2．试述丙酮酸氧化脱羧反应机制以及受哪些因素调控？
2．答：丙酮酸在线粒体中氧化脱羧生成乙酰CoA，此反应由丙酮酸脱氢酶复合体催化，该复合体由丙酮酸脱氢酶、二氧硫辛酸转乙酰基酶和二氢硫辛酸脱氢酶在空间上高度组合形成。这3种酶在结构上形成一个有秩序的整体，使得丙酮酸氧化脱羧这一复杂反应得以相互协调依次有序地进行。 这一过程受细胞内ATP/ADP或ATP/AMP的影响．当细胞消耗ATP以致ATP浓度降低，ADP和AMP浓度升高时，丙酮酸脱氢酶复合体被激活，从而加速有氧分解，补充ATP。反之，当细胞内ATP含量丰富时，复合体活性降低，氧化磷酸化亦减弱。
3．为什么说三羧酸循环中草酰乙酸既是反应的原料，也是反应的产物？
3．答：在三羧酸循环中，草酰乙酸作为反应的原料，在循环的最后由苹果酸脱氢生成。因此，可以说草酰乙酸既是反应的原料，也是反应的产物。 4．什么是糖异生作用？哪些物质可异生为糖？
4．答：由非糖物质转变为葡萄糖和糖原的过程称为糖异生作用。氨基酸、乳酸、丙酸、丙酮酸以及三羧酸循环中各种羧酸和甘油等都可以异生为糖。 5．肝内各单糖是怎样相互转化的？
5．答：动物肝内的单糖有葡萄糖、果糖、半乳糖、甘露糖等，另外还有它们的糖磷酸酯及糖核苷酸。它们之间的相互转变是通过其磷酸酯及糖核苷酸进行的。在相互转变中，葡萄糖-6-磷酸占有中心的地位，因为其他单糖都可以转变为葡萄糖-6-磷酸，然后参与到糖酵解及其他各种代谢途径中去。 6．糖原是通过什么酶系合成的？
6．答：糖原合成过程中需要的酶有己糖激酶、磷酸葡萄糖变位酶、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶、糖原合酶和糖原分支酶。
二、选择题
1．关于电子传递链的下列叙述中哪个是不正确的？( ) A线粒体内有NADH+H+呼吸链和FADH2呼吸链； B电子从NADH传递到氧的过程中有3个ATP生成；
C呼吸链上的递氢体和递电子体完全按其标准氧化还原电位从低到高排列； D．线粒体呼吸链是生物体唯一的电子传递体系 2．下列化合物中除( )外都是呼吸链的组成成分 A. CoQ; B Cytb; C.CoA; D.NAD+ 3．一氧化碳中毒是由于抑制了哪种细胞色素？( ) A. Cytc; B Cytb; C.Cytc; D.Cyt aa3 4．各种细胞色素在呼吸链中的排列顺序是：( ) A.C— bl一CI一aa3—02; B C-+C1÷b—aa3—O2; C. C1一C-b—aa3—02; D.b—C1-C+aa3— O2;
5．线粒体外NADH经a-磷酸甘油穿梭作用，进入线粒体内实现氧化磷酸化，其P/O值为( A.O; B.2; C 1.5; D 2; E.2.5; F.3
6．下列关于化学渗透学说的叙述哪一条是不对的？( ) A．吸吸链各组分按特定的位置排列在线粒体内膜上； B．各递氢体和递电子体都有质子泵的作用； C．H+返回膜内时可以推动ATP酶合成ATP; D线粒体内膜外侧H+不能自由返回膜内
三、判断题（在题后括号内注明“对”或“错”）
1．细胞色素是指含有FAD辅基的电子传递蛋白。( ) 2．AG和AG'o的意义相同。( )
3．呼吸链中的递氢体本质上都是递电子体。( )
4．胞液中的NADH通过苹果酸穿梭作用进入线粒体，其P/O比值约为2。( )
5．物质在空气中燃烧和在体内的生物氧化的化学本质是完全相同的，但所经历的路途不同。( ) 6．ATP在高能化合物中占有特殊的地位，它起着共同的中间体的作用。( ) 7．所有生物体呼吸作用的电子受体一定是氧。( )
8．琥珀酸脱氢酶的辅基FAD与酶蛋白之间以共价键结合。( ) 9．NADH和NADPH都可以直接进入呼吸链。( )
一、名词解释 1．呼吸键( respiratory chain)：呼吸链是指排列在线粒体内膜上的一个有多种脱氢酶以及氢和电子传递体组成的氧化还原系统。在生物氧化过程中，底物脱下的氢（可以表示为H++e）通过一系列递氢体和电子传递体的顺次传递，最终与氧结合生成水，并释放能量。在这个过程消耗了氧，所以称之为呼吸链。
