(2) 进入：借助于两种肉碱脂肪酰转移酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移换反应，脂酰CoA由肉碱（肉毒碱）携带进入线粒体。肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸β-氧化的关键酶。
⑶ β-氧化：由四个连续的酶促反应组成：① 脱氢：脂肪酰CoA在脂肪酰CoA脱氢酶的催化下，生成FADH2和α,β-烯脂肪酰CoA。② 水化：在水化酶的催化下，生成L-β-羟脂肪酰CoA。③ 再脱氢：在L-β-羟脂肪酰CoA脱氢酶的催化下，生成β-酮脂肪酰CoA和NADH+H+。④ 硫解：在硫解酶的催化下，分解生成1分子乙酰CoA和1分子减少了两个碳原子的脂肪酰CoA。后者可继续氧化分解，直至全部分解为乙酰CoA。
3．三羧酸循环：生成的乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化分解。 三、脂肪酸氧化分解时的能量释放：
以16C的软脂酸为例来计算，则生成ATP的数目为：一分子软脂酸可经七次β-氧化全部分解为八分子乙酰CoA，故β-氧化可得5×7=35分子ATP，八分子乙酰CoA可得12×8=96分子ATP，故一共可得131分子ATP，减去活化时消耗的两分子ATP，故软脂酸可净生成129分子ATP。 对于偶数碳原子的长链脂肪酸，可按下式计算：ATP净生成数目=（碳原子数÷2 -1）×5 + （碳原子数÷2）×12 -2 。 四、 酮体的生成及利用：
脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物，统称为酮体。
1．酮体的生成：酮体主要在肝脏的线粒体中生成，其合成原料为乙酰
CoA，关键酶是HMG-CoA合成酶。
其过程为：乙酰CoA→乙酰乙酰CoA →HMG-CoA→乙酰乙酸。生成的乙酰乙酸再通过加氢反应转变为β-羟丁酸或经自发脱羧生成丙酮。 2．酮体的利用：利用酮体的酶有两种，即琥珀酰CoA转硫酶（主要存在于心、肾、脑和骨骼肌细胞的线粒体中，不消耗ATP）和乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、肾、脑细胞线粒体中，需消耗2分子ATP）。 其氧化利用酮体的过程为：β-羟丁酸→乙酰乙酸→乙酰乙酰CoA→乙酰CoA→三羧酸循环。
3．酮体生成及利用的生理意义：
(1) 在正常情况下，酮体是肝脏输出能源的一种形式：由于酮体的分子较小，故被肝外组织氧化利用，成为肝脏向肝外组织输出能源的一种形式。
(2) 在饥饿或疾病情况下，为心、脑等重要器官提供必要的能源：在长期饥饿或某些疾病情况下，由于葡萄糖供应不足，心、脑等器官也可转变来利用酮体氧化分解供能。 五、甘油三酯的合成代谢：
肝脏、小肠和脂肪组织是主要的合成脂肪的组织器官，其合成的亚细胞部位主要在胞液。脂肪合成时，首先需要合成长链脂肪酸和3-磷酸甘油，然后再将二者缩合起来形成甘油三酯（脂肪）。
1．脂肪酸的合成：脂肪酸合成的原料是葡萄糖氧化分解后产生的乙酰CoA，其合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化，不是β-氧化过程的逆反应。脂肪酸合成的直接产物是软脂酸，然后再将其加工成其他
种类的脂肪酸。
⑴乙酰CoA转运出线粒体：线粒体内产生的乙酰CoA，与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，穿过线粒体内膜进入胞液，裂解后重新生成乙酰CoA，产生的草酰乙酸转变为丙酮酸后重新进入线粒体，这一过程称为柠檬酸-丙酮酸穿梭作用。
⑵丙二酸单酰CoA的合成：在乙酰CoA羧化酶（需生物素）的催化下，将乙酰CoA羧化为丙二酸单酰CoA。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的关键酶，属于变构酶，其活性受柠檬酸和异柠檬酸的变构激活，受长链脂酰CoA的变构抑制。
