第23章颅内和椎管内血管性疾病 教学要点
1.掌握颅内动脉瘤的病因、病理、分类、诊断要点及治疗；颅内动静脉畸形的诊断要点及治疗。
2.了解自发性蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断和治疗；脑底异常血管网症和颈动脉海绵窦瘘的临床表现、诊断和治疗；脑卒中的临床表现、诊断和治疗方法。 重点难点剖析 一、颅内动脉瘤 （一）病因及病理
1.此病多因脑动脉管壁局部的先天性缺陷或后天性退变和腔内压力增高的基础上引起。高血压、脑动脉硬化、动脉炎与动脉瘤的发生与发展有关。
2.组织学检查：动脉瘤壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织，弹性纤维断裂或消失。 （二）分类
1.依动脉瘤位置分
（1）颈内动脉系统动脉瘤：占90%。（2）椎基底动脉系统动脉瘤：占10%。 2.依动脉瘤直径分
（1）小型小于0.5cm。 （2）一般型0.6～1.5cm。 （3）大型1.6～2.5cm。 （4）巨大型大于2.5cm。 （三）诊断要点
1.常有前驱症状如头痛，继之发生出血症状，表现为剧烈头痛、烦躁、恶心呕吐等脑膜刺激征，随之出现颅内压增高。可伴有意识障碍和相应部位的神经定位症状。
2.脑血管造影是最确切的辅助诊断方法，应行全脑血管造影，了解动脉瘤是否多发。 3.CT扫描有时可以显示出动脉瘤病灶。
4.MRI检查不仅可显示出动脉瘤，有时尚可见到附壁血栓。 （四）治疗
1.一旦诊断为脑动脉瘤，应采取手术治疗，以求根治，避免大出血危险。
2.手术治疗目前多采用开颅直接处理动脉瘤的手术方法。用特制的动脉瘤夹，夹闭动脉瘤颈部，并保护载瘤动脉的通畅性。 二、颅内动静脉畸形 （一）概述
此病是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶。 （二）诊断要点
1.常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高。 2.脑血管造影是确诊本病的必须手段，应行全脑血管造影。 （三）治疗
1.可手术切除部位的病变应手术切除病灶。 2.位于重要功能区、位置特别深的脑内或巨大病灶，可采取在数字减影下动脉内栓塞的方法，以减少畸形血管病灶的血液供应，使病变减小或有利于进一步的手术切除或γ刀放射治疗。 同步综合练习 一、选择题
A型题
1.引起成人自发性颅内蛛网膜下腔出血最常见的原因为() A.脑动静脉畸形破裂 B.颅内动脉瘤破裂 C.脑瘤卒中 D.抗凝治疗 E.血脂不调
2.腰穿中发现血性脑脊液，鉴别是蛛网膜下腔出血还是穿刺时损伤所致，下面哪项检查最有意义()
A.脑脊液蛋白质含量 B.脑脊液氯化物含量
C.脑脊液涂片观察红细胞形态 D.脑脊液细胞总数
E.脑脊液中红细胞和白细胞的比值
3.关于颅内动脉瘤，下述哪项是错误的() A.动脉瘤破裂常引起蛛网膜下腔出血 B.动脉瘤破裂可引起脑缺血 C.动脉瘤破裂不会引起癫痫
D.巨型动脉瘤易在瘤腔内形成血栓 E.动脉瘤破裂可引起颅内血肿
4.关于颅内动脉瘤，下述哪项是完全正确的() A.创伤是动脉瘤破裂的主要原因 B.动脉瘤的破裂均有一定的诱因
C.动脉瘤破裂出血后，应嘱病人绝对卧床 D.颅内动脉瘤均位于Willis动脉环附近 E.脑血管造影正常，可除外颅内动脉瘤
5.蛛网膜下腔出血后一侧上睑下垂最先考虑以下哪个部位可能有动脉瘤() A.大脑前动脉B.颈内动脉 C.大脑中动脉D.前交通动脉 E.椎动脉
6.目前诊断动脉瘤最可靠的方法是() A.腰椎穿刺B.头颅X光平片 C.头颅CTD.头颅MRI E.DSA
7.目前在动脉瘤开颅手术中最理想的方法是() A.动脉瘤壁加固术 B.动脉瘤包裹术 C.动脉瘤孤立术
D.动脉瘤颈夹闭加动脉瘤切除术 E.载瘤动脉夹闭术
8.目前对于一个中等大小、位于非功能区的、有症状的、浅表的幕上脑动静脉畸形，最理想的治疗方法是()
A.动静脉畸形切除术 B.供血动脉夹闭术
C.栓塞术
D.放射外科手术 E.观察
二、名词解释 1.AVM
2.脑底异常血管网症 3.颈动脉海绵窦瘘 三、填空题
1.动脉瘤壁的组织学检查为。
2.颅内动静脉畸形再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤的原因是。 3.颅内动静脉畸形病人的神经功能缺损呈进行性的原因是。 4.造成蛛网膜下腔出血的首位原因是。