2．氧化磷酸化( oxidative phosphorylation)：是产生ATP的主要方式。底物脱下的氢经过呼吸链的依次传递，最终与氧结合生成H20，这个过程所释放的能量用于ADP的磷酸化反应(ADP+Pi)生成ATP，这样，底物的氧化作用与ADP的磷酸化作用通过能量相偶联。ATP的这种生成方式称为氧化磷酸化，或称氧化磷酸化偶联。 3.解偶联剂( uncoupler)：在氧化磷酸化过程中，底物的脱氢氧化与ADP的磷酸化是通过能量进行偶联的。某些物质，如2，4-二硝基苯酚( DNP)，能够解除这个偶联过程，其结果是底物的脱氢氧化继续进行，同样有电子的传递和氧气的消耗，同样有能量的释放，却不能利用所释放的能量进行ADP的磷酸化，即不能生成ATP。这种作用称为解偶联作用，具有解偶联作用的物质叫解偶联剂。
4.P／0值(P/0 ratio)：P/O值是指当底物进行氧化时，每消耗1个氧原子所消耗的用于ADP磷酸化的无机磷酸中的磷原子数。
5.底物磷酸化(substrate phosphorylation)：当营养物质在代谢过程中经过脱氢、脱羧、分子重排和烯醇化反应，产生高能磷酸基团或高能键，随后直接将高能磷酸基团转移给ADP生成ATP;或水解产生高能键，将释放的能量用于ADP与无机磷酸反应，生成ATP。以这样的方式生成ATP的过程称为底物磷酸化
6.能荷(energy charge)：细胞内三种腺苷酸的比例称为能荷，即细胞中ATP的含量(包括以1/2ATP计算的ADP)与三种腺苷酸(ATP、ADP和AMP)含量总和的比值： 能荷=
四、简答题
1．什么是生物氧化？有何特点？试比较体内氧化和体外氧化的异同。
1．答：营养物质（如蛋白质、脂肪和糖等）在体内分解，消耗氧气，生成C02和H20，同时产生能量的过程称为生物氧化。
生物氧化的实质是脱氢、失电子或与氧结合，消耗氧生成C02和HzO，与体外有机物的化学氧化（如燃烧）相同，释放的总能量都相同。生物氧化的特点是：作用条件温和，通常在常温、常压、近中性pH及有水环境下进行；有酶、辅酶、电子传递体参与，在氧化还原过程中逐步放能；放出能量大多转换为ATP分子中活跃的化学能，供生物体利用。体外燃烧则是在高温、干燥条件下进行的剧烈游离基反应，能量爆发式释放，并且释放的能量转为光、热，散失于环境中。 2．氰化物为什么能引起细胞窒息死亡？
2．答：氰化物属于常见的电子传递抑制剂，能阻断呼吸链中电子由Cytaa3到氧的传递。 3．简述化学渗透学说的主要内容。
3．化学渗透学说是由英国生物化学家Peter Mitchell于1961年提出的。其要点如下：①呼吸链中的氢和电子的传递体以复合物的形式，按照一定的顺序排列在线粒体内膜上，氧化与磷酸化的偶联依赖于线粒体内膜的完整件。②底物脱下的氢在通过呼吸链传递的时候，氢和电子传递体发挥了类似质子“泵”的作用，将H+从线粒体的基质中通过内膜转运到膜间隙中，造成了H+的跨膜电化学浓度。据测定，每转运一对电子，有5对质子从线粒体的基质中转运到膜间隙里。因此，膜间隙侧的质子浓度高，为正电荷，而基质一侧质子浓度低，为负电荷。其内部蕴涵的质子的电位差和浓度差将驱动H+向线粒体内回流和ATP的合成。③当“泵”出到膜间隙中的H+顺着浓度梯度通过位于线粒体的内膜球体，即Fo Fl -ATP酶重新转运回线粒体内腔基质中时，在ATP酶的催化下，ADP与Pi发生磷酸化反应，生成ATP。
4．什么是呼吸链？它由哪些复合物组成？
4．答：呼吸链是在生物氧化中，底物脱下的氢（H++e-），经过一系列传递体传递，最后与氧结合生成H20的电子传递系统，又称电子传递链。呼吸链上电子传递载体的排列是有一定顺序和方向的，电子传递的方向是从氧化还原电位较低的化合物流向氧化还原电位较高的化合物，直到氧。氧是氧化还原电位最高的受体，最后氧被还原成水。
构成电子传递链的电子传递体成员有五类：烟酰胺核苷酸(NAD+)、黄素蛋白、铁硫蛋白或铁硫中心、辅酶Q、细胞色素类。
