聚体状态，其GTP酶的活性能被RGS增强。G蛋白耦联型受体为7次跨膜蛋白，受体胞外结构域识别胞外信号分子并与之结合，胞内结构域与G蛋白耦联。通过与G蛋白耦联，调节相关酶活性，在细胞内产生第二信使，从而将胞外信号跨膜传递到胞内。G蛋白耦联型受体包括多种神经递质、肽类激素和趋化因子的受体，在味觉、视觉和嗅觉中接受外源理化因素的受体亦属G蛋白耦联型受体。 概述受体酪氨酸激酶介导的信号通路的组成、特点及其主要功能。
（1）受体酪氨酸激酶（RTKs）的胞外区是结合配体结构域，配体是可溶性或膜结合的多肽或蛋白类激素，包括胰岛素和多种生长因子；胞内段是酪氨酸蛋白激酶的催化部位，并具有自磷酸化位点。
（2）配体（如EGF）在胞外与受体结合并引起构象变化，导致受体二聚化形成同源或异源二聚体，在二聚体内彼此相互磷酸化胞内段酪氨酸残基，即实现受体的自磷酸化，激活受体本身的酪氨酸蛋白激酶活性，磷酸化的酪氨酸残基可被含有SH2结构域（介导信号分子与含磷酸酪氨酸的蛋白分子结合）的胞内信号蛋白所识别并与之结合，启动信号转导。
（3）受体酪氨酸激酶（RTK）结合信号分子，形成二聚体，并发生自磷酸化而活化，活化的RTK激活RAS，由活化的RAS引起蛋白激酶的磷酸化级联反应。
（4）SH3结构域：约50-100个氨基酸组成，介导信号分子与富含脯氨酸的蛋白分子结合。
第六章．细胞质基质与细胞内膜系统
一、知识点：
1、具有氧化酶系的细胞器有：肝细胞内质网、线粒体、过氧化物酶体。 2、什么是“台-萨氏”病？
二、名词解释：
细胞质基质：在真核细胞细胞质中，除去可分辨的细胞器之外的胶状物质，称为细胞质基质。 内质网：是真核细胞重要的细胞器， 是由封闭内膜系统及其围成的腔形成互相沟通的网状结构。
内膜系统：细胞内各种膜在形态结构上有一定的共性，因此总称为生物膜。细胞内部由膜构成的细胞器是互相
关联的，称为内膜系统。 糖基转移酶: 热休克蛋白： 易位子： 溶酶体： 分泌溶酶体：
过氧化物酶体（微体）： 分子伴侣： 三、简答论述：
详细叙述细胞质基质的功能：
⑴许多中间代谢过程都在细胞质基质中进行，如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径、糖原的合成与分解的过程。
⑵细胞质基质的另一方面功能与细胞骨架相关。
⑶细胞质基质在蛋白质的修饰、蛋白质选择性的降解等方面也起着重要作用。 A．蛋白质的修饰：①辅酶或辅基与酶的共价结合。
②磷酸化与去磷酸化，用于调节许多蛋白质的生物活性。 ③糖基化。
④对某些蛋白质的N端进行甲基化修饰。 ⑤酰基化。
B．控制蛋白质寿命。
C．降解变性和错误折叠的蛋白质。
D．帮助变性和错误折叠的蛋白质重新折叠。 详细叙述内质网的功能。
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⑴蛋白质的合成。
以这种方式合成的蛋白质主要包括：①向细胞外分泌的蛋白质：如胰腺细胞分泌的酶，浆细胞分泌的抗体，小肠杯状细胞分泌的粘蛋白等。②膜的整合蛋白：细胞膜上的膜蛋白及内质网、高尔基体和溶酶体膜上的膜蛋白。③构成细胞器中的可溶性驻留蛋白：溶酶体与植物液泡中的酸性水解酶类。 ⑵脂质的合成。
内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的膜脂，其中最主要的磷脂是磷脂酰胆碱。 ⑶蛋白质的修饰与加工。 ⑷新生多肽的折叠与装配。
①不能正确折叠的畸形肽链或未装配成寡聚体的蛋白质亚单位，不能进入高尔基体。而会被蛋白酶降解。 ②内质网中有蛋白二硫键异构酶，它附着在内质网膜腔面上，可以切断二硫键，形成自由能最低的蛋白构象，以帮助新生的蛋白质重新形成二硫键并处于正确折叠的状态。
③内质网含有一种结合蛋白，可识别不正确折叠的蛋白或未装配好的蛋白亚单位，并存它们重新折叠装配。 ④蛋白二硫键异构酶和Bip等蛋白都具有有4肽信号以保证它们滞留在内质网中，并维持很高的浓度。 ⑸内发质网的其他功能。
①肝细胞中的光面内质网是合成外输性脂蛋白颗粒的基地，还可以清除脂溶性的废物和代谢产生的有害物质，因而具有解毒功能。
②在某些合成固醇类激素的细胞如睾丸间质细胞中，光面内质网能制造胆固醇并进一步产生固醇类激素。
2+2+
③肌细胞中含有发达的特化的光面内质网，称肌质网。肌质网中的Ca-ATP酶将细胞质基质中的Ca泵入肌质
2+
网腔中贮存起来。当收到神经冲动刺激后释放Ca，肌肉收缩。 参与多肽折叠的相关物质有哪些？
