第四章生物氧化习题
NADH进入呼吸链多的途径
第五章糖代谢
1． 葡萄糖有氧分解的过程中，哪些反应需要氧参加？
葡萄糖有氧分解过程中产生NADH及FADH2，NADH和FADH2经呼吸链重新氧化需O2，3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸；异柠檬酸草酰琥珀酸；α酮戊二酸→琥珀酰CoA；琥珀酸→延胡索酸；L苹果酸→草酰乙酸，如果无氧，这些反应就不能进行。 2． 在磷酸果糖激酶催化F-6-P转变为F-1,6-P的反应中，ATP作为底物是酶促反应所必需的，为什么ATP浓度高时反而抑制该酶活性？
尽管ATP为底物，但磷酸果糖激酶是一种别构酶，ATP为负变构剂，高浓度ATP能抑制其活性，且在有柠檬酸、脂肪酸时加强抑制效应
3． 酵解中生成的NADH如何通过线粒体内膜进入呼吸链？
通过两种途径：苹果酸一天冬氨酸穿梭系统，磷酸甘油一磷酸二羟丙酮穿梭系统。 5． 给正在收缩的蛙腿注射一种阻止NAD+与脱氢酶结合的药物，收缩立即停止，为什么？
(b) 由于该物质能阻止NAD+与脱氢酶结合，而使酵解和柠檬酸循环放出的氢无受
体，使这些反应停止，无法产生ATP，就不能供给肌肉收缩的能量，于是收缩停止。
9． 甲醇本身对人体无害，但饮用甲醇可以致命，为什么？对轻度甲醇中毒的患者处理方法之一是让患者喝酒这有什么理论根据？（提示：甲醇在乙醇脱氢酶作用下生成甲醛。）
因为甲醇在乙醇脱氢酶作用下，生成甲醛产生毒害。乙醇脱氢酶对乙醇的Km值比甲醇低，因此大量乙醇能竞争性抑制甲醇氧化，导致甲醇被排泄出来
10． 腺苷酸调控系统是指ATP、ADP和AMP对糖代谢途径中的许多酶起调控作用，请指出：
（1） 酵解和磷酸戊糖途径中各有哪些酶受该系统的调控？
（2） 醛缩酶和磷酸己糖异构酶是上述两种途径共有的酶，它们受该系统的调控吗？ 1）酵解途径主要作用是产生ATP。低浓度ATP或高浓度ADP激活该途径中的关键酶，特别是F－6－P激酶。磷酸戊糖途径主要作用是产生NADPH和合成代谢的一些前体物质。在有利条件下，即ATP浓度高时，细胞利用这些前体物质进行生物合成。两种途径的起始物都是葡萄糖，不可能同时进行。ATP、ADP即腺苷酸调控系统以相反方式对两者进行调控，［ATP］高酵解途径不活跃，磷酸戊糖途径活跃，［ATP］低则反之。 （2）醛缩酶和磷酸己糖异构酶是在两种途径中都存在的酶，对这两个酶的调节直接影响两个途径。这两种酶不受腺苷酸调控系统调控。在磷酸戊糖途径中，6一磷酸葡萄糖脱氢酶受ATP激活，被ADP、AMP抑制。
15． 谷氨酸彻底氧化生成CO2和H2O，可以生成多少ATP？ Glu＋NAD+ →α-酮戊二酸十NADH十H+十NH3
α-酮成二酸十NAD+ ＋HSCoA→琥珀酰COA十NADH＋H+ 十CO2 琥珀酰COA→琥珀酸＋GTP( GTP＋ADP→ATP＋GDP)
琥珀酸＋FAD →延胡索酸＋FADHA2
延胡索酸水化成苹果酸，苹果酸十NAD+ →草酸乙酸十NADH＋H+ 草酸乙酸十GTP→磷酸烯醇式丙酮酸十GDP 磷酸烯醇式丙酮酸十ADP→烯醇式丙酮酸十ATP 烯醇式丙酮酸→丙酮酸
合并以上各式：草酸乙酸→丙酮酸十CO2
由谷氨酸生成丙酮酸总共产生：3NADH十3H+、FADH2和1个ATP，即12个ATP。 丙酮酸经氧化脱羧生成乙酰CoA，通过柠檬酸循环可生成15个ATP。所以，谷氨酸彻
底氧化可生成27个ATP。 16． 柠檬酸循环中并无氧参加为什么说它是葡萄糖的有氧分解途径？
柠檬酸循环中，有几处反应是底物脱氢上成的 NADH和 FADH2，如异柠檬酸→草酰琥珀酸；
α-酮戊二酸→琥珀酰CoA；琥珀酸→延胡索酸；L-苹果酸→草做乙酸。NADH和FADH2必须通过呼吸链使H+与氧结合生成水，否则就会造成 NADH和 FADH2的积累，使柠檬酸循环的速度降低，严重时完全停止。