5．什么是铁硫蛋白？有什么生理功能？
5．答：铁硫蛋白是一种非血红素铁蛋白，其活性部位含有非血红素铁原子和对酸不稳定的硫原子，此活性部位被称为铁硫中心。铁硫蛋白是一种存在于线粒体内膜上的与电子传递有关的蛋白质。铁硫蛋白中的铁原子与硫原子通常以等摩尔量存在，铁原子与蛋白质的四个半胱氨酸残基结合。铁硫蛋白根据所含铁原子和硫原子的数量不同可分为三类：FeS中心、Fe2 -S2中心和Fe4 -S4中心。在线粒体内膜上，铁硫蛋白和递氢体或递电子体结合为蛋白复合体，已经证明在呼吸链的复合物I、复合物Ⅱ、复合物Ⅲ中均结合有铁硫蛋白，其功能是通过二价铁离子和三价铁离子的化合价变化来传递电子，而且每次只传递一个电子，是单电子传递体。
6．呼吸链中各细胞色素有什么区别？什么是细胞色素P450氧还系统？
6．答：细胞色素类是含铁的单电子传递载体。铁原子处于卟啉的中心，构成血红素，它是细胞色素类的辅基。细胞色素类是呼吸链中将电子从辅酶Q传递到氧的专一酶类。线粒体的电子至少含有5种不同的细胞色素(即细胞色素b、细胞色素c、细胞色素c1、细胞色素a、细胞色素a3)。通过实验证明，在电子传递链上电子传递的顺序是细胞色素b--细胞色素C1一细胞色素c一细胞色素aa3。细胞色素aa3以复合物形式存在，称为细胞色素氧化酶，它是电子传递链中最末端的载体，所以又称末端氧化酶。
7．影响氧化磷酸化的因素有哪些？
7．答：在线粒体中，底物分子脱下的氢原子经递氢体系传递给氧，在此过程中释放能量使ADP磷酸化生成ATP，这种能量的生成方式就称为氧化磷酸化。其影响因素主要是ATP/ADP值、甲状腺激素、药物和毒物（包括呼吸链的抑制剂、解偶联剂、氧化磷酸化的抑制剂等）。 8．什么是Fo Fl-ATP合酶？简述其结构。
8．答：在电镜下，ATP合酶分为三个部分，即头部、柄部和基底部，但如用生化技术进行分离，则只能得到Fo（基底部十部分柄部，起质子通道作用）和Fi（头部十部分柄部，催化ATP合成）两部分。ATP合酶的 中心存在质子通道，当质子通过这一通道进入线粒体基质时，其能量被头部的ATP合酶催化活性中心利用以合成ATP。
9．生物氧化中重要的氧化酶有哪些？脱氢酶有哪些？
9．答：营养物质进行氧化分解是在各种氧化酶的催化下进行的。按照其催化反应的特点，氧化酶类包括需氧脱氢酶、不需氧脱氢酶和氧化酶等。
需氧脱氢酶可以催化底物脱氢，并且将脱掉的氢立即交给分子氧，生成H2 02。此酶大多以黄素单核苷酸( FMN)和黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)为辅基，称为黄素酶类。它们常需要某些金属离子，如Mo2+和Fe2+等。属于需氧脱氢酶的有黄氢酶、a-酮戊二酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢 酶、琥珀酸脱氢酶等都属于不需氧脱氢酶。
主要的氧化酶有处于呼吸链末端的细胞色素氧化酶，又称细胞色素aa3，可以催化细胞色素C的氧化，将电子直接传递给氧，生成02-，后者再接受H+生成H20。
除上述氧化酶以外，在细胞内还存在一些其他的氧化酶，它们大多数位于过氧化物酶体中。这些氧化酶类虽然不参加ATP的生成，但在解毒、保护机体方面具有重要的作用，如过氧化氢酶和过氧化物酶、加氧酶、超氧化物歧化酶等。
10．糖酵解中产生的NADH是怎样进入呼吸链氧化的？
l0.答：胞液中的3-磷酸甘油醛或乳酸脱氢，均可产生NADH。这些NADH可经穿梭系统（包括磷酸甘油穿梭系统和苹果酸穿梭系统）进入线粒体氧化磷酸化，产生H2O和ATP。 ①磷酸甘油穿梭系统：这一系统以3-磷酸甘油和磷酸二羟丙酮为载体，在两种不同的a-磷酸甘油脱氢酶的催化下，将胞液中NADH的氢原子带入线粒体中，交给FAD，再沿琥珀酸氧化呼吸链进行氧化磷酸化。因此，如NADH通过此穿梭系统带一对氢原子进入线粒体，则只得到1.5分子ATP。
②苹果酸穿梭系统：此系统以苹果酸和天冬氨酸为载体，在苹果酸脱氢酶和谷草转氨酶的催化下将胞
