第十六章 纵隔肿瘤 第一节 概述
纵隔肿瘤有原发和继发性之分。原发性纵隔肿瘤组织来源可来自于纵隔内任何脏器和组织，多见于胸腺、神经、淋巴、间质组织和胚胎细胞等。继发性纵隔肿瘤远较原发性的常见，最常见的为转移的淋巴结，其原发病灶以肺和隔下脏器如胰腺、胃、食管等为常见。
纵隔位于胸腔的中部，两侧为纵隔胸膜，上为胸腔的入口，下为隔肌，前为胸骨，后为胸壁。纵隔可被分为前、中及后纵隔，每区均从胸腔入口至隔肌为止。前纵隔的前界为胸骨内板，后为心脏及大血管前缘，中纵隔为心脏，心包，大血管周边和中央气道等所在空间，后纵隔的前界为中纵隔后壁，后界为后胸壁及两侧肋脊沟（见图16-1-a）。也有作者基于以上纵隔的划区的基本方法，将纵隔分为3～4个区（见图16-1-b，图16-1-c）。
图 16-1 纵隔按不同方法划区的示意图
纵隔之所以按以上划分区域，主要从方便纵隔肿瘤诊断及鉴别诊断方面考虑。不同纵隔区域内包含有不同组织来源的器官和组织结构。胸腺位于前纵隔内；心脏、大血管、气管、食管和大多数淋巴结位于中纵隔内；交感和外周神经位于后纵隔内。不同组织和脏器可以产生不同的肿瘤，临床上在发现纵隔内有占位时，便可据占位所在纵隔的位置，初步分析该肿
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瘤是何种组织来源。
纵隔肿瘤虽不常见，但可以发生于任何年龄段，以30～40岁为多见。前纵隔肿瘤以胸腺肿瘤为最多见，其次淋巴瘤，胚胎细胞性肿瘤。中纵隔中以肠源性和心包源性囊肿为多见，其次为淋巴瘤，间质组织来源肿瘤。后纵隔中以神经源性肿瘤为最常见，其次为肠源性囊肿，间质组织来源肿瘤和内分泌组织来源性肿瘤等。
按照解剖位置来划分，纵隔肿瘤中54％发生在前纵隔，20％在中纵隔，26％在后纵隔。按年龄分，儿童中以神经源性肿瘤为多见，成人以胸腺瘤、淋巴瘤为多见。
第二节 诊断和鉴别诊断
一、症状和体征
由于纵隔内组织来源的复杂性，因而纵隔肿瘤的临床表现可多种多样。其中40%患者无任何症状和体征，通过体检等偶然发现，余60%患者的症状和体征来自与肿块压迫和/或侵犯到纵隔内器官和组织，或肿瘤伴发性综合症。
临床上无症状的纵隔肿瘤以良性为多见，反之以恶性为多见。纵隔肿瘤中恶性者的临床症状要显著多于良性者。纵隔肿瘤常见症状和体征见表16-1，其中以胸痛、咳嗽、气急、上腔静脉压迫综合症、霍纳氏综合症、声嘶和神经功能低下为多见。纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合症见表16-2。
表16-1 纵隔肿瘤常见症状和体征 症状
胸痛 气急 咳嗽 疲劳 吞咽困难 盗汗 声嘶 痰血
表16-2 纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合征
体征
体重下降 发热 喘鸣
上腔静脉压迫综合症 声带麻痹 神经功能异常 心包填塞征 心律不齐
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多见的伴发性综合征 重症肌无力 红细胞增生不良 获得性低r球蛋白血症
其它的伴发性综合征 血液系统 全血降低
自身免疫性溶血性贫血 神经系统 癌性肌无力 周围神经病 脊髓神经根病 内分泌系统 甲状腺功能亢进 垂体功能不足 阿狄森病 早熟性巨生殖器 柯兴氏综合症 其他 风湿性关节炎 皮肌炎
进行性全身硬化病 系统性红斑狼疮 肾病综合症
二、检查方法 （一）影像学 1、X线摄片和透视
由于一部分患者无任何症状和体征，是在因有其它疾病行胸部X线摄片和/或透视时才发现的。X线摄片和/或透视能初步显示纵隔肿块所在部位、大小、密度。据此对大多数纵隔肿瘤来说，临床上能初步断定其来源和良恶性。若有以往X胸片比较，则对临床诊断帮助更大。通过吞钡检查可清楚显示肿块与食管的关系，这对判断中纵隔占位是来自于肿瘤或囊肿有价值。X线透视可动态显示肿块的位置，并观察肿块与肺呼吸运动的关系，从而判断肿
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块是位于纵隔还是肺内。若肿块随呼吸而上下移动，提示肿块在肺内；不随呼吸而移动者，肿块多数在纵隔内。
