无锥体束征，无小脑征，无感觉障碍。 最可能的诊断是
A 脊髓灰质炎 B 多发性肌炎 C 脑瘫
D 肌营养不良，假肥大型 E 肌营养不良，面肩肱型
9．面肩肱型肌营养不良遗传方式为
A 常染色体显性遗传 B 常染色体隐性遗传 C 性染色体显性遗传 D 性染色体隐性遗传 E 散发
10． 假肥大型肌营养不良遗传方式为
A 常染色体显性遗传 B 常染色体隐性遗传 C 性染色体显性遗传 D 性染色体隐性遗传 E 散发
11．眼咽型肌营养不良遗传方式为
A 常染色体显性遗传 B 常染色体隐性遗传 C 性染色体显性遗传 D 性染色体隐性遗传 E 散发 12．四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩常见于以下哪种疾病？A 周期性瘫痪 B 多发性神经炎 C 进行性肌营养不良 D 重症肌无力 E 脊髓压迫症
13．进行性肌营养不良的临床表现为
A 四肢无力，血钾降低
B 四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩 C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重 E 四肢无力，手套样、袜套样感觉障碍
14．进行性肌营养不良的临床表现为
A 四肢近端无力，心电图示U波 B 四肢无力，腓肠肌肥大
C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重 E 四肢无力，远端感觉障碍
15．进行性肌营养不良的步态为
A 慌张步态 B 跨阈步态
C 鸭步
D 醉汉步态 E 剪刀步态
16．下列那种疾病患者走路时臀部左右摇摆，步态为鸭步
A 进行性肌营养不良 B 脊髓亚急性联合变性 C 腓神经麻痹 D 脑血管疾病 E 帕金森病
17．进行性肌营养不良症的下列哪项表述是不正确的 A 肌无力和肌萎缩多表现对称性
B Duchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致 C Duchenne型患儿心肌受累较多见
D Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻
E 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”
18． Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状不出现 A 全身肌肉萎缩
B 腓肠肌假肥大 C 行走鸭步
D GOWER征阳性
E 全身肌肉有明显纤颤
二、X型多选题
1． 进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的 A 肌无力和肌萎缩多表现对称性
B Duchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致 C Duchenne型患儿心肌受累较多见
D Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻 E 眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”
2．多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的 A表现对称性近端肌无力
B少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难 C通常可有眼外肌受累
D 40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须誉惕合并恶性肿瘤
E CK、LDH增高与病情严重度不相关
3．Duchenne肌营养不良的临床特点是
A. X性连锁隐性遗传，男孩约半数发病，女孩为携带者
B多在3-5岁发病，病情进行性加重 C表现鸭步、翼状肩胛、Gowers征等 D伴腓肠肌假性肥大 E心肌损害少见
4．Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者
A起病较晚（12岁以后）
B病情进展缓慢，病程可达25年以上 C无心肌损害或较轻
D血清CK增高，但不显著
E典型的肌原性损害肌电图