液中NADH的氢原子带入线粒体交给NAD+，再沿NADH氧化呼吸链进行氧化磷酸化。因此，经此穿梭系统带入一对氢原子可生成2.5分子ATP。 11．能荷与代谢调节有什么关系？
11.答：细胞内存在着三种经常参与能量代谢的腺苷酸，即ATP、ADP和AMP。这三种腺苷酸的总量虽然很少，但与细胞的分解代谢和合成代谢紧密相联。三种腺苷酸在细胞中各自的含量也随时在变动。生物体中ATP-ADP-AMP系统的能量状态（即细胞中高能磷酸状态）在数量上称能荷。
能荷的大小与细胞中ATP、ADP和AMP的相对含量有关。当细胞中全部腺苷酸均以ATP形式存在时，则能荷最大（为1），即能荷为满载。当全部以AMP形式存在时，则能荷最小（为0）。当全部以ADP形式存在时，能荷居中(为50%)。若三者并存时，能荷则随三者含量的比例不同而表现不同的百分值。通常情况下细胞处于80%的能荷状态。
研究证明，细胞中能荷高时，抑制了ATP的生成，但促进了ATP的利用，也就是说，高能荷可促进分解代谢，并抑制合成代谢。相反，低能荷则促进合成代谢，抑制分解代谢。能荷调节是通过ATP、ADP和AMP分子对某些酶分子进行变构调节进行的。例如糖酵解中，磷酸果糖激酶是一个关键酶，它受ATP的强烈抑制，但受ADP和AMP促进。丙酮酸激酶也是如此。在三羧酸环中，丙酮酸脱氢酶、柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和a-酮戊二酸脱氢酶等，都受ATP的抑制和ADP的促进。呼吸链的氧化磷酸化速度同样受ATP抑制和ADP促进。 12.氧化作用和磷酸化作用是怎样偶联的？
12.答：目前解释氧化作用和磷酸化作用如何偶联的假说有三个，即化学偶联假说、结构偶联假说与化学渗透假说。其中化学渗透假说得到较普遍的公认，该假说的主要内容见简答题3的参考答案。
1．脂肪酸的____是Knoop于1904年最初提出来的。1．p-氧化作用
2．脂肪酸的β-氧化包括____、____、——和——四个步骤。2．脱氢，加水，再脱氢，硫解 3．（ ）是动物和许多植物主要的能源储存形式，是由（ ）与3分子（ ）酯化而成的。3．脂肪，甘油，脂肪酸
4．在所有的细胞中，活化酰基化合物的主要载体是（ ）。4．CoA
5．在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与（ ）和（ ）反应，生成脂肪酸的活化形式（ ），再经线粒体内膜上的（ ）进入线粒体基质。5．ATP-Mg+，CoA-SH，脂酰S-CoA，肉毒碱-脂酰转移酶系统
6．-个碳原子数为n（n为偶数）的脂肪酸在p-氧化中需经（ ）次p-化循环，生成（ ）个乙酰CoA，一个FADH2和（ ）个NADH+H+。6. 0.5n-l, 0.5n, 0.5n-l, 0.5n-l 7．乙醛酸循环中两个关键酶是（ ）和（ ），使异柠檬酸避免了在（ ）循环中的两次（ ）反应，实现从乙酰CoA净合成（ ）循环的中间物。7．异柠檬酸裂解酶，苹果酸合成酶，三羧酸，脱羧，三羧酸
8．含一个以上双键的不饱和脂肪酸的氧化，可按p-氧化途径进行，但还需另外两种酶，即（ ）和（ ）。8．△3- 顺△2-反烯脂酰CoA异构酶，△4- 顺△2反二烯脂酰CoA还原酶
9．脂肪酸从头合成的C2供体是____，活化的C2供体是____，还原剂是____。9．乙酰CoA，丙二酸单酰CoA，NADPH+H+
10.乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以____为辅基，消耗____，催化-----与——生成__，柠檬酸为其____，长链脂酰CoA为其____。10.生物素，ATP，乙酰CoA，HCO3-，丙二酸单酰CoA，邀活剂，抑制剂 11.脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在____上，它有一个与------一样的____长臂。11. ACP，CoA，4?—磷酸泛酰巯基乙胺 12.脂肪酸合成酶复合物一般只合成（ ），动物中脂肪酸碳链延长由（ ）或（ ）酶系统催化。12.软脂酸，线粒体，内质网
