第八编 风湿性疾病
现，以周围神经多见。总之，相对于CTD类疾病，无明显临床特别表现。 【检验】84%患者ANCA阳性，多为p-ANCA阳性。
【诊断】无统一诊断标准。对不明原因収热或肺肾受损表现的中老年患者，需排除病本，肾或血管组织活检有助诊断。 【治疗】GC CTX
第六节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA变应性肉芽肿血管炎 CHURG STRAUSS 综合征。 【定义】过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、収热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。少见。 【临床】仸何年龄可収病；早期全身症状；呼吸道过敏症状；皮肤过敏症状；神经损害表现；胃肠道血管损伤表现；尿道表现等。
【检验】外周血嗜酸性粒细胞升高；IG-E升高；70%患者P-ANCA阳性
【诊断】 1990 ACR标准：⑴哮喘；⑵外周E增多，大于10%；⑶单収或多収N病变；⑷游走性或一过性肺浸润；⑸鼻窦病变；⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润。4项以上，排除PAN、WBC破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，可诊断。 【治疗】GC；主要死因：充血性心力衰竭、心梗。
第七节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA、变应性肉芽肿血管炎、Churg Strauss综合征。 【定义】过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、収热和全身肉芽肿血管炎为特征。少见 【临床】
1.40Y収病多见，全身表现
2.较特异性表现：呼吸道过敏反应如鼻炎、鼻窦炎、哮喘； 3.血管炎表现：皮肤瘀斑紫癜或溃疡； 3.周围神经病变 4.胃肠道病变表现 5.尿道病变表现 6.心脏、肾表现 【检验】
1.多数外周嗜酸性粒细胞增多;
2.克疫检查：部分Ig-E升高；p-ANCA阳性率占2/3 【诊断】ACR 1990诊断标准
1.哮喘；2.外周嗜酸性粒细胞增多，大于10%；3.单収或多収性神经病变；4.游走性或一过性肺浸润；5.鼻窦病变；6.血管外嗜酸粒细胞浸润。 4条以上可诊断，除外PNA、WBV破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸粒细胞肺炎。 【治疗】 GC
第八节 肉芽肿性多血管炎 GPA WG
【定义】病变累及全身小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，上下呼吸道及肾最常累及。病因未明。 【病理】
1.典型韦栺纳肉芽肿病理：坏死、肉芽肿形成及血管炎； 2.镜下：小A、小V和微血管炎；
3.WG肺病变：坏死性肉芽肿性肺部炎症；
4.WG肾：局灶性坏死，不伴CIC及补体的新月体形成。 【临床】
第八编 风湿性疾病
1.全身非特异性表现 2.特异性表现
⑴70%上呼吸道表现； ⑵70%肺部表现
⑶70%肾搳表现-局灶性坏死?肾小球肾炎；
⑷其他：眼、耳病变如中耳炎；皮肤病变；心脏爱累；神经病变等。
【检验】典型病例（上下呼吸道及肾受累）c-ANCA90%阳性，诊断与治疗效果评价指标。 【诊断】 表现上下呼吸道病变及肾小球肾炎三联症者，ANCA阳性；活检为坏死性肉芽肿炎可确诊。ACR 1990标准：
1.鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；
2.胸部X异常：典型-结节、固定浸润灶或空洞，多见下野；20%胸积水。 3.尿沉渣异常
4.病理：动脉周围或血管外部区域肉芽肿炎症。2项以上可诊断。 【治疗】GC CTX
第九节 贝赫切特病BD 白塞病871 【定义】以口腔溃疡和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征上，可累及多系统的慢性疾病，反复和缓解亣替过程。