5．Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状出现 A 全身肌肉萎缩
B 腓肠肌假肥大 C 行走鸭步
D GOWER征阳性
E 全身肌肉有明显纤颤
6． 进行性肌营养不良的临床特点,下列描述哪些是正确的 A 肌肉出现对称性的无力 B 肌肉无力常伴有肌肉疼痛 C 肌肉无力一般近端重于远端 D 肌电图可以发现肌源性的改变 E 一般伴随肌酶升高
7．进行性肌营养不良的下列哪项表述是正确的 A是一组遗传性肌肉变性病
B病程进展缓慢，症状进行性加重
C累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累 D对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大 E肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多
三、填空题
1 进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病,临床上以缓慢进行性加重对称性__________ 和 ___________ 为特征。
2 DMD患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌细胞内缺乏 _________ 蛋白，造成功能缺失而发病。
3 假肥大型肌营养不良症的遗传方式为 _______________ 。
4 假肥大型肌营养不良症又分为 ________________ 和 ________________两种。
5 进行性肌营养不良症可分为以下几种不同的临床类型:____________; ____________; ___________; ____________; ______________; ______________ 和___________ 等。
6 肌病导致肩胛带肌受累，举臂无力，因前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，称为 ________。
7 DMD患儿自仰卧起立时, 由于腹、髋、股部无力，故先转身俯卧，然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶，方能直立，称为 __________。
四、名词解释 1肌营养不良症
2 Gower征 3 翼状肩胛
4 Duchenne型肌营养不良症
五、问答题
患者：男，6岁，“进行性双下肢乏力三年”入院。三年前其父母发现该患儿行路不稳，双下肢乏力，走路跑步均较同龄儿童慢，症状进行性加重，逐步发展至上下楼困难，无肌肉疼痛，无发热。查体：神清，颅神经正常，四肢近端肌力差，下肢近端III度，上肢近端IV度，股四头肌和股后肌群萎缩，腓肠肌肥大，腱反射对称存在，肌张力正常，针刺觉正常。否认家族遗传史。
该患者最有可能的诊断是什么？并说明诊断依据, 鉴别诊断和治疗原则。 一. 单选题:
1. 女性,45岁,大便后突然出现双下肢瘫痪,来诊时查体,双下肢完全瘫痪,感觉障碍平面在脐水平,伴有尿潴留,既往无发烧及其它病史,最可能的诊断为:
A.脊髓肿瘤卒中 B.脊髓AVM破裂出血 C.急性脊髓炎 D.脊髓侧索硬化症 E.以上全不是
2.脊髓休克常见于：
A.脊髓胶质瘤 B.脊髓蛛网膜粘连 C.急性横贯性脊髓炎 D.脊髓空洞症
E.脊髓后动脉血栓形成
3. 切断脊髓侧索可导致:
A. 切断部位以下同侧肌肉丧失自主运动 B. 切断部位以上同侧肌肉丧失自主运动 C. 切断部位以上同侧肌肉永远丧失反射 D. 切断部位以下同侧丧失触压觉 E. 切断部位以下同侧丧失全部感觉
4．有关脊髓炎诊断不正确的是：
A．病前常有上呼吸道感染史 B．病变水平以下肢体瘫痪 C．病变水平以下感觉障碍
D．脑脊液检查压力不高，白细胞数增高，以单核细胞为主，蛋白含
量降低，糖和氯化物正常 E．有自主神经障碍
5. 脊髓压迫症的特点不包括：
A.脊髓损害表现为横贯性损害征 B.奎肯试验部分或完全性梗阻
C.腰椎穿刺压力增高 D.脑脊液蛋白含量增高
E.脊柱X线片可见骨受压及破坏
6、患者逐渐出现右下肢痉挛性瘫痪和左侧乳头平面以下痛温觉减退一个月，脊椎X 线照片及CT检查应以哪个脊椎为中心：
A、 C 5~6 椎体 B、 T 1~2 椎体 C、 T 4~5 椎体 D、 T 7~8 椎体 E、 T 10~11 椎体
7、脊髓疾病的表现不正确的叙述是：
