⑵胆固醇及其衍生物：胆固醇可反馈抑制HMG-CoA还原酶的活性。胆固醇的某些氧化物，如7β-羟胆固醇，25-羟胆固醇等也可抑制该酶的活性。
⑶激素：胰岛素和甲状腺激素可通过诱导该酶的合成而使酶活性增加；而胰高血糖素和糖皮质激素则可抑制该酶的活性。
3．胆固醇的转化：胆固醇主要通过转化作用，转变为其他化合物再进行代谢，或经粪便直接排出体外。
⑴转化为胆汁酸：正常人每天合成的胆汁酸中有2/5通过转化为胆汁酸。初级胆汁酸是以胆固醇为原料在肝脏中合成的，合成的关键酶是7α-羟化酶。。主要的初级胆汁酸是胆酸和鹅脱氧胆酸。初级胆汁酸通常在其羧酸侧链上结合有一分子甘氨酸或牛磺酸，从而形成结合型初级胆汁酸，如甘氨胆酸，甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸。次级胆汁酸是在肠道细菌的作用下生成的。主要的次级胆汁酸是脱氧胆酸和石胆酸。
⑵转化为类固醇激素：肾上腺皮质球状带可合成醛固酮，又称盐皮质激素，可调节水盐代谢；肾上腺皮质束状带可合成皮质醇和皮质酮，合称为糖皮质激素，可调节糖代谢。性激素主要有睾酮、孕酮和雌二醇。 ⑶转化为维生素D3：胆固醇经7位脱氢而转变为7-脱氢胆固醇，后者在紫外光的照射下，B环发生断裂，生成Vit-D3。Vit-D3在肝脏羟化为25-（OH）D3，再在肾脏被羟化为1,25-(OH)2 D3。1,25-(OH)2 D3为活性维生素D3。 九、血浆脂蛋白：
1．血浆脂蛋白的分类：①电泳分类法：根据电泳迁移率的不同进行分类，可分为四类：乳糜微粒 → β-脂蛋白 → 前β-脂蛋白 → α-脂蛋白。②超速离心法：按脂蛋白密度高低进行分类，也分为四类：CM → VLDL → LDL → HDL。 2．载脂蛋白的功能： ⑴ 转运脂类物质；
⑵ 作为脂类代谢酶的调节剂：LCAT可被ApoAⅠ等激活，也可被ApoAⅡ所抑制。LpL（脂蛋白脂肪酶）可被ApoCⅡ所激活，也可被ApoCⅢ所抑制。ApoAⅡ可激活HL的活性。
⑶ 作为脂蛋白受体的识别标记：ApoB可被细胞膜上的ApoB，E受体（LDL受体）所识别；ApoE可被细胞膜上的ApoB，E受体和ApoE受体（LDL受体相关蛋白，LRP）所识别。ApoAⅠ参与HDL受体的识别。
⑷ 参与脂质转运：CETP可促进胆固醇酯由HDL转移至VLDL和LDL；PTP可促进磷脂由CM和VLDL转移至HDL。 3．血浆脂蛋白的代谢和功能：乳糜微粒在小肠粘膜细胞组装，与外源性甘油三酯的转运有关；极低密度脂蛋白在肝脏组装，与内源性甘油三酯的转运有关；低密度脂蛋白由VLDL代谢产生，可将肝脏合成的胆固醇转运至肝外组织细胞；高密度脂蛋白来源广泛，与胆固醇的逆向转运有关。 十二、糖异生：
由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。该代谢途径主要存在于肝及肾中。糖异生主要沿酵解途径逆行，但由于有三步反应（己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶）为不可逆反应，故需经另外的反应绕行。
1．G-6-P → G：由葡萄糖-6-磷酸酶催化进行水解，该酶是糖异生的关键酶之一，不存在于肌肉组织中，故肌肉组织不能生成自由葡萄糖。
2．F-1,6-BP → F-6-P：由果糖1,6-二磷酸酶-1催化进行水解，该酶也是糖异生的关键酶之一。
3．丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸：经由丙酮酸羧化支路完成，即丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸羧化酶（需生物素）的催化下生成草酰乙酸，后者转变为苹果酸穿出线粒体并回复为草酰乙酸，再在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化下转变为磷酸烯醇式丙酮酸，这两个酶都是关键酶。
糖异生的原料主要来自于生糖氨基酸、甘油和乳酸。 十三、糖异生的生理意义：
1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定：在较长时间饥饿的情况下，机体需要靠糖异生作用生成葡萄糖以维持血糖浓度的相对恒定。
2．回收乳酸分子中的能量：由于乳酸主要是在肌肉组织经糖的无氧酵解产生，但肌肉组织糖异生作用很弱，且不能生成自由葡萄糖，故需将产生的乳酸转运至肝脏重新生成葡萄糖后再加以利用。
葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的乳酸，可经血循环转运至肝脏，再经糖的异生作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori循环）。
3．维持酸碱平衡：肾脏中生成的α-酮戊二酸可转变为草酰乙酸，然后经糖异生途径生成葡萄糖，这一过程可促进肾脏中的谷氨酰胺脱氨基，生成NH3，后者可用于中和H+，故有利于维持酸碱平衡。 十四、血糖：
血液中的葡萄糖含量称为血糖。按真糖法测定，正常空腹血糖浓度为3.89～6.11mmol/L（70～100mg%）。
1．血糖的来源与去路：正常情况下，血糖浓度的相对恒定是由其来源与去路两方面的动态平衡所决定的。血糖的主要来源有：① 消化吸收的葡萄糖；② 肝脏的糖异生作用；③ 肝糖原的分解。血糖的主要去路有：① 氧化分解供能；② 合成糖原（肝、肌、肾）；③ 转变为脂肪或氨基酸；④ 转变为其他糖类物质。
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2．血糖水平的调节：调节血糖浓度相对恒定的机制有：
⑴组织器官：①肝脏：通过加快将血中的葡萄糖转运入肝细胞，以及通过促进肝糖原的合成，以降低血糖浓度；通过促进肝糖原的分解，以及促进糖的异生作用，以增高血糖浓度。②肌肉等外周组织：通过促进其对葡萄糖的氧化利用以降低血糖浓度。
⑵激素：①降低血糖浓度的激素——胰岛素。②升高血糖浓度的激素——胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素、生长激素、甲状腺激素。 ⑶神经系统。
第七章 生物氧化
一、生物氧化的概念和特点：
物质在生物体内氧化分解并释放出能量的过程称为生物氧化。与体外燃烧一样，生物氧化也是一个消耗O2，生成CO2和H2O，并释放出大量能量的过程。但与体外燃烧不同的是，生物氧化过程是在37℃，近于中性的含水环境中，由酶催化进行的；反应逐步释放出能量，相当一部分能量以高能磷酸酯键的形式储存起来。 二、线粒体氧化呼吸链：
在线粒体中，由若干递氢体或递电子体按一定顺序排列组成的，与细胞呼吸过程有关的链式反应体系称为呼吸链。这些递氢体或递电子体往往以复合体的形式存在于线粒体内膜上。主要的复合体有：
1． 复合体Ⅰ（NADH-泛醌还原酶）：由一分子NADH还原酶（FMN），两分子铁硫蛋白（Fe-S）和一分子CoQ组成，其作用是将（NADH+H+）传递给CoQ。
铁硫蛋白分子中含有非血红素铁和对酸不稳定的硫。其分子中的铁离子与硫原子构成一种特殊的正四面体结构，称为铁硫中心或铁硫簇，铁硫蛋白是单电子传递体。泛醌（CoQ）是存在于线粒体内膜上的一种脂溶性醌类化合物。分子中含对苯醌结构，可接受二个氢原子而转变成对苯二酚结构，是一种双递氢体。
2． 复合体Ⅱ（琥珀酸-泛醌还原酶）：由一分子琥珀酸脱氢酶（FAD），两分子铁硫蛋白和两分子Cytb560组成，其作用是将FADH2传递给CoQ。
细胞色素类：这是一类以铁卟啉为辅基的蛋白质，为单电子传递体。细胞色素可存在于线粒体内膜，也可存在于微粒体。存在于线粒体内膜的细胞色素有Cytaa3，Cytb（b560，b562，b566），Cytc，Cytc1；而存在于微粒体的细胞色素有CytP450和Cytb5。
3． 复合体Ⅲ（泛醌-细胞色素c还原酶）：由两分子Cytb（分别为Cytb562和Cytb566），一分子Cytc1和一分子铁硫蛋白组成，其作用是将电子由泛醌传递给Cytc。
4． 复合体Ⅳ（细胞色素c氧化酶）：由一分子Cyta和一分子Cyta3组成，含两个铜离子，可直接将电子传递给氧，故Cytaa3又称为细胞色素c氧化酶，其作用是将电子由Cytc传递给氧。 三、呼吸链成分的排列顺序：
由上述递氢体或递电子体组成了NADH氧化呼吸链和琥珀酸氧化呼吸链两条呼吸链。
1．NADH氧化呼吸链：其递氢体或递电子体的排列顺序为：NAD+ →[ FMN (Fe-S)]→CoQ→b(Fe-S)→ c1 → c →aa3 →1/2O2 。丙酮酸、α-酮戊二酸、异柠檬酸、苹果酸、β-羟丁酸、β-羟脂酰CoA和谷氨酸脱氢后经此呼吸链递氢。 2．琥珀酸氧化呼吸链：其递氢体或递电子体的排列顺序为： [ FAD (Fe-S)]→CoQ→b(Fe-S)→ c1 → c →aa3 →1/2O2 。琥珀酸、3-磷酸甘油（线粒体）和脂酰CoA脱氢后经此呼吸链递氢。 四、生物体内能量生成的方式：
1．氧化磷酸化：在线粒体中，底物分子脱下的氢原子经递氢体系传递给氧，在此过程中释放能量使ADP磷酸化生成ATP，这种能量的生成方式就称为氧化磷酸化。
