1．在所有细胞中乙酰基的主要载体是 ，ACP是 ，它在体内的作用是 。 2．脂肪酸在线粒体内降解的第一步反应是 脱氢，该反应的载氢体是 。 3．脂酰CoA由线粒体外进入线粒体内需要 和 转移酶I和II参加。 4.脂肪酸发生β-氧化的四个步骤是_______ 、 ___ _____、 和 。 5．脂肪酸β-氧化过程中，使底物氧化产生能量的两个反应由 和 催化，1摩尔软脂肪酸彻底氧化可生成 摩尔ATP。
6．B族维生素 ACP的组成成分，ACP通过磷酸基团与蛋白质分子中的 以共价键结合。 7．羧基载体蛋白(BCCP)是乙酰辅酶A羧化酶复合物的成分之一，BCCF含有的维生素成分是 ，BCCP通过 与蛋白质分子中的 以共价键连接。
8．磷脂酰乙醇胺转变为磷脂酰胆碱过程中的甲基供体是 种活性衍生物。
9．脂肪酸合成酶合成脂肪酸的反应程序是:_____________、______________、____________、_____________、______________、_______________如此反复进行。
10．人类营养必需的脂肪酸是_______ ____和_________ ____。
四、选择题
1．由3－磷酸甘油和脂酰基CoA合成甘油三脂过程中，生成的第一个中间物是下列哪一种？ A 2－甘油－酯； C 溶血磷脂酸； E.酰基肉毒碱。
2．下列关于脂肪酸生物合成的叙述哪项是正确的？ A 不能利用乙酰CoA; C 需要生成丙二酸单酰COA; A 3ATP; C 14ATP;
4．人类营养必需的脂肪酸包括： A 软脂酸 C 油酸;
+
B.1,2－甘油二脂；
D.磷酸脂；
B 仅生成少于十碳的脂肪酸 D 合成部位在线粒体内 B 13ATP; D 17ATP B 硬脂酸; D 亚麻酸.
B 柠檬酸循环
3．软脂酰CoA在β-氧化第一次“循环”中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时，产生ATP的总量是：
5．还原NADP生成NADPH为合成代谢提供还原势，NADPH中的氢主要来自： A 糖酵解
C 磷酸己糖支路 A 不能利用乙酰CoA C 需要丙二酸单酰CoA 7．脂肪酸合成的限速酶是： A 柠檬酸合酶 C 乙酰CoA羧化酶
A 细胞核 C 线粒体
B 脂酰基转移酶 D 水合酶
D 氧化磷酸化
B 只能合成十碳以下脂肪酸 D 只能在线粒体内进行
6．下列关于脂肪酸合成的叙述正确的是：
8．在动物体内脂肪酸的去饱和作用发生在：
B 内质网 D微粒体
9．下列关于脂肪酸合成的叙述正确的是：
A 葡萄糖氧化为脂肪酸合成提供NADPH。 B 脂肪酸合成的中间物都与CoA结合。 C 柠檬酸可以激活脂肪酸合成酶。 D 脂肪酸的合成过程中不需要生物素参加。 10．下列关于脂肪酸氧化的叙述除哪个外都是对的：，
A 脂肪酸过度氧化可导致酮体在血液中的含量升高。
B 在脂肪酸的β-氧化系统中加入二硝基苯酚，每个二碳彻底氧化只生成一个ATP。 C 脂肪酸的彻底氧化需要柠檬酸循环的参与。 D 脂肪酸进行β-氧化前的活化发生在线粒体内。 五、问答题
1．在线粒体制剂中加入脂肪酸、CoASH、O 2、ADP和Pi，可观察到脂肪酸的氧化。加入安密妥，十六碳脂肪酸彻底氧化为CO2和H2O可生成多少ATP?为什么?
2．比较脂肪酸每个六碳单位与每个葡萄糖分子完全氧化产生ATP数目的差异，并说明为什么 3．软脂肪酸氧化的反应式：
C16H32O2 + 23O2 + 129Pi + 129ADP 16C02 +145H20 + 129ATP
(1)请说明145个水分子是在哪两个反应中产生的?各产生多少? (2)这些水分子中多少属于代谢水?代谢水生成的多少有什么生理意义?
4．在正常糖代谢和因长期饥饿糖代谢不正常时，软脂肪酸氧化可获得的能量之比(即相对能量)是多少? 5．哺乳动物的脂肪酸合成速度受细胞内柠檬酸浓度的影响，为什么?
6．脂肪酸氧化生成ATP，但是为什么在无ATP的肝匀浆中不能进行脂肪酸氧化?
7．某病人表现出肌肉逐渐乏力和痉挛，这些症状可因运动、饥饿以及高脂饮食而加重，检验结果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，给病人服用含肉毒碱的食物，症状消失恢复正常。那么
(1)为什么肉毒碱可以提高脂肪酸氧化的速度?
(2)为什么运动、饥饿以及高脂饮食会使肉毒碱缺乏症患者病情加重? (3)肉毒碱缺乏的可能原因是什么?
