肾上腺神经鞘瘤的诊治（附1例报告）
时颖涛 张卫星 王瑞* 李锐 张天标 杨杰
【摘要】 目的 探讨肾上腺神经鞘瘤的临床症状、影像学、内分泌学及病理组织学特点，为临床诊治提供参考。 方法 回顾分析我科收治的1例肾上腺巨大神经鞘瘤患者的临床资料，结合国内外文献报道的51例肾上腺神经鞘瘤的病例资料进行分析，研究该病的临床表现及诊治要点。 结果 患者一般无特异性临床表现，多于体检时发现，影像学及实验室检查无特异性，术前常不能明确诊断，术后病理确证为肾上腺神经鞘瘤。 结论 肾上腺神经鞘瘤临床罕见，无特异性临床表现，术前诊断困难，确诊靠术后病理检查，手术切除是首选治疗方法，恶性率低，预后良好，但有恶性及复发转移的可能，需术后长期随访。
【关键词】 肾上腺；神经鞘瘤；诊治
肾上腺神经鞘瘤为泌尿外科罕见肿瘤，因无特异性的临床表现，症状隐匿，误诊率很高。现回顾分析我科收治的1例肾上腺巨大神经鞘瘤患者的临床资料, 并结合相关文献资料，探讨本病的临床表现，影像学、内分泌学及病理组织学的特点，以及本病的治疗方法和预后。
1． 病例报告
1.1 基本资料：陈某，女，63岁，以上腹部憋胀半月，发现左上腹包块6天为主诉入院。既往高血压病史20年，最高200/130mmHg，长期口服药物治疗，血压控制良好；半年前当地医院CT检查发现左肾上腺区120mm×68mm形态不规则软组织肿块，左肾盂旁囊肿54mm。无头痛、腰痛、恶心呕吐、心悸、大汗、四肢无力及视物模糊，无尿频、尿急、血尿、排尿困难，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。入院查体：神志清，精神可，左上腹可触及一大小约10cm×6cm质韧肿块，无压痛，边界清，活动度差。
1.2 辅助检查：CT检查：左侧肾上腺区可见一巨大肿块，呈分叶状，边界清晰，内密度不均，可见多发片状低密度区，亦可见散在钙化，实性部分强化程度逐渐增强，至延迟期仍可见散在低密度区，考虑恶性，皮脂腺癌可能性大；左肾盂旁可见一直径约58mm×51mm囊肿。彩超检查：左侧肾上腺区90mm×81mm×70mm实性占位，形态不规则，边界不清，内回声强弱不均，CDFI：内可见点状血流信号；左肾下极59mm×58mm囊性回声。实验室检查：血ACTH、COR节律，肾素-血管紧张素-醛固酮，电解质；24h尿儿茶酚胺、UFC、VMA、17-OH、17-KS值均在正常范围内。
1.3 手术：全麻下施术，取左侧肋弓下斜切口长约25cm，左肾盂旁见一大小约7cm×6cm囊肿，将囊肿开窗吸净囊液并去除菲薄囊壁；于左肾上腺区寻及肿瘤，大小约15cm×8cm，质韧，与周围组织粘严重连，肿瘤表面血供丰富，易出血，包膜尚完整，形态不规则，呈大小不等结节状。部分肾上腺组织与肿瘤关系密切，一并切除，将肿瘤完全游离切除后送病理检查。患者术中血压无波动，生命体征平稳。
1.4 病理检查所见：肿瘤多结节状（图1），大小约14cm×8cm×6.5cm，切面
*通信作者，huzi918@hotmail.com
灰黄、质中；囊壁组织一块（图2），大小约4cm×2.5cm×0.2cm，壁厚0.1cm。病理诊断结果：左肾上腺梭形细胞肿瘤，免疫组化支持神经鞘瘤（图3），免疫组化：CK（-），MSA（-），S-100（+），CD68（-），ALK（-），Ki-67（+＜3%）；左肾盂旁单纯囊肿（图4）。
图1 图2 图3 图4
1.5 术后恢复及随访：术后患者未用降压药物血压稳定在150/90mmHg水平，适当服用降压药物后血压降至正常，身体恢复良好，随访至今未见肿瘤复发转移，无不适及异常体征。 2． 讨论
