12.应选择何种方案治疗：
A.泼尼松1mg/kg/d+羟氯喹 0.2 Bid B.泼尼松1mg/kg/d+MTX 15mg qw
C.泼尼松0.5mg/kg/d+硫唑嘌呤 50mg bid D.泼尼松1mg/kg/d+CTX 0.2 qod E.泼尼松1mg/kg/d B1型题（最佳配伍题） 问题13－17? A.白塞病 B.Reiter综合征 C.干燥综合征? D.系统性红斑狼疮 E.系统性硬化病?
13.男性患者，30岁，发热、右下肢关节肿痛1月，发热前有“痢疾”病史，查体示双眼结膜炎，实验室检查：ESR↑,RF(-),CRP ↑,C3↑?
14.女性，20岁，发热，乏力，皮疹伴全身关节痛，双下肢浮肿3月，查体示:口腔溃疡，实验室检查:尿蛋白+++，抗ds-DNA(+)。?
15.女性，56岁，口干、眼干、满口牙发生龋齿30年，咳嗽、咯痰1月，查体示全口牙仅残存数个牙根，双肺间质炎症，实验室检查:类风湿因子1∶80，ANA1∶160抗SSA(+)，抗SSB(+) 。 16.男性，36岁，反复口腔溃疡，视物模糊，伴双下肢结节性红斑10年，查体示：阴囊单个溃疡，针刺试验阳性。?
17.女性，25岁，反复全身多关节痛5年，伴双手指肿胀伴雷诺现象2年,实验室检查:ANA1:80（+），类风湿因子1:20（+），抗Scl-70抗体(+)。? 【参考答案】
1. 血管炎可分为原发性和继发性，继发性是指血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、类风湿关节炎等，而原发性指不具有另一种疾病的系统性血管炎。根据血管大小可分为：大血管血管炎（巨细胞（颞）动脉炎、大动脉炎），中血管血管炎（结节性多动脉炎、川崎病），小血管血管炎（Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎）。根据其发病机制可分为：①免疫复合物介导，包括过敏性血管炎（皮肤）、过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、冷球蛋白血症、结缔组织病；②ANCA相关性血管炎，包括Wegener肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、药物性ANCA相关性血管炎；③其他，包括白塞病、持久性隆起性红斑等。
2. 早诊断，早治疗，治疗方案因不同血管炎而相异。糖皮质激素是血管炎病的基础治疗，其剂量及用法因血管炎病变部位而异。凡有肾、肺、心脏及其他重要内脏受累者，则除糖皮质激素外，及早加用免疫抑制剂。免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺，其他常用免疫抑制剂有甲氨蝶呤、环孢素等。病因治疗，如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。其它有血浆置换、静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG）、支架置放等，前两者多用于急性期和危重者。血管炎病病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期进行调整。
3. 美国风湿病学会关于结节性多动脉炎的分类标准：1、体重下降；2、网状青斑；3、并非由于感染、外伤或其他因素所致睾丸痛或触痛；4、肌痛、无力或下肢触痛；5、单神经炎或多发性神经炎；6、舒张压≥90mmHg；7、尿素氮或肌酐升高；8、乙型肝炎病毒；9、动脉造影异常；10、中小动脉活检示血管壁有中性粒细胞，或中性粒细胞和单核细胞浸润。在10项中有3项阳性者即可诊断为结节性多动脉炎。但在诊断时应排除其他结缔组织病并发的血管炎。
4. 美国风湿病学会1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准：a．鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；b．胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞；c．尿沉渣异常：镜下血尿（＞5个红细胞/HP），或红细胞管型；d．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断Wegener肉芽肿。
5. 白塞病是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累及多个系统的慢性疾病，病情呈反复发作和缓解的交替过程。根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中动脉、静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
本病的诊断标准如下：a. 反复口腔溃疡：指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者；b. 反复外阴溃疡：经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或疤痕；c. 眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现；d. 皮肤病变：包括有结节性红斑，假性毛囊炎，丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节；e. 针刺试验呈阳性结果。有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
6.A 7.B 8.E 9.D 10.D 11.C 12.D 13.B 14.D 15.C 16.A 17.E 【多选题题解】
6. (A)白塞病是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的，累及多个系统的自身免疫性疾病。本例主要表现为复发性、疼痛性口腔溃疡，眼部病变表现为视网膜色素膜炎，加上有阴部溃疡及肌肉注射部位小脓疱疹，四项均符合白塞病的主要诊断标准。 7. (B)患者的临床表现提示是头臂动脉型的大动脉炎
8. (E)动脉内膜节段行增生和纤维化见于大动脉炎；中性粒细胞浸润和核破碎见于超敏性血管炎；局灶性血管全层坏死性炎（纤维素样坏死和多种细胞浸润）见于结节性多动脉炎；坏死性微小肉芽肿，伴嗜酸性粒细胞浸润见于变应性肉芽肿血管炎；而巨细胞动脉炎（颞动脉炎）活检示肉芽肿性炎症。
9. (D)白塞氏病血管型是指大中动静脉受累。
10. (D)根据病史患者的可能诊断为Wegener肉芽肿，为明确诊断可行胸部X线、尿沉渣、病变部位病理检查，CANCA见于约90%患者，而其它血管炎或结缔组织病CANCA阳性率甚低，所以排除其它几项肺功能测定不是诊断所必需的。 11.(C)Wegener肉芽肿的特异性抗体是C-ANCA
12.(D)患者有肾脏及眼球受累，开始治疗即应联合应用大剂量糖皮质激素与环磷酰胺。 13.(B)Reiter综合征，发生于尿道炎、腹泻、宫颈炎后的炎症性、非对称性、寡关节炎，可伴结膜炎等关节外表现，与HLA-B27相关。?