8．脂肪酸的合成在胞浆中进行，但脂肪酸合成所需要的原料乙酰CoA和NADPH在线粒体内产生，这两种物质不能直接穿过线粒体内膜，在细胞内如何解决这一问题?
第八章 氨基酸代谢
I 主要内容
一、氨基酸的脱氨
1．氧化脱氨 催化氧化脱氨的酶有两大类：
(1)氧化酶：L-氨基酸氧化酶(辅酶是FAD)和D-氨基酸氧化酶。
(2)脱氢酶：L-谷氨酸脱氢酶是生物体内唯一存在的、专一性强和活性高的氨基酸脱氢酶，该酶是以NAD或NADP为辅酶，由6个相同亚基组成的6聚体。
2．非氧化脱氨
(1)还原脱氨：在严格无氧的条件下，由氢化酶催化的脱氨方式。 (2)脱水脱氨：由水解酶催化，产生羟基酸并释放氨。 (3)水解脱氨：L-Ser脱水酶和L-Thr脱水酶催化的脱氨。 (4)脱巯基脱氨：L-Cys由脱巯基酶催化的脱氨方式。
(5)氧化-还原脱氨：一个氨基酸氧化，另一个氨基酸还原分别形成相应的α-酮酸和有机酸，以NAD作为载氢体。 (6)酰氨基脱氨：L-Gln酶和L-Asp酶催化的脱氨方式。
二、转氨和联合脱氨作用
1．转氨作用：由转氨酶催化，在氨基酸和α-酮酸之间发生以磷酸吡哆醛为辅酶，氨基酸生成相应的酮酸，酮酸生成相应的氨基酸，如谷丙转氨酶(GPT)，谷草转氨酶(GOP)。 2．联合脱氨：
(1)以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨
氨基酸 +α-酮戊二酸 α-酮酸 + 谷氨酸
(2)以腺苷酸循环为主的联合脱氨，发生在骨路肌、心肌、肝脏和脑组织中。
三、尿素(鸟氨酸)循环 1．氨的转运
(1)生成谷氨酰胺：组织中的游离氨，与谷氨酸结合生成中性无毒的谷氨酰胺，通过血液循环到达肝脏。
(2)葡萄糖-丙氨酸循环：肌肉中的游离氨与α-酮戊二酸在谷氨酸脱氢酶作用下生成谷 氨酸，然后与丙酮酸进行转氨，以丙氨酸
+
+
+
形式运至肝脏，脱氨重新转变成丙酮酸，后者可通过糖异生作用生成葡萄糖，通过血液循环到肌肉(图10—1)。
2．尿素循环
四、氨基酸脱羧生成相应的胺
如：组胺、色胺、酪胺、y—氨基丁酸等等。
五、氢基酸碳骨架的氧化
1．形成乙酰辅酶A的有：A1a，G1y，Ser，Thr，Cys。
2．由乙酰乙酰辅酶A转变为乙酰辅酶A的有：Phe，Tyr，Leu，Lys，Trp 3．形成α-酮戊二酸的有：Arg，His，Gln，Pro，Glu o 4．形成琥珀酰辅酶A的有：Met，IIe，Val。 5．形成草酰乙酸的有：Asp，Asn。 六、氨基酸的生物台成 七、氨基酸生物合成的调节
II 习 题
一、是非题
1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。 2．组氨酸脱氨产生的组胺可使血管舒张、血压降低。 3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。
4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。 5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。 6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。 7．植物可以直接吸收空气中的氮。
8．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。
9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。 10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质储存的总量。 二、填空题
1．A1a、Asp和G1u都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成 、 和 。
2．Trp脱氨后生成 ，其生理作用是：在脑组织中 ，在外周组织中 3．分解生成丙酮酸的氨基酸有 、 、 、 和 五种。
4．通过生成草酰乙酸进行分解的氨基酸有 和 两种。 5．谷氨酸脱去羧基后生成 ，它的生理作用是 。
6．腐胺是 脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为 7．人体尿素的合成在 脏中进行。
三、选择题
1．在由转氨酶催化的氨基转移过程中，磷酸吡哆醛的作用是
A 与氨基酸的氨基生成SchiH碱
B 与氨基酸的羧基作用生成与酶结合的复合物 C 增加氨基酸氨基的正电性 D 增加氨基酸羧基的负电性
2．肌肉中游离氨基通过下列哪种途径运到肝脏： A 腺嘌呤核苷酸—次黄嘌呤核苷酸循环 B 丙氨酸—葡萄糖循环
