的起病年龄相对较大；起病过程相对缓慢；肌无力分布有其自身特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称；肌酸激酶升高不明显；肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；病理除炎性细胞浸润外，可发现镶边空泡。所以鉴别并不困难。3．IMNM：IMNM临床表现与PM相似，鉴别关键为肌肉病理。IMNM的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。部分IMNM患者的血清SRP抗体呈阳性，此部分患者通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难较为多见。4．脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy, LSM)：LSM亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过程与PM相似，是最需要与PM进行鉴别的。除了病理诊断可以明确鉴别外，临床需关注LSM运动不耐受和症状波动的特征。对于未经治疗而肌力、肌酸激酶波动较大、激素反应过快、既往有'PM'病史、咬肌明显受累、未经治疗的LDH相对肌酸激酶明显高的患者都应该考虑LSM的可能。5．LGMD：LGMD与PM的鉴别在于前者起病隐匿，进展缓慢，肌电图通常表现为非活动性肌源性损害。两者的鉴别关键在于分子病理，常见的LGMD2型如LGMD2A和2B可以通过免疫组织化学和(或)免疫印迹来明确缺损蛋白，基因检测则能检出更多类型的LGMD。6．类固醇肌病：PM患者使用激素治疗后若无力加重则需要鉴别是疾病本身加重还是使用激素后
出现的类固醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌电图呈现纤颤电位、正锐波减少多提示后者，肌肉活体组织检查类固醇肌病可见Ⅱ型纤维萎缩。7．药物性肌病：某些药物如他汀类药物、抗病毒药物的使用可造成肢体无力和(或)肌酸激酶升高，需要与PM相鉴别，鉴别要点是用药史和肌肉活体组织检查。8．横纹肌溶解症：横纹肌溶解症是一种临床综合征，非独立疾病，它的诱因很多，如剧烈运动、创伤、感染、癫痫、药物、毒物等，还可以发生在有背景肌病、特别是代谢性肌病的情况下。横纹肌溶解症的临床表现为疼痛、无力、肌酸激酶升高、尿色变深(肌红蛋白尿)等，需要和PM鉴别。具有诱因的横纹肌溶解症，在诱因解除的情况下，肌酸激酶下降较快，症状恢复也较快。详细询问患者病史很重要，肌酸激酶升高就诊断肌炎来讲很容易被误诊。9．内分泌肌病：内分泌肌病特别是甲状腺功能减退性肌病常表现为肌酸激酶升高和肢体无力，需要与PM相鉴别。甲状腺功能减退(简称甲减)肌病除无力外常有纳差、迟钝、肢体的黏液水肿等表现，血T3、T4减低而促甲状腺激素升高，补充甲状腺素后肌力改善。甲减肌病病理无特异改变。10．风湿性多肌痛：风湿性多肌痛常见于老年人，临床以肩关节和膝关节的疼痛为主要表现，伴随因疼痛而出现的运动受限，容易与PM的疼痛无力相混淆。鉴别要点在于前者肌酸激酶和肌电图正常，但红细胞沉降率往往升高。风湿性多肌痛对小剂量激素
敏感。治疗PM临床少见，因此缺乏较大规模的随机对照研究，目前的免疫治疗方案多来源于回顾性研究和专家经验。通常PM患者可以在免疫治疗中获益，大部分预后良好[9,10,11,12,13,14]。急性期症状严重的患者需要卧床休息，进行肢体的被动运动，症状控制后给予物理治疗，予高热量、高蛋白饮食，预防肺炎[15,16,17]。一、糖皮质激素目前，糖皮质激素仍然是治疗PM的首选药物，但用法尚不统一，常用方法为：初始泼尼松1.0～1.5 mg·kg–1·d–1，晨起顿服，维持4～8周左右开始递减，减量速度通常是高剂量时每1～2周减5 mg，至30～40 mg/d以下时每1～2个月减2.5～5.0 mg，根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。