2、CT检查
胸部CT检查是判断纵隔内有无肿块的必需检查项目。CT能准确显示纵隔肿块的位置、大小、侵犯范围以及与周边组织和器官的关系，还能帮助区分肿块性质（如实质性、囊性或血管等），显示软组织块影的密度和均匀性。下述CT特性对判断纵隔肿块的性质十分有价值：肿块内是否有无钙化；组织密度是否均匀；有无多种组织来源成份的混合；用造影剂后肿块是否有强化的表现。
3、MRI检查
MRI可以三维显示肿块与周边组织和器官关系，精确显示血管、囊肿和神经。因此MRI在纵隔肿瘤诊断仍有一定价值。特别是对判别纵隔占位是否来自于血管和后纵隔肿瘤、是否沿椎间孔长入椎管内侵犯脊髓很有帮助。但胸部MRI缺点是分辨率低，体内金属假体如缝合胸骨的钢丝和心脏人工瓣膜等对磁场影响，将显著影响MRI的临床应用。因此，MRI不是纵隔肿瘤必需的检查项目。
（二）创伤性检查
尽管根据胸片、胸透、CT和MRI等非创伤性检查方法，能获得纵隔肿块部位、大小、性质以及与周边组织和/或器官关系的信息。根据这些信息，已能初步判定纵隔肿块的性质和组织来源，但由于纵隔肿瘤组织来源的复杂性，不同组织来源的肿瘤所需要的治疗策略和手段不一致，因此纵隔肿瘤特别是前纵隔肿瘤，通常需要明确肿瘤病理组织学诊断。
1、针吸活检
这是一种简单而有效获得组织和细胞学的诊断方法。该项操作可以在CT或B超引导下进行，也可在放疗科常规X线模拟机引导下进行。所使用的穿刺工具可为细针以获得细胞学诊断材料，也可为较大孔径的针以获得组织学诊断材料。细针穿刺的标本对于多数癌性纵隔肿瘤的诊断已足够，但对其他纵隔肿瘤如胸腺瘤和淋巴瘤，则需用较大孔径针以获得足够的组织标本，便于免疫组化检测和分型。多数文献显示针吸活检诊断的准确性可达90%以上，是一种对多数纵隔肿瘤适合的初步诊断方法。
针吸活检常见的并发症及其发生率为：单纯气胸25%，严重气胸需放置胸腔闭式引流管
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5%，痰血7%-15%。
2、纵隔镜检查和胸骨旁纵隔切开术
纵隔镜适用于肿块位于气管前、气管旁、左侧无名静脉及右侧支气管上动脉区的病人。对于隆突下、肺门及气管旁等处肿块，纵隔镜往往难以到达。对左下气管旁及胸骨后肿块，可采用相应的胸骨旁纵隔切开术检查。一般是作相应部肋间切口，自胸骨外缘向肋间延伸约5cm长，大多数在第二肋间，当通过第一肋间时，应注意锁骨下静脉。
对于中纵隔和后上纵隔肿块，纵隔镜检查准确性达90%以上，对于前纵隔内肿块采用胸骨旁纵隔切开，诊断准确率达95%以上。
3、胸腔镜检查
相对以上创伤性检查来说，胸腔镜检查创伤较大，通常需要在双腔气管导管麻醉下施行。它常作为经过纵隔镜检查仍未获得诊断，或诊断不明确者。后纵隔肿瘤，胸腔镜有时颇为有用，可避免剖胸探察而获得组织学标本从而可明确诊断。但必须注意，在后纵隔占位需行或拟行胸腔镜检查之前，应先排除此占位是来自于主动脉瘤可能。
（三）血清和生化检查
部分纵隔肿瘤可释放某些成分进入外周血液，可通过放射免疫方法测出它们，可用于帮助临床诊断，评价治疗效果，判断有无肿瘤复发等。如纵隔内胚胎细胞性肿瘤可使患者血清中甲种胎儿球蛋白（AFP），人绒毛膜促性腺激素（?-HCG）和乳酸脱氢酶（LDH）升高。另外外周血中肾上腺皮质激素、甲状腺素等是否有升高对判断纵隔肿块性质有帮助。
三、诊断
依据病史、体检、影像学检查、血清学检查和一些创伤性检查，多数纵隔肿瘤患者能获得准确诊断。大多数患者不再需要通过开胸探察来获取病理诊断。
四、鉴别诊断 （一）囊肿
囊肿是纵隔内最常见的非新生物性肿块。多与心包邻近，常在心膈角附近，肠源性囊肿在中纵隔多无症状，一般位于心包之后，脊柱之前。在隆突部的囊肿，特别是在儿童，可引起阻塞感。CT检查除能显示肿块轮廓外，还能显示肿块内是否会有液体，对肿块性质诊断有极大帮助。食管吞钡检查可了解占位与食管的关系，进而了解此占位为囊肿还是实质性占
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