我们不仅需要向上充分磨除鼓窦开口上方前后的骨质,为进行砧骨内侧的磨骨操作提供足够的空间;同时,半规管骨性隆突的下缘应该予以保留,以便确定面神经骨管上界的安全缘。实际手术过程中,我们更多的是采用顺藤摸瓜的方式,即从水平半规管最隆起的部位开始磨骨和开放骨管,然后,沿着骨性管腔向前逐渐磨除外侧的骨质直至近壶腹部位。从后半规管的解剖与比邻关系来看,后面与乙状窦紧贴,下面是粳静脉球,前端的壶腹位于面神经管乳突段的深面,因此,手术存在着乙状窦和颈静脉球损伤引发出血的危险,也有可能损伤面神经遗留面瘫的并发症。上半规管位置较深,位于三个半规管之最,直接从乳突进路暴露,很容易损伤水平半规管。而且,由于乳突天盖外侧部分较内侧下垂,很容易损伤颅中窝底部的脑膜。显而易见,上半规管的开放与阻塞手术以颅中窝进路更为适宜,而这个进路中很容易辨认弓状隆起并开放上半规管。进行半规管阻塞手术中,也需要达到两个封闭的目的,即完全封闭半规管的管腔,有效阻断内淋巴液的流动,消除壶腹嵴的受力刺激,这是手术消除眩晕的基础;其次,封闭半规管的过程中,还要封闭骨管与乳突术腔的沟通,这样,可以有效预防内耳液的外溢造成外淋巴漏遗留眩晕症状。
单孔神经切断术 主要是控制后半规管疾病引起的顽固性眩晕症状,主要机理在于切断支配后半规管的感觉神经,即后壶腹嵴神经,阻断外周前庭感受器向中枢发放病理性神经冲动,以恢复高级中枢神经系统对身体平衡信号的正确同合与分析,从而矫正错误的位置感消除眩晕症状。由于该神经较细小,位置深在,且周围临近听觉感受器,因此,在不损伤听觉的条件下安全地进行手术并非容易的事椤<堑?985年美国 Siliverstein 教授考察各大学耳科手术后发现,当时全美仅有数十名耳科医生能够进行这种手术操作,据此认为该类手术是耳科外科难度最大的技术。我们对于该氏的结论不必感到奇怪,因为单孔神经切断手术的操作范围仅仅2-3 毫米左右,从操作技术方面讲,不仅器械要求较高,手术者的技术也需要十分的精细。此外,尸体训练的弊端在于我们仅仅能够通过解剖的位置和特点确认单孔神经,而不能够结合它切断后出现的功能改变保证手术切除的准确和可靠,仅根据解剖观察进行神经的确认是不够的,我们应该清楚地认识这一点。临床上,根据手术时的解剖观察和神经切断后发生的功能改变判断手术的可靠性是重要的,故不仅需要手术者细致观察手术野的神经特征,还需要助手协助了解患者手术期间的主观感觉。
解剖学上,后半规管壶腹嵴的感觉细胞形成的轴突形成后壶腹神经,通过壶腹隐窝进入单独的骨管内,然后与球囊的神经纤维组成前庭下神经,伴行前庭上神经进入内听道。通常,将该神经分为管部和筛段,前者占神经远心段的1/3,而后者系近心段的2/3部分。管部的神经周围有脑脊液存在,而筛段则被无数的骨小梁分割成许多的神经束。该神经属于前庭神经下支的一部分,大约含有4000 Scarpa神经节的有髓树突。在人类,后壶腹神经进入单管后分成为大和小神经两个部分,随后进入内听道。其中,小神经伴随壶腹总神经朝外走行,分布于壶腹嵴的一端。少数颞骨标本内,该神经作为单独的神经束走行在一个独立的骨管内,进入壶腹壁,分布在副嵴 ( Accessory crista )上面,后者也叫疏嵴 ( Crista neglecta )。支配后壶腹嵴的神经节细胞的中枢投射部位在耳蜗神经后面的前庭神经的下半部分,即前庭下神经。
单孔神经切断术的关键在于准确地进行后壶腹脊神经的定位,手术则采用的
进路是鼓室内侧壁开放单管,因此,认识单管与中耳腔内侧壁上面的有关解剖标志就显得十分必要。其中,园窗以及园窗膜是重要的标志,因为该神经与这些结构存在着特定的解剖关系。通常,园窗位于卵园窗的后下方,呈凹陷状,也称园窗窝,其上与卵园窗借着鼓岬隔开。园窗窝的上后缘稍突起,为园窗龛,遮掩着园窗膜,使得我们手术时很难直接观察到园窗膜。仅有在磨去园窗龛后才能够暴露园窗膜,而单管则位于园窗膜后缘的下方。据测量,单孔神经平均长度为4.2 mm,直径0.6 mm,单孔神经和园窗膜之间的最小距离是0.7 mm,深度约1.3 mm。这些数值对于单孔神经的准确定位和暴露很具有参考价值。