神经鞘瘤来源于神经鞘施万细胞，又名施万细胞瘤，可发病于全身各处的周围神经，多见于颈部、四肢，尤其是四肢屈侧，近年亦有报道发病于胃肠道、腹膜后以及后纵隔等处者；据Maeshima等统计，神经鞘瘤在腹膜后良性肿瘤中的比例约为0. 5% ~ 1. 2%[1]，生长于肾上腺区的神经鞘瘤则更为少见。目前大部分学者认为肾上腺神经鞘瘤来源于腹膜后的神经组织，与肾上腺组织本身关系不大，因为肿瘤靠近肾上腺生长，故应称之为肾上腺旁神经鞘瘤(juxtadrenal schw annoma) [ 2-5]；因肿瘤发生于肾上腺区,难以通过影像学检查与肾上腺肿瘤相鉴别，习惯上根据肿瘤发生的部位仍称之为肾上腺神经鞘瘤, 而实际上称之为肾上腺旁神经鞘瘤则更为确切。但是也有部分作者认为肾上腺神经鞘瘤可能来源于肾上腺髓质的交感神经纤维，为无功能性肿瘤[6]。
总结近20年来国内外文献报道共51例肾上腺神经鞘瘤的临床特点，可发生于任何年龄段，女性多见, 肿瘤大多单发；国内36例中女性22例, 年龄分布在25~73 岁, 平均年龄46岁。肿瘤直径1-25 cm, 平均近8 cm[ 6-16] ; 国外15 例中女性8例, 男性5例( 2例尸检未统计) , 年龄分布在43- 74 岁, 平均年龄54岁。肿瘤直径1. 1-12. 0 cm, 平均5. 7 cm。在51肾上腺神经鞘瘤中, 大多患者无临床症状, 少数可表现为上腹部、腰背部发胀不适感或隐痛, 可能由于肿瘤较大时肿瘤包膜张力大、压迫周围组织所致，极少数合并发热、头痛、恶心呕吐、高血压、视力模糊等；肿瘤大小和恶性程度无关，肿瘤较大时可在上腹部触及肿块，。因神经鞘瘤来源于腹膜后神经组织，基本没有内分泌功能，故实验室检查多无特殊；国内有报道伴儿茶酚胺升高的1例[6]；总的来说，影像学检查如B超、CT、MRI、ECT等均没有特异性，只能定位, 很难提供充分的依据作出术前诊断。国外曾有报道利用动脉造影找寻肿瘤血管来源，但有时区分血管来源于肾上腺或肾上腺外比较困难；CT定位引导穿刺活检结果不准确，有时还会误诊。
肉眼观可见肿瘤圆形、卵圆形或多发结节不规则形，边界清楚，包膜完整，瘤体大小不等, 直径几毫米到几十厘米不等。肿瘤切面灰白、灰黄或灰褐色，质韧，肿瘤较大时可伴有出血坏死或囊性变。镜下观察: 施万细胞增生, 形成致密区( Antoni A区) 和疏松区( Antoni B 区) 交替相间, 肿瘤若以致密区为主则称为Antoni A 型，相反则称为Antoni B型。故神经鞘瘤组织学上可分为Antoni A 型和Antoni B型, 颅内神经鞘瘤主要为Antoni B型[17]，而从相关文献资料来看肾
上腺神经鞘瘤主要为Antoni A 型。神经鞘瘤细胞呈长梭形，核卵圆形，胞质嗜酸性，胞界不清，呈束状排列；有的细胞核排列成栅栏状，或栅状漩涡， 称为Verocay小体；B区瘤细胞少，排列疏松，间质明显粘液样变。免疫组织化学染色，大多肿瘤细胞核和细胞质S100表达强阳性。
肾上腺神经鞘瘤一般术前诊断困难，确诊主要依靠术后的病理组织学检查。肾上腺神经鞘瘤常难与肾上腺无功能腺瘤、肾上腺节细胞神经瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺囊肿等肾上腺肿瘤相鉴别。为防止术中及术后血压波动，术前可适当应用α受体阻滞剂、扩充血容量。
手术切除是治疗本病的最佳方法，由于术前难以提供准确的良恶性证据，Braian等主张手术时尽量将肿瘤和周围粘连组织完全切除。神经鞘瘤多为良性肿
[6, 7,18]
瘤, 但亦有恶性和转移的报道。良性神经鞘瘤的预后良好，但是有局部复发的可能, 长期随访十分必要。而恶性神经鞘瘤的预后可能与是否并发神经纤维瘤有关。Ghosh 等[19]报道并发神经纤维瘤的恶性神经鞘瘤的5年生存率为30%，无合并神经纤维瘤者为75%。恶性者术后可辅以放疗及化疗, 但效果不肯定。
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