A、脊髓损害常出现病变水平以下运动、感觉、括约肌及自主神经等功能障碍
B、急性脊髓炎最常累及胸髓3~5
C、急性脊髓炎常并发臀部褥疮、泌尿系感染、肺炎 D、脊髓压迫症 (髓外病变) 引起病变水平以下的下行性感觉障碍
E、急性脊髓炎急性期可用甲基强的松龙治疗，脊髓压迫症主要是病因治疗
8. 痛觉传导束交叉在： A. 脊髓前联合 B. 丘脑 C. 小脑 D. 延髓 E. 内囊
9.在颈髓平面，脊髓后索纤维由内向外排列顺序分别为： A. 骶、腰、胸、颈的纤维 B. 胸、颈、骶、腰的纤维
C. 颈、胸、腰、骶的纤维 D. 腰、骶、颈、胸的纤维 E. 骶、胸、腰、颈的纤维
10．患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5天就诊。双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征(?)，尿潴留。病变位于：
A．高颈髓段 B．颈膨大 C．胸髓段 D．腰膨大 E．周围神经
11．患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3个月。左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。病变水平在：
A．脊髓右半侧T10水平 B．脊髓左半侧T10平面水平 C．脊髓右半侧T12平面水平
D．脊髓左半侧T12平面水平 E．脊髓L1完全横贯性损害
12．脊髓节段的下列哪项表述是错误的： A．脊髓可分成30个节段 B．C5~T2节段组成颈膨大部 C．L1~S2节段构成腰膨大部 D．脊髓园锥部由S3~尾节组成 E．高颈髓部包括C1~4节段
13．脊髓交感中枢位于： A．C5~8侧角 B．C8~T1侧角 C．C8~T12侧角 D．C8~L2侧角 E．T2~L3侧角
14．脊髓副交感中枢位于： A．T3~L3侧角 B．L3~S3侧角 C．S1~5侧角 D．S2~5侧角 E．S2~4侧角
15．男，28岁，1周前头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，2
天前出现颈背疼痛，伴四肢无力，肌张力低，腱反射消失，病理征(?)，C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是：
A．Guillain-Barré综合征 B．急性脊髓灰质炎 C．重症肌无力 D．脊髓压迫症 E．急性脊髓炎
16．男性，64岁。1日前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，
发现双下肢不能活动，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。最可能的诊断是： A．脊髓前动脉综合征
B．急性炎症性脱髓鞘多发性神经病 C．大脑前动脉区脑梗死 D．Guillain-Barré综合征 E．腰椎间盘脱出
17．急性脊髓炎不应出现的症状体征是：
A．急性脊髓横贯性损害 B．脊髓休克
C．脑脊液蛋白增高 D．压颈试验通畅 E．眼球震颤
18．急性横贯性脊髓炎最常损害的脊髓节段是： A．颈膨大部
B．T3~5节段 C．T7~10节段 D．腰膨大部 E．圆锥部
19．肱三头肌反射中枢在： A. 颈髓2～3 B. 颈髓3~4 C. 颈髓4~5 D. 颈髓5~6
E. 颈髓8，胸髓1
20．脊髓半侧损害（Brown-Sequard syndrome）最常见于： A. 脊髓空洞症 B. 多发性硬化 C. 脊髓内肿瘤 D. 急性脊髓炎 E. 髓外硬膜内肿瘤
21．脊髓前连合病变产生： A. 交叉性感觉障碍
B. 病变水平以下浅深感觉障碍 C. 对侧病变水平以下痛温觉障碍 D. 双侧节段性分离性感觉障碍 E. 双侧节段性精细触觉障碍
22．脊髓炎与硬脊膜外脓肿的主要鉴别点为：
A. 脊柱有无压痛
B. 脑脊液有无炎性改变 C. 椎管内有无梗阻
D. 有无脓毒血症的临床表现 E. 发病是否急剧
23．膝反射的反射中枢在：
A. 腰髓1～2 B. 腰髓2～3 C. 腰髓3～4 D.骶髓1～2
E. 腰髓5，骶髓1
24．腰椎穿刺术，下列哪项不属禁忌证：
A.颅内压增高 B.后颅窝肿瘤 C.脊椎结核
D.穿刺部位有感染 E.发热，菌血症
25．急性脊髓炎中，下列哪项不正确：