综合上述内容,我们不难得出下列结论:
1.解剖学上,后半规管缺少单脚,仅有壶腹;
2.主要司理后外平面的旋转运动的感知;
3.有效的刺激是来自于身体发生旋转运动时出现的内淋巴液流动;
4.适合Flurene定律,即后半规管引发的眼震与所处的平面一致,即垂直性;
5.符合Ewards第1定律解释,即离壶腹流动对后半规管产生兴奋刺激;
6.主要的神经支配是后壶腹神经,即单孔神经;
7.后壶腹神经的中枢投射与眼、脊髓和小脑相互交织,可发生相应的表现;
8.眼震多为旋转的垂直性眼震;
9.仰卧垂头位,向同侧旋转45度,构成对后半规管的最大刺激;
10.后壶腹是良性阵发性位置性眩晕的主要责任部位。
手术步骤
1. 局麻下,制作耳道内标准的耳道鼓膜皮瓣,掀起鼓环进入鼓室,确认园窗。尽管我们不能 够完全窥清园窗膜,仅仅可以观察到园窗龛。
2. 倘若通过耳道内切口确认园窗的整个轮廓,可以祛除鼓环的下后部分。通常,园窗龛被不完全的黏膜皱折遮盖,但是,这种黏膜的皱折很容易与园窗膜加以鉴别,因为后者所处的位置较深,而且,多呈浅兰色。少数情况下,这类黏膜皱折陷入园窗龛内,紧贴园窗膜,可以采用钩针细心分离开来。
3. 用小直径的金刚钻磨除园窗龛突出的骨缘,充分暴露园窗膜。其间,尤其需要注意的是采用0.4 cm 直径钻头,切勿损伤园窗膜,否则,可能造成外淋巴漏。
4. 园窗膜是暴露单孔神经的关键标志。单孔神经的筛部位于园窗膜后缘的下方
约1.7 mm,深度约 1-2 mm。由于后壶腹脊神经属于有髓鞘纤维,看上去呈现灰白色。通常,可以观察到该神经的全貌。可以用小的钩针深入单管内挑起切断,其间,嘱咐助手询问患者的主观感觉,例如眩晕和疼痛症状,同时,观察是否出现特征特征性的眼震,即旋转性的垂直性眼震。
5. 术后,可以采用明胶海绵覆盖术创,然后,恢复耳道-鼓膜皮瓣。
结语 良性阵发性位置性眩晕的真正原因尚不清楚,根据变位实验不难做出诊断,多数患者经过耳石复位疗法能够获得痊愈,仅有保守治疗失败后,方可以考虑半规管阻塞或单孔神经切断术。对于该病的临床诊断与疗效标准还存在着争论,还需要对这些患者半规管以外的前庭功能进行必要的研究,以完善我们对于囊斑耳石脱落后功能改变的了解。鉴于本人对于BPPV认识方面的局限,本专题内容谬误不足在所难免,还望大家各抒己见,增进我们的认识与理解。
最近,我接诊了几例典型的后半规管型BPPV患者,进行Epley手法耳石复位过程中,由于诱发严重的眩晕和呕吐,不能够征得患者的配合完成复位过程,曾经是我感到十分的棘手。后来,我嘱咐患者注视着眼前的一个物体,同时进行耳石复位,结果却出人意料,不仅没有明显的眩晕,恶心与呕吐症状也很少并发。直到我近期读了Desmond 撰写的《Vestibular Function: Evaluation and Management》一书后,才顿开茅塞。仔细想来,通过注视减轻手法复位过程中诱发的前庭系统反应,并不是难以理解的。正常情况下,前庭系统分为周围和中枢两个部分,其中中枢系统可以通过眼球的凝视动作减弱或消除前庭功能的不对称,进而减轻以致消除眩晕症状。对于BPPV而言,主要的问题是头位改变时耳石随着内耳液流动而碰击患侧的半规管感受器,造成患侧前庭功能兴奋,形成双侧信息的不对称性遂造成中枢的位置感幻觉。其中更重要的是外周感受器内的耳石,更直接的是耳石运动的机械过程,恢复了耳石的异常位置(半规管)和终止了它的移动状态(刺激壶腹),就可以消除BPPV的临床症状。因此,准确而顺利地复位耳石是治疗的关键。对于部分敏感的患者,手法复位很容易造成严重的眩晕症状,从而使得手法复位不能够顺利完成,疗效也因此而大打折扣。利用凝视启动中枢对前庭的抑制作用,减轻手法复位诱发的前庭反应,可以确保Epley手法复位的顺利完成。不过,虽然这种做法拥有理论依据,但实际的经验还不很多,需要继续观察与改进。