17柠檬酸循环的生物学意义 为什么是代谢的中心
18糖酵解的生理意义
脂类代谢
1． 在线粒体制剂中加入脂肪酸、CoA、O2、ADP和Pi，可观察到脂肪酸的氧化。加
入安密妥，十六碳脂肪酸彻底氧化为CO2和H2O可生成多少ATP？为什么？ A、 产生36个ATP。十六碳脂肪酸（软脂酸彻底氧化可净生成129个ATP，如果
在线粒体制剂中加人安密妥，脂肪酸经β-氧化生成的NADH＋H+和乙酰 CoA、通过柠檬酸循环生成的NADH＋H+都不能进行氧化磷酸化生成ATP，因为安窑妥抑制质子和电子从NADH＋H+向辅酶Q传递，ATP的生成就减少93个。但是安密妥不阻止FADH2进行氧化磷酸化，所以在有安密妥存在时，十六碳脂肪酸彻底氧化只能净生成 36个 ATP。
2． 比较脂肪酸每个六碳单位与每个葡萄糖分子完全氧化产生ATP数目的差异，并说
明为什么？
A、 每个葡萄糖分子彻底氧化产生38个ATP，每个六碳单位的脂肪酸经过两次β-氧化，产生2分子NADH、2分子FADH2和3分子乙酰CoA，彻底氧化可净生
成46个ATP，假如活化消耗2个ATP，因此可以说每个六碳单位的脂肪酸彻底氧化产生大约44个ATP。产生这种差异的原因是合成脂肪酸以乙酰CoA为原料，用NADPH为还原势，所消耗的能量多于合成同样碳原子数目的糖类物质。
3． 三个软脂酸的三酸甘油脂彻底氧化为CO2和H2O可生成多少ATP？
A、 可以产生409个ATP。含三个软脂酸的三酰甘油脂降解生成3分子软脂酸和 1
分子甘油，3分子软脂酸，共产生387个ATP。l分子甘油→磷酸甘油，消耗1个ATP；磷酸甘油→磷酸二羟丙酮，产生1个NADH（3个ATP）；磷酸二羟丙酮→磷酸甘油醛→丙酮酸→乙酰CoA（20个ATP），净产生22个ATP，共409个ATP。
4． 利用纯酶制剂和必需因子催化乙酰Co A和丙二酸单酰CoA合成软脂酸：
（1） 供给有氚标记的乙酰CoA和无标记但过量的丙二酸单酰CoA，生成的
软脂酸分子中有多少氚原子？
（2） 如果用氖标记过量的丙二酸单酰CoA，但不标记乙酰CoA，生成的软
脂酸分子中有多少氚原子标记？
（3） 供给有14C标记的乙酰CoA和无标记但过量的丙二酸单酰CoA，生成
的软脂酸分子中被标记的碳原子是C1还是C16或C15？为什么？
（1）有3个氚原子。因为每个乙酰CoA分子中，有三个氢原子被标记，在足够量的丙二酸单酰CoA存在时，脂肪酸的合成除第一步外，不再有乙酰CoA参加，所以只有3个氚原子；（2）有14个。因为每个丙二酸单酰CoA分子中，虽有三个氢原子被标记，但是只有两个参加脂肪酸合成。一摩尔软脂酸需要7个丙二酸单酰CoA分子，所以有14个氚原子。（3）脂肪酸合成的第一步是乙酰ACP和丙二酸单酰ACP缩合，以后的合成循环步骤中，在足够量丙二酸单酰CoA存在的情况下，乙酰Co A不再参与脂肪酸的合成过程，如果用14C标记乙酰Co A，合成的软脂酸14C标记在C16和C15。
5． 哺乳动物的肪酸合成速度受细胞内柠檬酸浓度的影响，为什么？
A、 脂肪酸合成的限速反应是乙酰Co A羧化酶催化的乙酰Co A羧化为丙二酸单酰
Co A的有ATP参加的羧化反应，柠檬酸是该酶的正调剂物。乙酰Co A羧化酶有活性的聚合体和无活性的单体两种形式，柠檬酸促进酶向有活性的形式转变，细胞内柠檬酸高表明，乙酰Co A和ATP的浓度也高，有利于脂肪酸的合成。反之，则不利于脂肪酸的合成。
6． 脂肪酸氧化生成ATP，但是为什么在无ATP的肝匀浆中不能进行脂肪酸氧化？
A、 虽然说脂肪酸氧化产生能量生成ATP，但是脂肪酸进行氧化前必须在ATP参加
的情况下，进行活化由脂肪酸生成脂酰Co A，所以在无ATP的肝脏匀浆中不能进行脂肪酸的氧化分解。
7． 脂肪酸氧化产生过量的乙酰CoA主要通过乙酸乙酸进行转移，请说明酮体代谢的