①不能正确折叠的畸形肽链或未装配成寡聚体的蛋白质亚单位，不论在内质网膜上还是在内质网腔中，一般都不能进入高尔基体。这类堕胎一旦被识别，便通过See61p复合体从内质网腔转至细胞质基质，进而被蛋白酶所降解。
②内质网中有一种蛋白二硫键异构酶，它附着在内质网膜腔面上，可以切断二硫键，形成自由能最低的蛋白构象，以帮助新生的蛋白质重新形成二硫键并处于正确折叠的状态，没有这种酶，新生的蛋白质也可以正确折叠，但它的存在大大加快了这一过程。
③内质网含有一种结合蛋白，可以识别不正确折叠的蛋白或未装配好的蛋白亚单位，并存它们重新折叠与装配。 ④蛋白二硫键异构酶和Bip等蛋白都具有有4肽信号（KDEL或HDEL）以保证它们滞留在内质网中，并维持很高的浓度。
高尔基体的功能有哪些？
⑴高尔基体的主要功能是将内质网合成的多种蛋白质进行加工、分类与包装，然后分门别类的运送到细胞特定的部位或分泌到细胞外。
⑵内质网上合成的脂质一部分也要通过高尔基体向细胞膜和溶酶体膜等部位运输。 ⑶高尔基体是细胞内大分子运输的一个主要交通枢纽。
⑷高尔基体是细胞内糖类合成的工厂，在细胞生命活动中起多种重要的作用。 高尔基体怎样完成对蛋白质的分类和转运？
⑴20世纪60年代，人们发现溶酶体中所有的酶都有共同的标志。70年代证明这一共同标志就是6-磷酸甘露糖（M6P），80年代纯化了和这一反应有关的酶及M6P受体，从而把溶酶体酶在高尔基体中的分选过程作为了解高尔基体功能的一个重要例子。
⑵溶酶体中含有几十种水解酶类，它们在内质网上合成后进入高尔基体。在内质网上合成时发生了N-连接的糖基化修饰，即把一个寡糖链共价结合到溶酶体酶分子中的天冬酰胺残基上。
⑶在高尔基体的顺面膜囊中存在葡萄糖胺磷酸转移酶和N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖基酶，在这两种酶的催化作用下，寡糖链中的甘露糖残基磷酸化产生6-磷酸甘露糖。
⑷这种特异的反应，只能发生在溶酶体的美上，而不发生在其他的糖蛋白上。估计溶酶体本身的构象含有某种磷酸化信号。
⑸在高尔基体反面的膜囊上结合着6-磷酸甘露糖的受体，由于溶酶体酶的许多位点上都可以形成6-磷酸甘露糖，从而大大增强了与受体的亲和力，从而使溶酶体的酶于其他蛋白质分离并起到局部浓缩作用。
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细胞内蛋白质合成部位及其去向如何？
糙面内质网上合成哪几类蛋白？它们在内质网上合成的生物学意义是什么？
蛋白质合成始于细胞质基质，但部分很快转至内质网膜上。 在内质网上合成的蛋白质包括： 1、向细胞外分泌的蛋白质，如抗体、激素； 2、膜整合蛋白； 3、构成细胞器中的可溶性驻留蛋白；
4、要与其它细胞组合严格分开的酶，如溶酶体的各种水解酶； 5、需要进行修饰的蛋白质，如糖蛋白。
指导分泌性蛋白在糙面内质网上合成需要哪些主要结构或因子？它们如何协同作用完成肽链的合成？
结合高尔基体的结构特征，谈谈它是怎样行使其生理功能的？ 1、蛋白质的糖基化
N-连接的糖链合成起始于内质网，完成于高尔基体。在内质网形成的糖蛋白具有相似的糖链，由Cis 面进入高尔基体后，在各膜囊之间的转运过程中，发生了一系列有序的加工和修饰，原来糖链中的大部分甘露糖被切除，但又被多种糖基转移酶依次加上了不同类型的糖分子，形成了结构各异的寡糖链。糖蛋白的空间结构决定了它可以和那一种糖基转移酶结合，发生特定的糖基化修饰。
许多糖蛋白同时具有N-连接的糖链和O-连接的糖链。O-连接的糖基化在高尔基体中进行，通常的一个连接上去的糖单元是N-乙酰半乳糖，连接的部位为Ser 、Thr 和Hyp 的OH 基团，然后逐次将糖基转移到上去形成寡糖链，糖的供体同样为核苷糖，如UDP-半乳糖。糖基化的结果使不同的蛋白质打上不同的标记，改变多肽的构象和增加蛋白质的稳定性。
在高尔基体上还可以将一至多个氨基聚糖链通过木糖安装在核心蛋白的丝氨酸残基上，形成蛋白聚糖。这类蛋白有些被分泌到细胞外形成细胞外基质或粘液层，有些锚定在膜上。 2、参与细胞分泌活动
负责对细胞合成的蛋白质进行加工，分类，并运出，其过程是SER 上合成蛋白质→进入ER 腔→以出芽形成囊泡→进入CGN→在medial Gdgi 中加工→在TGN 形成囊泡→囊泡与质膜融合、排出。高尔基体对蛋白质的分类，依据的是蛋白质上的信号肽或信号斑。
3、进行膜的转化功能