通过上述的内容回顾,我们对于耳石症的原发部位椭圆囊有所认识,这对于理解耳石症复位后形成的椭圆囊再负荷奠定了基础。总而言之,椭圆囊属于前庭部分的两囊之一,拥有着与半规管一样的运动感受器,即耳石器。因此,也担负着身体运动的感受功能。与半规管壶腹嵴的感受器不同,椭圆囊的感受器存在着负重状态,也就是说,它的头上压着耳石,这是与半规管结构最大的不同。半规管的感受器 - 嵴帽与内淋巴液密度相同,即嵴帽朝下形成的重力与内耳液朝上形成的浮力相同,因而静止状态时这个部位毛细胞的纤毛不会受到重力的影响,这就使得半规管很少参与静态的平衡调节。换句话说,半规管仅对运动刺激造成的内淋巴液流动产生反应,这就是为什么半规管疾病造成的眩晕症状会在身体翻动时加重,反过来说,眩晕症状遂身体运动而加重,多应考虑半规管的原发因素。
与半规管相比较,椭圆囊的感受器也处于内淋巴液构成的内环境中,身体的运动同样也能够引发它的兴奋和抑制,进而形成身体平衡的调节过程。因此,椭圆囊也接受运动形成的前庭刺激,同样也参与运动状态下的平衡感受,疾病状态时也具有半规管的特点,即身体运动时眩晕加剧。但是,它司理着直线运动,更多的是直线运动的失调,即不稳感,而不是旋转的感觉,这是半规管与椭圆囊型眩晕的主要区别。此外,椭圆囊的感受器存在着耳石,后者的比重大于内淋巴液,因而对于下面的毛细胞构成一种静态压力,也就是地球引力形成的重力。这一特点,使得椭圆囊不仅感受动态的平衡,也参与身体的静态平衡调节,即静止时身体的姿势感受。实质上,椭圆囊与半规管的相同在于都参与身体运动的感受,但椭圆囊还司理着静态的平衡调节机制。
在分析上述病例之前,之所以不厌其烦的论述椭圆囊的结构与功能,主要是为理解耳石症复位后椭圆囊出现的再负荷问题打一个伏笔。正如大家前面所知,良性阵发性位置性眩晕症是一种耳石移位造成的眩晕症,症结在于椭圆囊原有的耳石漂移到了半规管,从而形成了半规管性的眩晕反应。其中,主要涉及椭圆囊与半规管,即原发罪魁在椭圆囊,而发病部位则为半规管;更为重要的是复位技术就是将半规管内的耳石碎屑再回复到椭圆囊,进而形成椭圆囊的在负荷状态,形成部分患者的临床问题。因此,从复位后的再负荷角度考虑,椭圆囊也是极为重要的话题 。
正如前述,前庭系统的耳石器感受地球产生的重力,这主要是由于耳石的存在。当然,椭圆囊和球囊均参与这个感觉过程,其中包括垂直性的判读。当耳石器或神经损害时,这些感受器便不能够将耳石的神经冲动传到大脑,进而就会改变人类对于垂直性的判断能力。其间,视觉与本体感觉提示身体处于直立位置时,内耳却错误地感觉自己的头处于偏斜的姿态。因而就存在着一种感觉冲突状态。视觉与耳石器之间的相互作用过程中,耳石器的平衡失调可以暂时引发眼球的反向滚动,导致患者的视觉偏斜。根据这个原理,1970年Friedman 教授采用一种主观性视觉垂直试验(Subjective Visual Vertical Test,简称SVVT)研究了椭圆囊与球囊的功能。 方法是让受检者端坐在暗室内,正前方安放一根发光灯管。检查者随意讲这个灯管移动后,嘱咐受检者将这个灯管移动到自认为的垂直状态。然后,用量角工具测定地平面真实的垂直线与移动的灯管长轴之间的夹角。通常,正常人偏离角度在4 - 5 度之间,耳石器病损时,常常偏向患耳,可达10度以上。
在读到美国Baloh教授编著的那本《 临床系统神经生理学 》书关于良性位置性眩晕时,特别提到了相关的诱因问题。阅读后,对于这些因素有了更深的认识与体会,特别讲给大家以便共赏。