⑶脂肪酸合成循环：脂肪酸合成时碳链的缩合延长过程是一类似于β-氧化逆反应的循环反应过程，即 缩合→加氢→脱水→再加氢。所需氢原子来源于NADPH，故对磷酸戊糖旁路有依赖。每经过一次循环反应，延长两个碳原子。但该循环反应过程由胞液中的脂肪酸合成酶系所催化。
脂肪酸合成酶系在低等生物中是一种由一分子脂酰基载体蛋白（ACP）和七种酶单体所构成的多酶复合体；但在高等动物中，则是由一条多肽链构成的多功能酶，通常以二聚体形式存在，每个亚基都含有一ACP结构域。
⑷软脂酸的碳链延长和不饱和脂肪酸的生成：此过程在线粒体/微粒体内进行。使用丙二酸单酰CoA与软脂酰CoA缩合，使碳链延长，最长可达二十四碳。不饱和键由脂类加氧酶系催化形成。
2．3-磷酸甘油的生成：合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要由下列两
条途径生成：①由糖代谢生成（脂肪细胞、肝脏）：磷酸二羟丙酮加氢生成3-磷酸甘油。②由脂肪动员生成（肝）：脂肪动员生成的甘油转运至肝脏经磷酸化后生成3-磷酸甘油。
3．甘油三酯的合成：2×脂酰CoA + 3-磷酸甘油 → 磷脂酸 → 甘油三酯。
六、甘油磷脂的代谢：
甘油磷脂由一分子的甘油，两分子的脂肪酸，一分子的磷酸和X基团构成。其X基团因不同的磷脂而不同，卵磷脂（磷脂酰胆碱）为胆碱，脑磷脂（磷脂酰乙醇胺）为胆胺，磷脂酰丝氨酸为丝氨酸，磷脂酰肌醇为肌醇。
1．甘油磷脂的合成代谢：甘油磷脂的合成途径有两条。
⑴甘油二酯合成途径：磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺通过此代谢途径合成。合成过程中需消耗CTP，所需胆碱及乙醇胺以CDP-胆碱和CDP-乙醇胺的形式提供。
⑵CDP-甘油二酯合成途径：磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸和心磷脂通过此途径合成。合成过程中需消耗CTP，所需甘油二酯以CDP-甘油二酯的活性形式提供。
2．甘油磷脂的分解代谢：甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其分解为脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再进一步降解。
磷脂酶A1存在于蛇毒中，其降解产物为溶血磷脂2，后者有很强的溶血作用。溶血磷脂2可被磷脂酶B2降解而失去其溶血作用。 七、鞘磷脂的代谢：
鞘脂类化合物中不含甘油，其脂质部分为鞘氨醇或N-脂酰鞘氨醇（神经酰胺）。鞘氨醇可在全身各组织细胞的内质网合成，合成所需的原料主要是软脂酰CoA和丝氨酸，并需磷酸吡哆醛、NADPH及FAD等辅助因子参与。体内含量最多的鞘磷脂是神经鞘磷脂，是构成生物膜的重要磷脂；合成时，在相应转移酶的催化下，将CDP-胆碱或CDP-乙醇胺携带的磷酸胆碱或磷酸乙醇胺转移至N-脂酰鞘氨醇上，生成神经鞘磷脂。
八、胆固醇的代谢：
胆固醇的基本结构为环戊烷多氢菲。胆固醇的酯化在C3位羟基上进行，由两种不同的酶催化。存在于血浆中的是卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT），而主要存在于组织细胞中的是脂肪酰CoA胆固醇酰基转移酶（ACAT）。
1．胆固醇的合成：胆固醇合成部位主要是在肝脏和小肠的胞液和微粒体。其合成所需原料为乙酰CoA。每合成一分子的胆固醇需18分子乙酰CoA，54分子ATP和10分子NADPH。
⑴乙酰CoA缩合生成甲羟戊酸（MVA）：此过程在胞液和微粒体进行。2×乙酰CoA→乙酰乙酰CoA→HMG-CoA→MVA。HMG-CoA还原酶是胆固醇合成的关键酶。
⑵甲羟戊酸缩合生成鲨烯：此过程在胞液和微粒体进行。MVA→二甲丙烯焦磷酸→焦磷酸法呢酯→鲨烯。
⑶鲨烯环化为胆固醇：此过程在微粒体进行。鲨烯结合在胞液的固醇载体蛋白（SCP）上，由微粒体酶进行催化，经一系列反应环化为27