2．底物水平磷酸化：直接将底物分子中的高能键转变为ATP分子中的末端高能磷酸键的过程称为底物水平磷酸化。 五、氧化磷酸化的偶联部位：
每消耗一摩尔氧原子所消耗的无机磷的摩尔数称为P/O比值。当底物脱氢以NAD+为受氢体时，P/O比值约为3；而当底物脱氢以FAD为受氢体时，P/O比值约为2。故NADH氧化呼吸链有三个生成ATP的偶联部位，而琥珀酸氧化呼吸链只有两个生成ATP的偶联部位。 六、氧化磷酸化的偶联机制：
目前公认的机制是1961年由Mitchell提出的化学渗透学说。这一学说认为氧化呼吸链存在于线粒体内膜上，当氧化反应进行时，H+通过氢泵作用（氧化还原袢）被排斥到线粒体内膜外侧（膜间腔），从而形成跨膜pH梯度和跨膜电位差。这种形式的能量，可以被存在于线粒体内膜上的ATP合酶利用，生成高能磷酸基团，并与ADP结合而合成ATP。 在电镜下，ATP合酶分为三个部分，即头部，柄部和基底部。但如用生化技术进行分离，则只能得到F0（基底部+部分柄部）和F1（头部+部分柄部）两部分。ATP合酶的中心存在质子通道，当质子通过这一通道进入线粒体基质时，其能量被头部的ATP合酶催化活性中心利用以合成ATP。
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七、氧化磷酸化的影响因素：
1．ATP/ADP比值：ATP/ADP比值是调节氧化磷酸化速度的重要因素。ATP/ADP比值下降，可致氧化磷酸化速度加快；反之，当ATP/ADP比值升高时，则氧化磷酸化速度减慢。
2．甲状腺激素：甲状腺激素可以激活细胞膜上的Na+,K+-ATP酶，使ATP水解增加，因而使ATP/ADP比值下降，氧化磷酸化速度加快。 3．药物和毒物：
⑴呼吸链的抑制剂：能够抑制呼吸链递氢或递电子过程的药物或毒物称为呼吸链的抑制剂。能够抑制第一位点的有异戊巴比妥、粉蝶霉素A、鱼藤酮等；能够抑制第二位点的有抗霉素A和二巯基丙醇；能够抑制第三位点的有CO、H2S和CN-、N3-。其中，CN-和N3-主要抑制氧化型Cytaa3-Fe3+，而CO和H2S主要抑制还原型Cytaa3-Fe2+。 ⑵解偶联剂：不抑制呼吸链的递氢或递电子过程，但能使氧化产生的能量不能用于ADP的磷酸化的试剂称为解偶联剂。其机理是增大了线粒体内膜对H+的通透性，使H+的跨膜梯度消除，从而使氧化过程释放的能量不能用于ATP的合成反应。主要的解偶联剂有2,4-二硝基酚。
⑶氧化磷酸化的抑制剂：对电子传递和ADP磷酸化均有抑制作用的药物和毒物称为氧化磷酸化的抑制剂，如寡霉素。 八、高能磷酸键的类型：
生物化学中常将水解时释放的能量>20kJ/mol的磷酸键称为高能磷酸键，主要有以下几种类型： 1．磷酸酐键：包括各种多磷酸核苷类化合物，如ADP，ATP等。
2．混合酐键：由磷酸与羧酸脱水后形成的酐键，主要有1,3-二磷酸甘油酸等化合物。 3．烯醇磷酸键：见于磷酸烯醇式丙酮酸中。
4．磷酸胍键：见于磷酸肌酸中，是肌肉和脑组织中能量的贮存形式。磷酸肌酸中的高能磷酸键不能被直接利用，而必须先将其高能磷酸键转移给ATP，才能供生理活动之需。这一反应过程由肌酸磷酸激酶（CPK）催化完成。 九、线粒体外NADH的穿梭：
胞液中的3-磷酸甘油醛或乳酸脱氢，均可产生NADH。这些NADH可经穿梭系统而进入线粒体氧化磷酸化，产生H2O和ATP。
1．磷酸甘油穿梭系统：这一系统以3-磷酸甘油和磷酸二羟丙酮为载体，在两种不同的α-磷酸甘油脱氢酶的催化下，将胞液中NADH的氢原子带入线粒体中，交给FAD，再沿琥珀酸氧化呼吸链进行氧化磷酸化。因此，如NADH通过此穿梭系统带一对氢原子进入线粒体，则只得到2分子ATP。
2．苹果酸穿梭系统：此系统以苹果酸和天冬氨酸为载体，在苹果酸脱氢酶和谷草转氨酶的催化下。将胞液中NADH的氢原子带入线粒体交给NAD+，再沿NADH氧化呼吸链进行氧化磷酸化。因此，经此穿梭系统带入一对氢原子可生成3分子ATP。
第八章 氨基酸代谢
一、蛋白质的营养作用：
1．蛋白质的生理功能：主要有：①是构成组织细胞的重要成分；②参与组织细胞的更新和修补；③参与物质代谢及生理功能的调控；④氧化供能；⑤其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、识别等。
2．氮平衡：体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡。氮平衡有以下几种情况：