耳石症的真正原因尚不清楚,目前的研究给予我们了不少有益的提示,特别在辅助治疗方面产生了不少思路。就耳石症而言,我们首先要侧重于两方面的问题,即耳石游离于椭圆囊之外和进入半规管之内,前者是耳石症发生的元凶,后者则是眩晕发生的基础 。就耳石脱落与游离的原因,存在着很多的说法与推测,但是,值得注意的一个因素是该症的发病率随着年龄的增大而增高,据此推断,耳石的脱落可能是人类 衰老 过程的结果之一 。其次,也有人观察到原发型耳石症患者骨质减少和骨质疏松症较对照组更为常见,也提示 钙代谢异常 也是一种重要的致病因素。女性和老年患者中骨质减少和耳石症很常见。研究表明,骨质
减少症白鼠的耳石密度减小,体积明显增大,这些都容易造成脱落与游离 。另外,无论是否伴有骨质减少症,大龄白鼠均存在着耳石的变性。
耳石症的另一个重要合并症是 偏头痛 。据报告,原发性耳石症患者常有偏头痛的发病,特别是50岁以上,原因并不明了。或许偏头痛伴随的血管痉挛能够造成耳石的脱落。头外伤,属于耳石症最常见的原因。以交通事故最为常见,其次是跌倒。伴随头外伤出现的未知性眩晕较其它类型更为严重和持久 。内耳 感染和缺血 属于耳石漂移原因中居于第二位。动物模式中,短暂的缺血就可以造成耳石从椭圆囊脱落。半数以上的前庭神经炎患者都有位置性眩晕的后遗症。增氧健身、山地自行车和游泳等剧烈的锻炼都可以合并良性位置性眩晕的复发。据推测,反复突然的加速度都能够造成耳石的脱落,颞骨钻磨等手术,例如电子耳蜗植入术都可以导致耳石脱落和促进位置性眩晕的发生。
位置性眩晕症的另一个问题是脱落的耳石碎屑必须进入到半规管内。仅仅存在于椭圆囊内的耳石漂移并不会造成眩晕的临床症状。由于后半规管在头颅内的位置最低,因而头部后仰低于水平面时,倘若保持这种头位超过数分钟,脱落的耳石就很容易脱落到该半规管内 。这就是美容、牙医或修理地漏时很容易发生这种病症的主要原因。无论手术的性质和部位,手术后也容易发生位置性眩晕症,开始人们认为手术或者麻醉可能造成一定程度代谢改变的结果。后来,才知道长期处于头后仰的位置很容易形成耳石在前庭内的脱落与飘逸遂继发位置性眩晕症。有趣的是右侧更容易发生位置性眩晕症,可能与人们右侧卧位的习惯居多有密切的关系 。
昨天接诊一名患者,女,63岁,主诉近两个月来发作性眩晕,伴右侧听力减退、枕部疼痛和一过性黑蒙,加重2周 。否认近期有感冒或耳手术史,也无耳聋家族史 。平静时,可见自发性水平性眼震,中幅,方向朝右,有疲劳特征,凝视抑制试验可以消除眼震 。双侧鼓膜完整,标志情,活动良好 。纯音听力计示双耳4Hz倍频气骨导曲线均下降,气 / 骨导间距小于 10dBHL 。声阻抗呈A型鼓室压曲线,镫骨肌反射消失 。双侧耳声发射均消失;头颅CT扫描未见明显异常 。Dix -Hallapike试验表明,右侧卧位时可见单纯性水平性眼震,中幅,高频,与静止时眼震方向相反,朝向左耳,持续时间为15秒,伴有眩晕的感觉 。初步诊断为右侧梅尼埃氏病 。即给予扩管和营养神经药物2天,同时,餐前口服50%甘油溶液,每天三次 。次日,未能凑效,眩晕症状无明显减轻,即来我当值的门诊求治 。
首先,患者具有发作性眩晕,伴有右侧听力减退病史 ;同时,自发性眼震,方向朝右,有疲劳性,凝视可以消除眼震等,均表明该患者可能系右侧外周性前庭疾患,换句话说,右侧为发病耳 。结合反复发作的特点,原因不详,可考虑右侧梅尼埃氏病 。同时,耳声发射检查不通过,也提示耳蜗存在功能异常 ,为梅尼埃氏病的诊断提供了补充证据 。但是,值得注意的是患者的纯音听敏图显示双耳对称性的4000Hz倍频程切迹,即Carhart氏切迹 。因此,也不排除该患者本身就存在耳硬化症的可能性 。正如《 耳硬化症与镫骨手术 》帖子中所言,通常耳硬化症主要发病在骨迷路的窗前和窗后裂,造成镫骨足板的固定而出现传导性耳聋和耳鸣,多无眩晕症状 。但是,也有硬化灶首发于骨迷路者,形成感音神经性耳聋或眩晕的临床表现,我们这类病变为耳蜗或前庭硬化症,但其发病