚胎或者血管细胞产生的良性肿瘤,产生于滑膜的血管瘤10分少见,主要病发于儿童以及青年,多见于膝关节内[二]。非骨化性纤维瘤和关节滑膜血管瘤的病发率均很低,两者同时产生在同侧下肢,无比罕见,总结本例经验以下:(一)本例患者有明确外伤史,病程长,等闲考虑为外伤性关节损失,故优先考虑髌骨下极病灶为外伤性血肿,但也有学者提出:非骨化性纤维瘤和关节内滑膜血管瘤的产生都可能与外伤有关,本病例为此观点提供了必然的佐证;(二)患者病发特色不能用1元论解释,平片可清晰显示股骨遥端病灶,但对于髌骨下极脂肪垫病灶显示欠佳,而股骨遥端病灶没法解释髌骨下极压痛和膝关节屈曲受限征状,则需要考虑可能合并其他病变;(三)非骨化性纤维瘤是1种良性的骨侵害,1般不经手术治疗难以治愈,并且有病灶扩展偏向,严峻时将诱病发理性骨折,乃至恶变;膝关节滑膜血管瘤虽也是良性病变,但可以经屈膝反复摩擦出血,而诱发长时间痛苦悲伤,影响屈膝功能,等闲导致大腿肌肉废用性萎缩,本例患者术中已经探及血管瘤体已经压迫髌骨下极软骨面,造成软骨缺损,故此病例患者应绝早行两个病灶肃清;(四)对于于来源不同的两种肿瘤性病灶,需术中探查和冰冻切片肯定非恶性,才能同时1次性完成两病灶肃清手术,术中留神无瘤操纵,以防肿瘤交叉转移。(五)膝关节手术,术后应及时行功能锻炼,本例病人在术后四 d,即开始行CPM锻炼,直到屈膝超过一00°方予以出院,术后功能恢复知足。

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