⑴氮总平衡：每日摄入氮量与排出氮量大致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解量大致相等，称为氮总平衡。此种情况见于正常成人。
⑵氮正平衡：每日摄入氮量大于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称为氮正平衡。此种情况见于儿童、孕妇、病后恢复期。
⑶氮负平衡：每日摄入氮量小于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为氮负平衡。此种情况见于消耗性疾病患者（结核、肿瘤），饥饿者。
3．必需氨基酸与非必需氨基酸：体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸。反之，体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸就称为非必需氨基酸。
必需氨基酸一共有八种：赖氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、苏氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、异亮氨酸（Ile）、缬氨酸（Val）。酪氨酸和半胱氨酸必需以必需氨基酸为原料来合成，故被称为半必需氨基酸。 4．蛋白质的营养价值及互补作用：蛋白质营养价值高低的决定因素有：① 必需氨基酸的含量；② 必需氨基酸的种类；③ 必需氨基酸的比例，即具有与人体需求相符的氨基酸组成。将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的作用称为食物蛋白质的互补作用。 二、蛋白质的消化、吸收与腐败
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1．蛋白质的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽，再在小肠中完全水解为氨基酸。
2．氨基酸的吸收：主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊载体携带。除此之外，也可经γ-谷氨酰循环进行。
3．蛋白质在肠中的腐败：主要在大肠中进行，是细菌对蛋白质及其消化产物的分解作用，可产生有毒物质。 三、氨基酸的脱氨基作用：
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联合脱氨基和非氧化脱氨基。
1．氧化脱氨基：反应过程包括脱氢和水解两步，反应主要由L-氨基酸氧化酶和谷氨酸脱氢酶所催化。L-氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶，该酶在人体内作用不大。谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶。该酶作用较大，属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。
2．转氨基作用：由转氨酶催化，将α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸酮基的位置上，生成相应的α-氨基酸，而原来的α-氨基酸则转变为相应的α-酮酸。转氨酶以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。转氨基作用可以在各种氨基酸与α-酮酸之间普遍进行。除Gly，Lys，Thr，Pro外，均可参加转氨基作用。较为重要的转氨酶有：
⑴ 丙氨酸氨基转移酶（ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。
3．联合脱氨基作用：转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。
4．嘌呤核苷酸循环（PNC）：这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，腺苷酸脱氨酶的活性较高，该酶可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。 四、α-酮酸的代谢： 1．再氨基化为氨基酸。