13.真核细胞中，不饱和脂肪酸都是通过（ ）途径合成的；许多细菌的单烯脂肪酸则是经由 一途径合成的。13.氧化脱氢，厌氧
14.通过2分子（ ）与1分子（ ）反应可以合成1分子磷脂酸。14.脂酰CoA，3-磷酸甘油 15.三酰甘油是由（ ）和（ ）在磷酸甘油转酰酶的作用下先形成（ ），再由磷酸酶转变成（ ），最后在（ ）催化下生成三酰甘油。15.3-磷酸甘油，脂酰-CoA，磷脂酸，二酰甘油，二酰甘油转移酶
16.磷脂合成中活化的二酰甘油供体为____，在功能上类似于糖原合成中的____。16．CDP-二酰甘油，UDP-G
17.酮体包括（ ）、（ ）和（ ）三种化合物。17.丙酮，乙酰乙酸．p-羟丁酸 18.磷脂酶Ai水解卵磷脂生成____和____。18．溶血卵磷脂，脂肪酸 19.胆固醇生物合成的原料是（ ）。19.乙酰CoA
20.脂肪酸合成过程中，乙酰CoA来源于（ ）或（ ），NADPH来源于（ ）途径。20.葡萄糖分解，脂肪酸氧化，磷酸戊糖途径
三、选择题
1．下列哪项叙述符合脂肪酸的p一氧化？( )
A仅在线粒体中进行； B．产生的NADPH用于合成脂肪酸；
C．被胞浆酶催化； D．产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸； E需要酰基载体蛋白参与
2．脂肪酸在细胞中氧化降解( )
A从酰基CoA开始； B．产生的能量不能为细胞所利用； C．被肉毒碱抑制； D．主要在细胞核中进行； E．在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短 3．下列哪个辅因子参与脂肪酸的8一氧化？( )
A ACP； B FMN； C．生物素； D．NAD+ 4．脂肪酸从头合成的酰基载体是( )
A．ACP; B CoA; C．生物素； D．TPP 5．卵磷脂中含有的含氮化合物是( )
A磷酸吡哆醛； B胆胺； C胆碱； D．谷氨酰胺 6．脂肪酸从头合成的限速酶是( )
A．乙酰CoA羧化酶； B缩合酶； C．p-酮脂酰-ACP还原酶； D．a，p- 口 前 脂酰-ACP还原酶
7．以干重计，脂肪比糖完全氧化产生更多的能量。下面哪个最接近糖对脂肪的产能比例？( ) A.1:2; B 1:3; C.1:4; D.2:3; E 3:4
8．软脂酰CoA在p一氧化第一次循环中及生成的二碳代谢物彻底氧化时，ATP的总量是( ) A3分子； B 13分子； C．14分子； D．17分子； E 18分子 9．下述酶中哪个是多酶复合体？( )
A.ACP-转酰基酶； B丙二酰单酰CoA-ACP-转酰基酶；
C β-酮脂酰-ACP还原酶； D．β-羟脂酰-ACP脱水酶； E脂肪酸合成酶
10．由3-磷酸甘油和酰基CoA合成甘油三酯的过程中，生成的第一个中间产物是下列哪种？( ) A 2-甘油单酯； B. 1,2-甘油二酯； C．溶血磷脂酸； D．磷脂酸； E酰基肉毒碱 11．下述哪种说法最准确地描述了肉毒碱的功能？( )
A.运输中链脂肪酸进入肠上皮细胞； B.运输中链脂肪酸越过线粒体内膜； C参与转移酶催化的酰基反应； D．是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶
12.为了使长链脂酰基从胞浆转运到线粒体内进行脂肪酸的β-氧化，所需要的载体为( ) A柠檬酸； B.肉碱； C．酰基载体蛋白； D．a-磷酸甘油； E CoA 13.下列化合物中除哪个外都能随着脂肪酸β-氧化的不断进行而产生？( )
A．H2O; B乙酰CoA; C．脂酰CoA; D．NADH+H+； E．FADH2 14.在长链脂肪酸的代谢中，脂肪酸p-氧化循环的继续与下列哪个酶无关?( )
A脂酰CoA脱氢酶； Bβ-羟脂酰CoA脱氢酶； C．烯脂酰CoA水化酶；