贫血概述
【定义】
凡单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限即可认为有贫血存在。 在评价贫血的实验室指标中,以血红蛋白最为常用和可靠。血红蛋白浓度受诸多因素影响,如年龄、性别和长期居住地的海拔高度等。国内诊断贫血的标准定为:我国海平面地区,成年男性血红蛋白<120g/L,红细胞
<4.5*10^12/L及血细胞比容<0.42;成年女性血红蛋白<110g/L,红细胞<4.0*10^12/L及血细胞比容<0.37。妊娠中后期因血浆量增加,血液发生生理性稀释,故孕妇贫血的诊断标准定为:血红蛋白<100g/L,血细胞比容<0.30。 【病因和发病机制】 【分类】
(1) 按血红蛋白浓度分
按贫血的程度将贫血分为轻度(Hb>90g/L),中度(Hb60~90g/L),重度(Hb30~60g/L),极重度(Hb<30g/L)。
(2) 按红细胞形态分(MCV-红细胞平均体积,MCHC-红细胞平均HB浓度)
MCV MCHC 常见疾病
大细胞性贫血 >100 32~35 巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征
(MDS)、肝病 正常细胞性贫血 80~100 32~35 再障、溶血性贫血、急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 <80 <32 缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、慢性病贫
血、海洋贫血珠蛋白生成障碍性贫血
(3) 根据病因及发病机制分
骨髓受损:骨髓坏死、纤维化、硬化、肿瘤骨髓转移;
造血干祖细胞异常:再障、MDS、先天性红细胞生成异常性贫血;
造血原料不足:缺铁性贫血(血红素合成异常)、巨幼细胞贫血(叶酸或VitB12缺乏);
红细胞破坏过多:溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血;
红细胞丢失过多:急性失血性贫血、慢性失血性贫血; 【临床表现】
一般表现 疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的 症状;
皮肤黏膜 皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征; 呼吸系统 呼吸加快,活动时心慌气促;
循环系统 组织缺氧,HR加快,心搏有力,脉压升高; CNS 头痛、头晕、嗜睡、耳鸣、注意力不集中; 消化系统 恶心呕吐、食欲减退、腹胀;
泌尿系统 轻度蛋白尿、夜尿增多;性欲改变、月经不调 其他 毛发干枯、皮肤干燥; 【诊断】
(1) 贫血的诊断步骤
确立诊断 血红蛋白、红细胞计数是确定贫血的可靠指标,血红蛋白还可判定贫血的严重程度;
明确贫血类型 细胞形态学分类、骨髓增生程度分类、病因、发病机制;
病因诊断 贫血诊断最重要的是病因诊断; (2) 贫血的诊断方法
血常规 Hb、RBC、MCV、MCH、PLT;
外周血涂片 可观察红细胞、白细胞、血小板数量和形态改变;
网织红细胞计数 可间接判断骨髓红系增生,作为贫血治疗效果的早期指标;
骨髓检查 提示贫血时造血功能的高低,是否坏死、纤维化;
确诊血液病一般首选骨髓检查,但贫血、缺铁性贫血、淋巴瘤例外,贫血首选Hb,淋巴瘤首选淋巴结活检。 【治疗】 1. 对症治疗
输红细胞、纠正贫血。
缺铁性贫血(铁剂)、巨幼红细胞贫血(叶酸和
VitB12)、溶血性贫血(糖皮质激素、脾切除术)、遗传性球形细胞增多症(行脾切除有肯定疗效)、干细胞移植(犯可尼贫血)
缺铁性贫血 【定义】
因体内铁储备耗竭,血红蛋白合成减少引起的贫血成为缺铁性贫血(IDA)。IDA是最常见的贫血,以儿童和育龄期女性发病率最高。 【铁代谢】
1.铁的体内分布
铁总量 男50~55mg/kg,女35~40mg/kg。
功能铁 血红蛋白铁(占67%)、肌红蛋白铁(占15%)、转铁蛋白铁(3~4mg)、乳铁蛋白、酶及辅因子结合的铁10mg。
储存铁 男1000mg,女300~400mg,铁蛋白、含铁血黄素-储存在吞噬细胞系统中骨髓、肝脾等。
正常需求 造血约需铁20~25mg/d,主要来自衰老的HB的铁,仅约1.0~1.5mg来自外源性吸收的铁。 2.铁的平衡
衰老RBC,HB中的铁
食物 动物(富含Fe)、植物(富含Fe),在十二指肠和空
2+
肠上段部位吸收。以Fe、铁螯合物被吸收。
促进铁吸收:VitC、还原剂、氨基酸、酰胺剂、胺类。 妊娠、哺乳妇女需铁量2~4mg/d,食物中摄取1~1.5mg/d。大便排出<1mg/d,尿中排出(少),皮肤汗液(少)、哺乳妇女乳汁1mg/d。 1.铁的转运
转铁蛋白是血浆中铁的运输工具,与转铁蛋白结合的铁是3+3+
Fe,1分子转铁蛋白可与2分子Fe结合,正常情况下,转铁蛋白饱和度33%。
血清铁(SI)生理状态下,转铁蛋白仅1/3与铁结合,称血清铁;
未饱和的转铁蛋白(UIBC)2/3未与铁结合的转铁蛋白,又称未饱和的铁结合力;
2+
3+
总铁结合力(TIBC)能与铁结合的转铁蛋白总量; 转铁蛋白饱和度(TS)TS=血清铁/总铁结合力×100%,正常值=33%; 【病因及发病机制】
1. 铁摄入不足 需求增加(婴幼儿、妊娠、哺乳期妇
女);偏食(青少年、青年女性减肥);长期食物中缺铁 2. 铁吸收障碍 胃大部切除,胃肠道功能紊乱(长期腹泻、慢性肠炎),转运障碍(转铁蛋白血症、肝病) 3. 铁丢失过多 各种失血,以慢性失血最常见(痔疮出血、月经过多) 【临床表现】
1. 贫血表现:乏力、头晕、心悸、气短、苍白、心率加快; 2. 组织缺铁表现:精神行为异常(异食癖、烦躁);体力下降;易感染;Plummer-Vinson综合征(缺铁性吞咽困难);口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎,指甲变薄,反甲(匙状甲),毛发干枯、脱落 3. 缺铁原发病表现:消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便,妇女月经过多;血管内溶血的血红蛋白尿 【实验室和辅助检查】 (一) 形态学检查 1. 血象
贫血(小细胞低色素性贫血);WBC(正常/轻度降低);PLT(正常/轻度降低,部分升高);网织红细胞(正常/轻度升高);血涂片(红细胞体积小,中央淡染区扩大)