5.脑卒中分为缺血性和出血性两类，前者根据神经功能障碍的轻重和症状持续时间分为三类、和。 四、简答题
1.颅内动静脉畸形的临床表现。 2.动脉瘤出血的Hunt五级分类法。
3.颈动脉海绵窦瘘的临床表现、诊断和治疗。 参考答案及解析 一、选择题 A型题
1.B2.C3.C4.C5.B 6.E7.D8.A
1.【解析】自发性蛛网膜下腔出血常见的病因为颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形，约占自发性蛛网膜下腔出血的70%，前者比后者多见。其他原因有动脉硬化、颅内肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑膜炎等，但均少见。故选B。
2.【解析】蛛网膜下腔出血脑脊液涂片观察红细胞形态为不规则，破坏较多。穿刺时损伤脑脊液涂片观察红细胞形态为新鲜细胞形态。故选C。
3.【解析】颅内动脉瘤破裂常引起蛛网膜下腔出血，引发脑缺血，颅内血肿，脑血管痉挛，可出现癫痫，意识障碍，偏瘫等症状。巨型动脉瘤易在瘤腔内形成血栓。故选C。
4.【解析】动脉瘤壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织，本身结构的欠缺，在其他诱因作用下，使其易破裂出血。颅内动脉瘤多位于Willis动脉环附近。脑血管痉挛时，血管造影可能阴性，高度怀疑动脉瘤者，应3个月后造影复查。动脉瘤破裂出血后，应嘱病人绝对卧床，减少出血。故选C。
6.【解析】诊断动脉瘤的方法有多种，如头颅CT、头颅MRI、脑血管造影等，其中脑血管造影是确诊必须的检查方法，对判明颅内动脉瘤的准确位置、形态、内径、数目和确定手术方案十分重要。DSA（三维脑血管造影）更为清晰。故选E。头颅X光平片不常用于确诊颅内动脉瘤。而腰椎穿刺可能有诱发动脉瘤破裂出血的危险。
7.【解析】动脉瘤颈夹闭加动脉瘤切除术既不阻断载瘤动脉又能完全彻底消除动脉瘤，是首选的手术方法。故选D。动脉瘤壁加固术疗效不肯定，应尽量少用。动脉瘤孤立术是在动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉，在未能证明脑的侧支供应良好的情况下应慎用。
8.【解析】手术切除是治疗颅内动静脉畸形的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。故选A。
二、名词解释
1.AVM：指颅内动静脉畸形，是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。 2.脑底异常血管网症：也称烟雾病，颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管团，在脑血管造影上形似烟雾而得名。
3.颈动脉海绵窦瘘：多因头部外伤引起，常合并颅底骨折；少数继发于硬脑膜动静脉畸形或破裂的海绵窦动脉瘤。 三、填空题
1.动脉壁的平滑肌层缺乏
2.颅内动静脉畸形的出血源多为病理循环的静脉压力低于脑动脉压 3.颅内动静脉畸形的盗血作用或合并脑积水 4.颅内动脉瘤
5.短暂性脑缺血发作可逆性缺血性神经功能障碍完全性卒中 四、简答题
1.颅内动静脉畸形的临床表现：（1）出血：畸形血管破裂可导致脑内、脑室内、蛛网膜下腔出血，出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。（2）抽搐：可能与脑缺血、病变周围进行性胶质增生有关。（3）头痛：可呈单侧局部，也可全头痛，间断性或迁移性。（4）神经功能缺损：表现为运动、感觉、视野及语言功能障碍。
2.一级：无症状或有轻微头痛和颈强直；二级：头痛较重，颈强直，除动眼神经等脑神经麻痹外，无其他神经症状；三级：轻度意识障碍，躁动不安和轻度脑症状；四级：半昏迷、偏瘫，早期去脑强直和自主神经障碍；五级：深昏迷、去脑强直，濒危状态。
3.外伤性颈动脉海绵窦瘘可在伤后立即发生，也可几周后发生，男性多见。临床表现为颅内杂音、突眼、眼球搏动、眼球运动障碍、三叉神经痛和眼底征象等。经股动脉插管全脑血管造影发现漏口确定诊断。治疗的目的在于保护视力，消除颅内杂音，防止脑梗死和鼻出血，治疗首选介入神经放射治疗。