14.(D)女性有典型皮疹、肾损、口腔溃疡，抗ds-DNA(+)可确诊为SLE。?
15.(C)有干燥性角膜炎3月以上，口干3月以上，猖獗齿，抗SSA或抗SSB(+)，应考虑干燥综合征。?
16.(A)白塞病是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征的累及多个系统的慢性疾病，其皮肤可有针刺反应阳性。?
17.(E)硬皮病是一种原因不明的弥漫性结缔组织病。以皮肤和内脏小血管壁增生、管腔阻塞造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为特点，多表现为皮肤变硬、雷诺现象、关节痛、肌无力及肺、心、肾脏受损。
第六章 特发性炎症性肌病
【学习纲要】
1.了解特发性炎症性肌病的定义和分类。 2.了解各类特发性炎症性肌病的临床特点。 3.掌握多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准和治疗原则。 【思考题】
1.特发性炎症性肌病的定义是什么，如何分类？ 2.炎症性肌病还可可见于哪些结缔组织病和恶性肿瘤？
3.多发性肌炎和皮肌炎的临床特点是什么? 4.多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准是什么？ 5.特发性炎症性肌病有哪些特异性抗体？ 6.如何治疗特发性炎症性肌病？ 【多选题】
A1型题（最佳选择题肯定型）
7．男性，38岁。近半年四肢关节、肌肉酸痛，乏力，双手抬高困难，下蹲或起立困难。同时在眼睑、鼻梁及面颊部出现红色皮疹，吞咽困难。体检：眼睑周围水肿，眼睑、鼻梁、面颊、手指及甲周皮肤有暗紫色红斑。病人最可能的诊断是： A． 系统性红斑狼疮 B． 进行性系统性硬化症 C． 多发性肌炎 D． 皮肌炎 E． 干燥综合征
8．男，40岁，四肢乏力1年，疑为多发性肌炎，下列哪项是确诊多发性肌炎所必须的： A． 血清ANA、抗Jo-1抗体和肌电图检查 B． 血清ANA、抗Jo-1抗体和肌肉活检 C． 血清抗Jo-1抗体、肌酶检查和肌电图检查 D． 血清抗Jo-1抗体、肌电图检查和肌肉活检 E． 肌酶检查、肌电图检查和肌肉活检
9．男性，35岁，诊断为多发性肌炎，首选药物是： A． 非甾体抗炎药 B． 糖皮质激素 C． SASP D． 氯喹 E． 青霉胺
10．女，42岁。四肢无力进行性加重2年，关节肌肉痛，伴低热，Raynaud现象半年余，近有吞咽困难就诊。体检：病人下蹲起立困难，大腿肌群有压痛。化验：ESR80mm/h，AST200u/L，CPK1260u/L，食管吞钡摄片示食管蠕动差。此病人所患疾病的特异性抗体是： A． 高滴度抗RNP抗体 B． 抗Sm抗体 C． 抗Scl-70抗体 D． 抗Jo-1抗体 E． 抗着丝点抗体
A2型题（最佳选择题否定型）
11．男，35岁。进行性乏力1年，伴低热，梳头时手臂难上举，上楼及下蹲起立困难，近半年出现眼睑、鼻梁及面颊部红色皮疹，吞咽硬食困难。下列哪项检查对鉴别诊断无帮助： A． 抗核抗体检查 B． 肌电图检查
C． 肌肉、病变皮肤活检 D． 血AST和CPK检查
E． 抗J0-1抗体和抗SRP抗体检测
12.女性，44岁，乏力、消瘦5个月，下列那个描述不利于皮肌炎的诊断： A.四肢远端肌群无力。 B.肌酸激酶升高。
C.肌电图示炎症性肌炎改变。 D. 上眼睑见紫红色皮疹。
E.血肌酐下降，肌酸升高，尿肌酸排泄增多。 A4型题（病历串最佳选择题） 题13－14
男性，36岁，进行性四肢无力2个月，活动后气促2周，查血CK 2368u/l,肌电图示肌源性损害。
13.若患者抗Jo-1抗体阳性，该抗体与哪个器官受损有关 A.心脏 B.肾脏 C.胃肠道 D.肺脏 E.皮肤病变
14.若患者出现低氧血症，应首选哪种治疗方案： A. 泼尼松1-2mg/kg/d
B. 甲基泼尼松0.5-1g冲击治疗
C. 泼尼松1-2mg/kg/d+甲氨碟呤10mg qw D. 泼尼松1-2mg/kg/d+硫唑嘌呤2-3mg/kg/d E. 泼尼松1-2mg/kg/d+羟氯喹0.2 bid B1型题（最佳配伍题） A.多发性肌炎
B.恶性肿瘤相关的PM或DM C.SLE伴发的多发性肌炎 D.包涵体肌炎 E.无肌病性皮肌炎