过程和意义？
A、 酮体包括乙酸乙酸、β-羟丁酸和丙酮，是生物体内的正常代谢产物。一般情
况下酮体在肝脏内生成，由肝脏外分解，在血液中的含量很低。酮体代谢的生理意义是将肝脏中生成的乙酰Co A以酮体的形式运到肝脏外的其它器官，防止乙酰Co A在肝内积累。此外，有些器官如：心脏和肾上腺皮质可以利用酮体为能将其转变为乙酰Co A，通过柠檬酸循环生成ATP。
8． 某病人表现出肌肉逐渐乏力和痉挛，这些症状可因运动、饥饿以及高脂饮食而加
重，检验结果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，给病人服用含肉碱的食物，症状消失恢复正常。那么
（1） 为什么肉碱可以提高脂肪酸氧化的速度？
（2） 为什么运动、饥饿以及高脂饮食会使肉碱缺乏症患者病情加重？ （3） 肉碱缺乏的可能原因是什么？
（1）脂肪酸的β-氧化是在线粒体内进行，氧化前脂肪酸活化生成脂酰Co A的反应在线粒体外，脂酰Co A穿过线粒体内膜必须在肉碱的帮助下才能完成，缺乏肉碱脂肪酸的β-氧化不能正常进行，病人体内能量供应不足和脂肪酸积累、导致肌肉乏力和痉挛。（2）禁食、运动以及高脂饮食使患者体内的脂肪酸氧化成为能量的主要来源，就会加重由于脂肪酸氧化障碍引起的症状。（3）肉碱缺乏的原因可能有二：一是食物中肉碱含量太低，或机体吸收障碍。二是体内合成肉碱的过程受阻，可能是有关合成酶缺乏或活性低，也可能是合成肉碱的原料（如Lys和Met）不足。由于肉碱可以反复利用，人体需要量很少，一般不会产生缺乏症
9． 脂肪酸的合成在胞浆中进行，但脂肪酸合成所需要的原料乙酸CoA和NADPH在
线粒体内产生，这两种物质不能直接穿过线粒体内膜，在细胞内如何解决这一问题？
在线粒体内的乙酰Co A与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，通过线粒体内膜上的四碳化合物转运蛋白进入胞浆，然后再裂解为乙酰Co A与草酰乙酸，草酰乙酸被还原为苹果酸再转化为丙酮酸，放出CO2和NADPH，丙酮酸通过内膜上的三碳化合物转运蛋白回到线粒体，由丙酮酸羧化酶催化再生成草酸乙酸
10． 给大白鼠的食物中缺乏Met，影响其细胞内胆碱的合成。这是为什么？
在磷脂胆碱的从头合成过程中，胆碱分子中的甲基由腺苷蛋氨酸（SAM）提供，缺乏Met大白鼠体内无法形成SAM，影响磷脂胆碱的合成，在食物中补充胆碱大白鼠可以正常健康成长
11． 草酸乙酸在细胞中的浓度是否影响脂肪酸的合成？为什么
草酸乙酸与脂肪酸合成的关系非常密切。草酸乙酸是柠檬酸循环的重要中间物，脂肪酸合成的原料乙酰Co A与草酸乙酸缩合生成柠檬酸，而柠檬酸又是脂肪酸合成的限速酶乙酰Co A羧化酶的激活剂。柠檬酸循环还为脂肪酸合成提供ATP，因此细胞内草酸乙酸的浓度高低直接影响脂肪酸的合成
12． 细胞内只能合成软脂酸，那么多于十六个碳原子的脂肪酸在体内如何产生？
A、 脂肪酸合成酶系合成软脂酸后，可由两个酶系进行延长：（l）线粒体内的脂肪
酸延长酶系：以乙酰Co A作二碳单位的供体延长途径。（2）内质网延长酶系：利用丙二酸单酰Co A作二碳单位的供体。其中间过程与脂肪酸的合成相似。
氨基酸代谢
1． 当人长期禁食或糖类供应不足时，体内会发生什么变化？
一般来说，蛋白质及其分解生成的氨基酸不进行氧化分解为生物体生长发育提供量，但是在长期禁食或因疾病及其它原因，糖类供应不足导致糖代谢不正常时，氨基酸分解产生能量；过多的氨基酸分解在体内就会生成大量的游离氨基，肝脏无力将这些氨基全部转变为尿排出体外，血液中游离氨基过多就会造成氨中毒，肝脏中游离氨基过多产生肝昏迷，脑组织中游离氨基过多导致死亡
2． 请说明一碳单位的来源、种类、结构及其重要的生理功能。
a) 一碳单位或一碳基团（one carbonunit or one carbongroup）是指含一个碳原子的单