激素疗程一般在2～3年甚至更长。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1 000 mg/d静脉滴注，每3～5天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。大部分PM患者在2～3个月后症状改善，若改善不明显或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用下述免疫抑制剂。为防长期使用糖皮质激素的不良反应，需要同时补钾、补钙、保护胃黏膜并监测血压、血糖、血脂等。注意糖皮质激素的禁忌证，特别是活动性乙型肝炎等。使用糖皮质激素后，肌力和
肌酶的改变常不平行，因此，观察疗效更重要的是临床肌力的改善。二、免疫抑制剂对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂，目前最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤，前者起效慢于后者，分别为3个月和1个月左右。硫唑嘌呤的初始剂量是50 mg/d，1周后可加至2 mg·kg–1·d–1维持，需密切监测患者的血常规和肝功能，特别是用药第1个月，建议1周检查1次。甲氨蝶呤的初始剂量是7.5 mg/周，可每周增加2.5 mg，一般维持在10～20 mg/周，同时补充叶酸。由于甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险，一般不用于伴发间质性肺炎的患者。其他免疫抑制剂尚有环磷酰胺、环孢素A、他克莫司和吗替麦考酚酯等。环磷酰胺多建议用于伴间质性肺炎的PM，一般使用方法为每月1次静脉滴注，剂量为0.8～1.0 g/m2体表面积，连续6个月。三、静脉免疫球蛋白(IVIg)大剂量IVIg在治疗皮肌炎的临床试验中被证实明确有效，但在PM治疗中的疗效尚不明确，目前，对于较为严重的PM患者，临床在使用糖皮质激素同时可以加用IVIg治疗。一般剂量为400 mg·kg–1·d–1，连续5 d静脉滴注。血浆交换在随机对照临床试验中无明显效果，一般不推荐使用。对于治疗稳定后再次出现无力、肌酶升高的患者，需要考虑PM复发的可能，并予以激素加量等治疗，具体视症状轻重而定。执笔 卢家红专家委员会成员专家委员会成员(按姓氏拼音
排列) 卜碧涛(华中科技大学同济医学院附属同济医院)、曹秉振(济南军区总医院)、陈琳(中国医学科学院北京协和医院)、崔丽英(中国医学科学院北京协和医院)、笪宇威(首都医科大学宣武医院)、樊东升(北京大学第三医院)、丰宏林(哈尔滨医科大学附属第一医院)、管宇宙(中国医学科学院北京协和医院)、郭军红(山西医科大学第一医院)、郝延磊(济宁医学院附属医院)、胡静(河北医科大学第三医院)、黄旭升(解放军总医院)、贾志荣(北京大学第一医院)、李伟(山东大学齐鲁医院)、李晓裔(贵州省人民医院)、刘明生(中国医学科学院北京协和医院)、刘南平(宁夏医科大学总医院心脑血管病医院)、刘兴洲(广东三九脑科医院)、卢家红(复旦大学附属华山医院)、卢祖能(武汉大学人民医院)、潘华(首都医科大学附属北京天坛医院)、潘晓丽(中国医科大学附属盛京医院)、蒲传强(解放军总医院)、乔凯(复旦大学附属华山医院)、邵蓓(温州医科大学附属第一医院)、石强(解放军总医院)、汪谋岳(中华神经科杂志)、王柠(福建医科大学附属第一医院)、王玉平(首都医科大学宣武医院)、王晓明(川北医学院附属医院)、王剑锋(大连医科大学附属大连中心医院)、许虹(昆明医科大学第一附属医院)、焉传祝(山东大学齐鲁医院)、杨欢(中南大学湘雅医院)、姚生(海军总医院)、姚晓黎(中山大学附属第一医院)、于雪凡(吉林大学第一医院)、袁云(北京大学第一医院)、张成(中山大学附属第一医院)、张俊(北京大学第三医院)、张
通(中国康复研究中心)、张在强(首都医科大学附属北京天坛医院)、张哲成(天津市第三中心医院)、赵重波(复旦大学附属华山医院)、赵晓萍(北京军区总医院)、周晖(第二军医大学附属长征医院)、周瑞玲(福建省立医院)