2．转变为糖或脂：某些氨基酸脱氨基后生成糖异生途径的中间代谢物，故可经糖异生途径生成葡萄糖，这些氨基酸称为生糖氨基酸。个别氨基酸如Leu，Lys，经代谢后只能生成乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，再转变为脂或酮体，故称为生酮氨基酸。而Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp经分解后的产物一部分可生成葡萄糖，另一部分则生成乙酰CoA，故称为生糖兼生酮氨基酸。
3．氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。 五、氨的代谢：
1．血氨的来源与去路：
⑴血氨的来源：①由肠道吸收；②氨基酸脱氨基；③氨基酸的酰胺基水解；④其他含氮物的分解。
⑵血氨的去路：①在肝脏转变为尿素；②合成氨基酸；③合成其他含氮物；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排出。 2．氨在血中的转运：氨在血液循环中的转运，需以无毒的形式进行，如生成丙氨酸或谷氨酰胺等，将氨转运至肝脏或肾脏进行代谢。
⑴丙氨酸-葡萄糖循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。
⑵谷氨酰胺的运氨作用：肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。
3．鸟氨酸循环与尿素的合成：体内氨的主要代谢去路是用于合成尿素。合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。尿素合成是经鸟氨酸循环的反应过程来完成，催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。其主要反应过程如下：NH3+CO2+2ATP →氨基甲酰磷酸→胍氨酸→精氨酸代琥珀酸→精氨酸→尿素+鸟氨酸。
尿素合成的特点：①合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行；②合成一分子尿素需消耗四分子ATP；③精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶；④尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 六、氨基酸的脱羧基作用：
由氨基酸脱羧酶催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。
1．γ-氨基丁酸的生成：γ-氨基丁酸（GABA）是一种重要的神经递质，由L-谷氨酸脱羧而产生。反应由L-谷氨酸脱羧酶催化，在脑及肾中活性很高。
2．5-羟色胺的生成：5-羟色胺（5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有强烈的缩血管作用，其合成原料是色氨酸。合成过程为：色氨酸→5羟色氨酸→5-羟色胺。
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3．组胺的生成：组胺由组氨酸脱羧产生，具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作用。
4．多胺的生成：精脒和精胺均属于多胺，它们与细胞生长繁殖的调节有关。合成的原料为鸟氨酸，关键酶是鸟氨酸脱羧酶。
七、一碳单位的代谢：
一碳单位是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基（-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。 一碳单位通常由其载体携带，常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为VitB12。 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有：①N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4）；②N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4）；③N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4）；④N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4）；⑤N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4）。
苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢降解后可生成N10-甲酰四氢叶酸，后者可用于嘌呤C2原子的合成；苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代谢降解后可生成N5,N10-次甲基四氢叶酸，后者可用于嘌呤C8原子的合成；丝氨酸代谢降解后可生成N5,N10-亚甲基四氢叶酸，后者可用于胸腺嘧啶甲基的合成。 八、S-腺苷蛋氨酸循环：
蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。其活性形式为S-腺苷蛋氨酸（SAM）。SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体可认为是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。
从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。 九、芳香族氨基酸的代谢：
在神经组织细胞中的主要代谢过程为：苯丙氨酸→酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺。在黑色素细胞中，多巴可转变为黑色素。苯丙氨酸羟化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症，酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。
第九章 核苷酸代谢
一、核苷酸类物质的生理功用：
核苷酸类物质在人体内的生理功用主要有：
① 作为合成核酸的原料：如用ATP，GTP，CTP，UTP合成RNA，用dATP，dGTP，dCTP，dTTP合成DNA。 ② 作为能量的贮存和供应形式：除ATP之外，还有GTP，UTP，CTP等。
③ 参与代谢或生理活动的调节：如环核苷酸cAMP和cGMP作为激素的第二信使。
④ 参与构成酶的辅酶或辅基：如在NAD+，NADP+，FAD，FMN，CoA中均含有核苷酸的成分。
⑤ 作为代谢中间物的载体：如用UDP携带糖基，用CDP携带胆碱，胆胺或甘油二酯，用腺苷携带蛋氨酸（SAM）等。 二、嘌呤核苷酸的合成代谢：
1．从头合成途径：利用一些简单的前体物，如5-磷酸核糖，氨基酸，一碳单位及CO2等，逐步合成嘌呤核苷酸的过程称为从头合成途径。这一途径主要见于肝脏，其次为小肠和胸腺。 嘌呤环中各原子分别来自下列前体物质：Asp → N1；N10-CHO FH4 → C2 ；Gln → N3和N9 ；CO2 → C6 ；N5,N10=CH-FH4 → C8 ；Gly → C4 、C5 和N7。 合成过程可分为三个阶段：
⑴ 次黄嘌呤核苷酸的合成：在磷酸核糖焦磷酸合成酶的催化下，消耗ATP，由5'-磷酸核糖合成PRPP(1'-焦磷酸-5'-磷酸核糖)。然后再经过大约10步反应，合成第一个嘌呤核苷酸——次黄苷酸（IMP）。
⑵ 腺苷酸及鸟苷酸的合成：IMP在腺苷酸代琥珀酸合成酶的催化下，由天冬氨酸提供氨基合成腺苷酸代琥珀酸
（AMP-S），然后裂解产生AMP；IMP也可在IMP脱氢酶的催化下，以NAD+为受氢体，脱氢氧化为黄苷酸（XMP），后者再在鸟苷酸合成酶催化下，由谷氨酰胺提供氨基合成鸟苷酸（GMP）。
⑶三磷酸嘌呤核苷的合成：AMP/GMP被进一步磷酸化，最后生成ATP/GTP，作为合成RNA的原料。ADP/GDP则可在核糖核苷酸还原酶的催化下，脱氧生成dADP/dGDP，然后再磷酸化为dATP/dGTP，作为合成DNA的原料。
2．补救合成途径：又称再利用合成途径。指利用分解代谢产生的自由嘌呤碱合成嘌呤核苷酸的过程。这一途径可在大多数组织细胞中进行。其反应为：A + PRPP → AMP；G/I + PRPP → GMP/IMP。
3．抗代谢药物对嘌呤核苷酸合成的抑制：能够抑制嘌呤核苷酸合成的一些抗代谢药物，通常是属于嘌呤、氨基酸或叶酸的类似物，主要通过对代谢酶的竞争性抑制作用，来干扰或抑制嘌呤核苷酸的合成，因而具有抗肿瘤治疗作用。在临床上应用较多的嘌呤核苷酸类似物主要是6-巯基嘌呤（6-MP）。6-MP的化学结构与次黄嘌呤类似，因而可以抑制IMP转变为AMP或GMP，从而干扰嘌呤核苷酸的合成。 三、嘌呤核苷酸的分解代谢：
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