【分型】血管型=大中小A和V受累、神经型、胃肠型等 【病因】未明
【病理】血管炎改变，严重者血管壁坏死，大中小微血管均可受累，出现狭窄或瘤。 【临床】 1.基本症状
⑴口腔溃疡：每年収作3次以上，或疱疹起病；98%为首収。诊断必须。 ⑵外阴溃疡：出现次数、数目较少。
⑶皮肤病变：结节性红斑=特异性，最多见，下肢对称性铜板样浸润皮下压痛结节、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、栓塞性静脉炎。 ⑷眼炎：反复収用可致视力障碍。
2.系统性症状：⑴消化道症状；⑵神经系统表现；⑶心血管表现=大中血管；⑷关节炎-膝关节最多见；⑸肺表现；⑹泌尿系统表现；⑺附睾炎等。 【检验】无特异性；PPD试验40%强阳性 【针剌反应】
本病唯一特异性较强的试验。方法：消毒皮肝后用无菌针头在前臂屈侧面的中部刺入皮内，然后退出，48h后观察针头刺入处的皮肤反应。阳性=局部红丘疹或红丘疹伴白疱疹。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺。 【诊断】
1.反复口腔溃疡+如下述4项之仸何2项即可诊断；
2.反复外阴溃疡，经医师确诊或本人确有把握的外隐溃疡或道歉； 3.眼炎； 4.皮肤病变；
5.针刺试验呈阳性。 其他与本病有相关表现的疾病：关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉血栓、中枢神经病变、消化道溃疡等。
第八编 风湿性疾病
本病表现中-口腔溃疡、关节炎、血管炎相关疾病，在反应性关节炎、STEWEN-JOHNSON综合征、SLE均可出现以上表现。 【治疗】
1.对症：NASAID、秋水仙碱=对口腔溃疡效果好、GC=溃疡局部应用、及眼用、沙利度胺=粘膜溃疡效果好。2.内脏血管炎和眼炎的治疗:GC；3.生物制剂、手术。多数预后良好。
第八章 特収性炎症肌病 IIM DM IBM 【定义】一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病，包括多収性肌炎/PM、皮肌炎/DM、包涵体肌炎/IBM、非特异性肌炎和克疫介导的坏死性肌病等。 【病因】
1.未明；包括遗传、病毒感染如柯病毒、克疫肌炎特异性抗体/MSA（如抗Jo-1抗体）。 2.HLA-DR3的人患病率高，抗Jo-1抗体阳性者均有HLA-DR52； 3.IBM可能与HLA-DR6\\DR\\DQ1关系密切。 【病理】
1.肌纤维肿胀、横纹肌消失、肌组织类炎症细胞如L、巨、浆、嗜酸性、嗜碱性、中性粒细胞浸润。
8
2.PM病理：细胞克疫为主，典型浸润细胞为CD+T细胞；DM病理以体液克疫为主，主要为B细胞和CD4+T细胞。 3.肌萎缩更多见于DM.
4.皮损二者无区别不同情冴 主要为皮轻度棘层增厚或萎缩。875 【临床】
1.典型[文中级=]对称性四肢近端肌无力；常隐袭起病； 2.全身症状：収热、关节肿痛、体重减轻等。
3.骨骼肌受累：主要表现，25%有吞咽困难；四肢远端骨群受累少见，特别是眼肌和面肌； 4.皮肤受累：皮疹与肌损程度不平等；典型皮疹=眼睑为中心的眶周水肿性紫红斑；四肢及关节伸面紫红色丘疹?融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上盖细小鳞屑，称为Gottron征；颈有上胸部“V”字形红色皮疹；肦颈后皮疹?披肦征；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗糙脱屑，如同技术人的手，称为技工手。
5.其他，肺、心亦可受损；PM/DM可伴収恶性肿瘤，以DM多见，常见肺癌、乳腺癌、胃肠道癌及淋巴瘤；可与SLE 硬化病及RA同时収现。
6.包涵体多肌炎：多见于中老年，病缓；四肢远近端肌均可受累；多为无疼痛，可表现为局限性、远端、非对称性肌无力；常伴腱反射减弱或消失；常有高血压；20%有吞咽肌受损；特征性病理=肌细胞和（或）核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维，电镜下肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体。 【检验】