高尔基体的膜无论是厚度还是在化学组成上都处于内质网和质膜之间，因此高尔基体在进行着膜转化的功能，在内质网上合成的新膜转移至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的膜整合到质膜上。
4、将蛋白水解为活性物质
如将蛋白质N 端或C 端切除，成为有活性的物质（胰岛素C 端）或将含有多个相同氨基序列的前体水解为有活性的多肽，如神经肽。 5、参与形成溶酶体。
6、参与植物细胞壁的形成。
7、合成植物细胞壁中的纤维素和果胶质。
蛋白质糖基化的基本类型、特征和生物学意义： 177
溶酶体是怎样发生的？它有哪些基本功能？ （一）、溶酶体的发生
初级溶酶体是在高尔基体的trans 面以出芽的形式形成的，其形成过程如下。内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰→ 进入高尔基体Cis 面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑→ 将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2 个甘露糖残基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P 配体→与trans 膜囊上的受体结合→选择性地包装成初级溶酶体。 （二）、溶酶体的功能
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溶酶体的主要作用消化作用，是细胞内的消化器官，细胞自溶，防御以及对某些物质的利用均与溶酶体的消化作用有关。
细胞内消化：对高等动物而言细胞的营养物质主要来源于血液中的水分子物质，而一些大分子物质通过内吞作用进入细胞，如内吞低密脂蛋白获得胆固醇，对一些单细胞真核生物，溶酶体的消化作用就更为重要了。
细胞凋亡：个体发生过程中往往涉及组织或器官的改造或重建，如昆虫和蛙类的变态发育等等。这一过程是在基因控制下实现的，称为程序性细胞死亡，注定要除的细胞以出芽的形式形成凋亡小体，被巨噬细胞吞噬并消化。
自体吞噬：清除细胞中无用的生物大分子，衰老的细胞器等。
防御作用：如巨噬细胞可吞入病原体，在溶酶体中将病原体杀死和降解。 参与分泌过程的调节，如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。 形成精子的顶体：顶体可溶穿卵子的皮层，使精子进入卵子。 图解说明细胞内膜系统的各种细胞器在功能与结构上的联系： 内质网与细胞内其它细胞器的关系 1、与细胞膜相连：甚至有管道相通
2、与外层核膜相接：内质网腔与核周隙相通 3、与高尔基体在结构、功能与发生上关系密切 4、rER与线粒体紧密相依： ① 过去：供能
② 最近：与脂质的相互交换及Ca2+释放的调节关系密切 5、ER的分布与微管走向一致
（核膜－内质网－高尔基体－质膜）
何谓蛋白质的分选？已知膜泡运输有哪几种类型？ 191
四、实验：
说明脉冲标记试验：
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⑴20世纪70年代初，Caro用H-亮氨酸对胰腺细胞进行脉冲标记。 ①发现在脉冲标记三分钟后，放射自显影银粒主要位于内质网。 ②20分钟，银粒出现在高尔基体。
③20分钟后，银粒则位于分泌泡并开始在顶端释放。
⑵试验显示了分泌性蛋白在细胞内的合成与转运途径，其转运的过程是通过高尔基体来完成的。
⑶后来的研究进一步表明，除分泌性蛋白外，很多细胞膜上的膜蛋白、溶酶体中的酸性水解酶及胶原纤维等胞外基质成分都是通过高尔基体完成其定向转运过程。 差速离心方法：
第七章．细胞的能量转换——线粒体和叶绿体
一、知识点：
构象偶联假说：
（1）ATP酶利用质子动力势，产生构象的改变，改变与底物的亲和力，催化ADP形成ATP；
（2）F1具有三个催化位点，但在特定的时间，三个催化位点的构象不同，因而与核苷酸的亲和力不同。在L
构象，ADP、Pi与酶疏松结合在一起；在T构象，ADP、Pi与酶紧密结合在一起，在这种情况下可将两者加合在一起；在O构象，ATP与酶的亲和力很低，被释放出去。
（3）质子通过F0时，引起c亚基构成的环旋转，从而带动γ亚基旋转，由于γ亚基的端部是高度不对称的，
它的旋转引起β亚基3个催化位点构象的周期性变化（L、T、O），不断将ADP和Pi加合在一起，形成ATP。 化学渗透假说：
