2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展(全文)(3)

2021-09-24 20:50

ALS患者中轴突兴奋性改变特点是持续钠离子电流上调和钾离子电流减少,随着ALS进展这种异常变得更明显。轴突兴奋性变化是轴突损伤的标志物,与肌肉痉挛、肌束震颤和运动神经元变性有关,并且与ALS不良预后有关。但是阈值跟踪反映的是电刺激位点的变化,而不是整条神经的变化。该技术难以应用于下肢,因此观察仅限于上肢。轴突兴奋性有可能在未来ALS的临床试验中具有潜在价值,但其特异性、预测疾病进程的敏感性以及是否提示神经再支配尚未可知,尚需进一步研究。

3.9 肌肉和周围神经的超声检查

肌肉超声可以检测到浅表和深部肌肉的肌束震颤。现有研究证实,与肌电图(EMG)相比超声更容易检测到肌束震颤,甚至在肌电图正常的肌肉上,即使在舌肌上超声也可探测到肌束震颤。肌肉超声检测肌肉体积损失和受损肌肉回声强度增加是敏感的,肌肉厚度在疾病进展期间显著下降,基线肌肉回声强度可能与预后有关,但个体差异较大,整体变化率通常与功能衰退无关,因此肌肉超声用于评估ALS患者预后的价值有限。但是在早期正常强度的肌肉中和EMG正常的肌肉中可以检测到肌肉回声强度增加,这可能对早期诊断有帮助,因此EMG与肌肉超声相结合可提高诊断准确性。

周围神经超声可测量ALS患者周围神经的横截面积,以此推测周围神经受损程度。神经超声可发现多灶性运动神经病的局灶神经肥大,被认为是多灶性运动神经病与疑似ALS患者的重要鉴别方法。但是目前尚缺少周围神经超声检查在ALS中的敏感性和特异性的研究。

3.10 脊髓和周围神经的磁共振(MRI)检查

脊髓磁共振波谱研究发现,ALS患者和SOD1基因突变的无症状携带者天冬氨酸/胆碱和天冬氨酸/肌酐比值较正常对照组下降。脊髓弥散加权成像可能有助于发现ALS患者脊髓持续病变,某些良性下运动神经元综合征的患者发现轴位上脊髓前角结构异常,提示与微循环障碍有关。有研究发现MRI上表现可反映ALS周围神经的变化,但与疾病的严重程度相关

性较差。脊髓和周围神经MRI在ALS诊断和病情评估方面的潜力尚未可知,仍需进一步研究。

综上所述,随着神经电生理技术和影像技术的不断发展,越来越多的方法用于评估ALS的LMN损害,有些方法已作为生物标志物应用于临床。这些方法除了具有诊断效用之外,还有助于ALS预后判断,并且在临床药物试验中具有监测疗效的价值。但是由于ALS的发病机制的复杂性和表型异质性,仍需大样本多中心研究来不断验证和完善这些评估方法。


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