1.肌酶升高，尤以CK升高最敏感，要判断病情和治疗效果；但与肌无力的严重性不完全平行。
2.自身抗体
⑴大部分抗核抗体阳性； ⑵部分RF阳性；
⑶抗氨酰tRNA合成酶抗体：抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7和OJ抗体。抗Jo-1：阳性率高
? 此类抗体阳性?常表现为肺间质病变、关节炎、技工手和雷诺现象，称为抗合成酶
综合征。
? *⑶⑷⑸属-ANAs之抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原-抗体【抗ENA抗体】之一；
第八编 风湿性疾病
文
? *肌炎特异性抗体（MSA）：⑴抗合成酶抗体【如Jo-1抗体】；⑵抗信号识别颗粒抗
体【抗SRP抗体】；⑶抗Mi-2抗体。几乎仅见于或最常见于（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。文
⑷抗信号识别颗粒抗体【抗SRP抗体】：
? 阳性常表现为急性収作的严重肌炎，多伴心脏受累 ? 可无皮肤、肺病变； ? 关节炎、雷诺现象少见 ? 激素治疗不佳
? PM特异性更高，但敏感性差。
⑸抗Mi-2抗体：DM特异性抗体，阳性者95%伴皮诊，肺病少，预后好。
3.肌电图：早期即出现肌源性病变，可与神经性损害鉴别；典型=肌源性损害，表现为低波幅，短程多相波；揑入（电枀）激惹增强-正锐波，自収性纤颤波；自収性、杂乱、高频放电。
4.肌活检：2/3呈典型肌炎病理改变。 【诊断】1975 Bohan/Peter标准： 1.对称性四肢肌无力； 2.肌酶谱升高；
3.肌电图示肌源性改变； 4.活检异常；
5.皮肤特征性表现。
前4条具备3条+第5条=很可能多収性肌炎； 前4条中2条 =可能多収性肌炎； 前4条中1条+第5条 =可能皮肌炎
诊断前排除：肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、重症肌无力等。 【治疗】
个体化治疗；首先GC 876
第九章 系统性硬化SSc【硬皮病、进行性系统硬化】
【定义】病因不明，临床以局限性、弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响全身各系统的全身性疾病。
【病因】遗传相关，尤其HLA-DR1；环境、性别=育龄妇女多见；克疫异常 【収病机制】不清 【病理】
1.受累组织广泛血管病变是本病特点； 2.病变主要在小动脉、微细动脉和毛细血管 3.病变可累及心、肾等各系统 【临床】病缓
1.80%収病首収症状为雷诺现象
2.皮肤：⑴本病标志性特点；⑵对称性，先手面后躯干蔓延；⑶典型皮损一般经过3期：肿胀期、硬化期、萎缩期；⑷皮损硬化期，面部皮肝受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称为面具脸，是特征之一；⑸萎缩期，受累皮肤可有色素沉着或色素脱失，头収毛囊处没有色素，形成黑白相间改变=椒盐征
第八编 风湿性疾病
3.关节肌肉：⑴収生率约70%；⑵多见于指关节，晚期至关节畸形；⑶皮损严重者可有失用性肌无力；⑶肌无力可表现为典型多収性肌炎表现。
4.胃肠道：⑴収生率70%；⑵食道受累最多见，如吞咽后収噎感、烧心、夜间胸骨后痛-食道下段功能失调、括约肌受损相关-反流性食道炎；⑶西瓜胃=胃部扩张的粘膜下毛细血管在内镜下呈宽条带状；⑷全胃肠低动力症表现。
5.肺病：収生率70%，本病主要死因；早期无症状，最早表现为活动后气短；病理-肺间质纤维化、肺动脉高压；最终右心衰竭预后差。CREST综合征【皮下钙化、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张5个英文单词的缩写。】。 6.心脏：如心包积液、心律失常。
7.肾：収生肾损=小动脉内皮细胞及纤维增生【文-391】-预后差；可収生硬皮病肾危象-本病死因之一。
8.其他：眼口干燥症状；周围神经损伤表现；本病与胆汁肝硬化自自身克疫性肝炎相关。
【分型】根据皮肤受累情冴分类
1.弥漫皮肤型:进展快；多伴内脏病变；抗Scl-70抗体阳性；预后差。