位或基团，如：甲酸基、羟甲基、亚甲基（甲叉基）、次甲基（甲川基）和甲基，还原性逐渐提高。一碳单位与氨基酸嘌呤和嘧啶核苷酸的合成有密切关系。一碳单位的转移靠四氢叶酸（THFA or FH。），S-腺苷蛋氨酸（SAM）作为甲基载体是生物体内各种化合物甲基的来源。与一碳单位有关的氨基酸合成：
（l）Gly脱氨生成乙醛脱去次甲基转变为甲酸，生成N5，N10-次甲基THFA。
（2）Ser脱水和亚甲基生成N5，N10-亚甲基THFA，Ser转变为Gly。
（3）His分解生成谷氨酸的过程中，形成N5，N10-次甲基THFA。Met活化生成S一
腺苷蛋氨酸（SAM）作为甲基载体参加磷脂胆碱的合成，SAM在许多代谢过程中作为甲基供体。
在腺嘌呤核苷酸的合成中，N10一甲酰THFA在转甲酰基酶作用下将5一氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸转变为5一甲酰胺基咪唑-4-氨甲酰核苷酸。在尿嘧啶脱氧核糖核苷酸转变为胸腺嘧啶核苷酸的过程中，由N5，N10-亚甲基THFA提供亚甲基，胸腺嘧啶核苷酸合成酶催化。
3． 谷氨酸在体内的物质代谢中有什么重要功能？请举例说明。
a) 谷氨酸在生物体内具有非常重要的作用，主要有下列几点：
i. 组成蛋白质的必需成分是由基因编码的二十种氨基酸之一。 ii. 脑中积累过多的游离氨会导致休克死亡，在正常情况下游离氨可与谷氨酸结合
生成谷氨酰胺，通过血液运到肝脏，通过尿素循环生成尿素。 iii. 嘧啶核苷酸生成的第一步，就是由谷氨酰胺与二氧化碳和ATP在氨甲酰磷酸合
成酶催化下，生成氨甲酰磷酸。 iv. 谷氨酰脱羧生成γ-氨基丁酸，对神经有抑制作用。 v. L一谷氨酸脱氢酶在动植物和微生物中广泛分布，该酶使氨基酸直接脱去氨基
的活力最强，在氨基酸的相互转化起重要作用。
在氨基酸的分解代谢中，Pro、Arg、Gin和His都是先转变为谷氨酸，再脱氨生成a一酮戊H酸进一步分解。Pro在体内的合成是由谷氨酸环化而成。 4． 计算谷氨酸彻底氧化生成 CO2和 H2O的过程中能产生多少 ATP？
a) 谷氨酸彻底氧化分解的途径如下：谷氨酸→α-酮戊二酸→琥珀酰CoA→琥珀酸延
朗索苹果酸→草酰乙酸→丙酮酸→柠檬酸循环①谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨，形成NADH；②α-酮戊二酸脱氢酶催化氧化脱羧，形成NADH；③底物水平的氧化磷酸化生成GTP再转变为ATP；④琥珀酸脱氢酶催化脱氢生成FADH2。⑤延胡素酸水化生成苹果酸；⑥苹果酸脱氢酶催化脱氢，形成NADH；⑦草酰乙酸脱羧（磷酸烯醇式丙酮酸→烯醇式丙酮酸→丙酮酸）；⑧丙酮酸通过柠檬酸循环氧化分解，生成4 NADH，1ATP和 FADH2。合计： 7 NADH； 2ATP；2 FADH2。经过呼吸链共生成 27个 ATP
7．简要说明生物体内联合脱氨存在的方式和意义。
两个反应合并：△G0= -19.23kJ／mol。这说明反应过程与反应的自由能变化无关。 7．联合脱氨在生物体内各种氨基酸的相互转化中起非常重要的作用。一般来说有两个 方面：
（1） 以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨。 （2） 嘌呤核苷酸循环的联合脱氨。
虽然谷氨酸脱氢酶在体内广泛存在且活性高，但是在代谢比较旺盛的组织如骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织中，是以源吟核着酸循环的联合脱氨方式为主。
8安在体内的三条去路
核苷酸代谢
1． 比较在不同生物体内嘌呤核苷酸分解产物的不同。 2． 嘌呤核苷酸分解的过程如下：
腺嘌呤核苷酸→腺嘌呤核苷→次黄嘌呤核苷→次黄嘌呤