A.为急性非特异性炎症 B.多数为横贯性损害 C.病损水平以下感觉缺损 D.常伴有大小便功能障碍 E.病变部位以颈段多见
26．患者一侧节段型分离性痛觉，温度觉消失，而触觉保
留，应定位于： A.脊髓后角 B.脊髓后索 C.脊髓丘脑侧索
D.大脑额叶中央后回 E.脊神经后根
27．急性脊髓炎的感觉障碍是：
A.末梢型 B.神经干型 C.后根型 D.传导束型 E.后角型
28．脊髓半切损害所表现的感觉障碍为，受损节段平面以
下：
A.双侧深感觉障碍 B.对侧深感觉障碍
C.同侧感觉正常，对侧痛温觉障碍 D.同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍 E.同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍
29．脊髓病变引起的肢体瘫痪不大可能发生：
A.双下肢痉挛性瘫痪，双上肢弛缓性瘫痪 B.双下肢痉挛性瘫痪 C.四肢痉挛性瘫痪
D.一侧上下肢痉挛性瘫痪 E.一侧上肢痉挛性瘫痪
30．脊髓休克现象发生时，下列哪项不应出现：
A.截瘫
B.损伤平面以下感觉缺失 C.腱反射亢进 D.病理征阴性 E.大小便障碍
31．脊髓压迫症最常见的病因是：
A.脊柱外伤 B.炎症
C. 神经鞘膜瘤 D.脊柱退行性病变 E.转移瘤
32．男性患者，30岁，2个月来感到右下肢无力，左下半
身麻木。查体：左侧乳头平面以下痛觉、温度觉减退，右下肢腱反射亢进，右侧Babinski阳性，右侧髂前上嵴以下音叉震动觉减退，此病变部位应考虑： A.胸2水平横贯性损伤 B.右侧胸2水平后索损伤 C.左侧胸4水平半侧损伤
D.右侧胸2水平半侧损伤 E. 右侧胸4水平侧索损伤
33.在脊髓压迫症的症状中，对判定病变水平最有价值的症
状、体征是： A.肢体瘫痪 B.病理反射阳性 C.括约肌障碍 D.根性症状 E.感觉障碍
34．在诊断脊髓压迫症是除根据临床体征外，常需借助适
当的辅助检查。以下检查手段符合无创，能够清晰显示椎管内病变性质和部位等特点的是： A.腰椎穿刺 B.脊柱X线平片 C.脊柱CT D.脊柱MRI E.脊髓碘油造影
35．一中年男性，慢性起病，一年来双下肢行走困难逐渐
加重伴排尿费力。查体：脑神经和上肢正常，双下肢肌力3～4级，左侧重于右侧；剑突下痛温觉明显减退，双下肢深感觉减退；膝和跟腱反射亢进，双侧病理征阳性。腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压颈试验上升下降均缓慢。蛋白质含量1.05g/l,余正常，该患者的可能诊断：
A.急性脊髓炎 B.脊髓压迫症 C.多发性硬化 D. 颈椎病 E.重症肌无力
36．对脊髓压迫症的诊断，最有价值的确诊手段为
A.CT B.CTA C.MRI D.MRA E.X线平片
37.有关腹壁反射下列哪项错误：
A.反射中心为胸7～12 B.传导神经为肋间神经 C.肥胖患者可引不出来
D.双侧消失更有临床定位诊断价值 E. 一侧消失更有临床定位诊断价值
38.一横贯性脊髓病变患者，在乳头平面以下出现浅感觉障
碍，查体不能发现哪些体征： A.双下肢痉挛性瘫痪 B.双下肢深感觉障碍 C.双下肢弛缓性瘫痪
D.交叉性瘫痪 E.大小便障碍
39．急性上升性脊髓炎与Guillain-Barré综合征的鉴别要点
是：
A.病前感染病史 B.弛缓性瘫痪
C.感觉障碍的形式不同 D.可发生呼吸肌麻痹 E.发病年龄
40. 急性脊髓炎与脊髓肿瘤鉴别在于前者表现： A.进行性瘫痪
B.感觉障碍两侧不对称 C.尿便障碍不明显
D.腰穿显示椎管无梗阻 E.无前驱感染史
二．X型多选题：
1、脊髓休克时出现：
A 双侧肢体瘫痪，肌张力降低 B腱反射消失
C 尿潴留 D 血压下降
2、脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）临床表现是：
A 病变平面以下上运动神经元瘫痪 B 深感觉障碍
C 病变对侧的痛温觉障碍 D 大小便障碍
3. 可以引起呼吸肌麻痹的疾病包括：
A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．上升性脊髓炎 C．上位颈髓肿瘤 D．周期性瘫痪 E．脊髓蛛网膜炎
4．以下哪种疾病累及脊髓前角细胞：
A．肌萎缩侧索硬化 B．进行性脊髓性肌萎缩 C．脊髓空洞症 D．脊髓灰质炎
E．脊髓亚急性联合变性
5．临床上推断脊髓病变节段可根据： A．神经根刺激症状 B．感觉障碍水平