当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧泵至膜间隙，由于线粒体内膜对离子是高度不通透的，从而使膜间隙的质子浓度高于基质，在内膜的两侧形成pH梯度及电位梯度，两者共同构成电化学梯度，即质子动力势。质子沿电化学梯度穿过内膜上的ATP酶复合物流回基质，使ATP酶的构象发生改变，将ADP
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和Pi合成ATP。 二、名词解释：
类囊体：是叶绿体内单层膜围成的扁平小囊，沿叶绿体的长轴平行排列。膜上含有光合色素和电子传递链组分，
又称光合膜。许多类囊体叠在一起构成基粒，组成基粒的类囊体，叫做基粒类囊体，构成基粒片层。贯穿在两个或两个以上基粒之间的没有发生垛叠的类囊体称为基质类囊体，或基质片层。
三、简答论述：
为什么说线粒体和叶绿体是半自主细胞器？ （一）线粒体的半自主性
1963年Nass发现线粒体DNA（mtDNA），之后发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质翻译的全套装备。
线粒体能合成蛋白质，但是合成能力有限。线粒体1000多种蛋白质中，自身合成的仅十余种。线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA合成酶等许多结构蛋白都是核基因编码，在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此称线粒体为半自主细胞器。
mtDNA表现为母系遗传，其突变率高于核DNA，并且缺乏修复能力。有些遗传病，如Leber遗传性视神经病、肌阵挛性癫痫等均与线粒体基因突变有关。 （二）叶绿体的半自主性
叶绿体DNA最早发现于衣藻叶绿体。ctDNA呈环状，基因组的大小因植物而异。
叶绿体只能合成自身需要的部分蛋白质，其余的是在细胞质游离的核糖体上合成运送到叶绿体的。 比较线粒体和叶绿体在结构上的异同：
线粒体的精细结构及其标志酶：
线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区域。 1.外膜
线粒体外膜含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，标志酶为单胺氧化酶。 2.内膜
线粒体内膜含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3：1。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。内膜向线粒体基质褶入形成嵴，嵴能显著扩大内膜表面积（达5-10倍），嵴有板层状和管状两种类型。嵴上覆有基粒，基粒由头部（F1偶联因子）和基部（F0偶联因子）构成。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。 3.膜间隙
线粒体膜间隙是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约6-8nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。 4.基质
线粒体为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中。标志酶为苹果酸脱氢酶。 什么是亚线粒体颗粒？
详细叙述ATP合成酶的结构：
ATP合成酶，分子量500KD，分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部），它可以利用质子动力势合成ATP，也可以水解ATP，转运质子。每个肝细胞线粒体通常含15000个ATP合酶、每个酶可产生100个ATP/s。
F1由5种多肽组成α3β3γδε复合体，具有三个ATP合成的催化位点（每个β亚基具有一个）。α和β单位交替排列，状如桔瓣；γ贯穿αβ复合体（相当于发电机的转子），并与F0接触；ε帮助γ与F0结合；δ与F0的两个b亚基形成固定αβ复合体的结构（相当于发电机的定子）。
F0由三种多肽组成ab2c12复合体，嵌入内膜，12个c亚基组成一个环形结构，具有质子通道，可使质子由膜间隙流回基质。
详细说明内共生起源学说：
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