C 鸟嘌呤核苷酸—黄嘌呤核苷酸循环 D 谷氨酸—谷氨酰胺循环
3．动物体内氨基酸分解产生的氨基，其运输和储存的形式是
。。
A 尿素
B 天冬氨酸
D 氨甲酰磷酸 B 羟基化作用 D 还原作用 B 甲叉B12 D 羧基化生物素 B 蛋氨酸代谢异常 D 精氨酸代谢异常 B 酪氨酸羧化酶 D 苏氨酸异构酶
B 精氨酸 D 天冬氨酸
B 氨基酸合成后的转氨作用 D 氨基酸合成后的脱氨作用
C 谷氨酰胺 A 转氨作用 C 脱羧作用
4．组氨酸转变为组胺是通过：
5．由甘氨酸转变为丝氨酸需要转移的甲叉基来自： A S—腺苷蛋氨酸 C N，N-四氢叶酸 A 酪氨酸代谢异常 C 胱氨酸代谢异常 A 丙氨酸转氨酶 C 丝氨酸水化酶 A 赖氨酸 C 鸟氨酸
5
10
6．帕金森氏病(Parkinson’s diseae)患者体内多巴胺生成减少，这是由于：
7．多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺，合成儿茶酚胺的限速酶是
8．不参加尿素循环的氨基酸是：
9．氨基酸生物合成的调节主要依靠： A 氨基酸合成后的化学修饰 C 氨基酸合成中酶的别构和阻遏
10．在下列哪种情况下，E.coli细胞内合成ppGpp
A E.coli生长环境中缺乏氮源 B E.coli生长环境中缺乏碳源 C E.coli生长环境的温度太高
A 转氨酶
D E.coli生长环境的温度太低
11．人体通过α-酮酸正常获得非必需氨基酸由下列哪种酶催化
B 脱水酶
D 消旋酶
B 全部在线粒体内发生
D 用非细胞的能量将人体内的NH4转变成尿素 B 天冬氨酸的氨基氮 D 天冬酰胺的酰氨基氮
C 脱羧酶
12．下列关于尿素循环的叙述正确的是：
A 分解尿素提供能量
C 将有毒的物质转变为无毒的物质 A 谷氨酸的氨基氮 四、问答与计算
1．当人长期禁食或糖类供应不足时，体内会发生什么变化? 2．请说明一碳单位的来源、种类、结构及其重要的生理功能。 3．谷氨酸在体内的物质代谢中有什么重要功能?请举例说明。 4．计算谷氨酸彻底氧化生成C02和H2O的过程中能产生多少ATP。 5．简要说明生物体内联合脱氨存在的方式和意义 第十一章 代谢的相互关系及调节控制
I 主要内容
本章重点讲了两个方面问题，一是生物体内不同物质代谢的相互联系，二是生物体内物质代谢的调控。 一、物质代谢的相互联系
糖代谢、脂代谢、蛋白质代谢和核酸代谢是广泛存在于各种生物体内的四大物质代谢途径，不同途径之间的相互关系集中体现为各有所重，相互转化，又相互制约的关系。 二、代谢调节的一般原理
代谢的调节控制方式有分子水平调节、细胞水平调节、激素水平调节和神经水平调节四种，其中神经水平调节是高等动物所特有的，
13．在氮的吸收途径中，氨中的氮原子首先出现在：
C 谷氨酰氨的酰氨基氮
细胞水平是所有生物体共有的，各种类型的调节都是由细胞水平来实现的。
细胞水平调控是一切调控的最重要基础，细胞水平调节主要分为酶的区域化分布调节、底物的可利用性、辅因子的可利用性调节、酶活性的调节、酶量调节五种形式。 （一）酶的区域化分布调节 （二）底物的可利用性 （三）辅助因子的可利用性 （四）酶活性调节
酶活性调节是通过对现有酶催化能力的调节，最基本的方式是酶的反馈调节，亦即通过代谢物浓度对自身代谢速度的调节作用，反馈调节作用根据其效应的不同分为正反馈调节和负反馈调节。反馈是结果对行为本身的调节或输出对输入的调节，在物质代谢调节中引用反馈是指产物的积累对本身代谢速度的调节。反馈抵制调节包括顺序反馈调节、积累反馈调节、协同反馈调节和同功酶调节四种。 (五) 酶量的调节
细胞内的酶可以根据其是否随外界环境条件的改变而改变分为组成酶和诱导酶。组成酶是催化细胞内各种代谢反应的酶，如糖酵解、三羧酸循环等。诱导酶则是其含量可以随外界条件发生变化的一些酶类。它的产生或消失可以使细胞获得或失去代谢某一种物质的能力。 1.原核生物基因表达调控
操纵子学说是F. Jacob 和 J. Monod 于1961年首先提出来用于解释原核生物基因表达调控的一个理论。该理论认为一个转录调控单位包括：结构基因、调节基因、启动子和操纵基因四个部分，其中操纵基因加上它所控制的一个或几个结构基因构成的转录调控功能单位称为操纵子。 （1）酶合成的诱导
乳糖操纵子是目前人们研究最清楚的一种酶合成控制方式。当环境中没有乳糖单独存在时，微生物细胞中不产生与乳糖代谢有关的半乳糖通透酶、?-半乳糖苷酶及硫代半乳糖苷转乙酰基酶三种酶。 关于酶合成的诱导应该注意以下几点：
①诱导物是所诱导产生诱导酶的正常底物。酶诱导的结果是使细胞获得代谢某一种物质的能力。
②阻遏蛋白一合成即有和操纵基因结合的能力，阻遏蛋白结合到操纵基因部位可以阻止结构基因的表达。
③诱导物也可以与阻遏蛋白结合，并且两者的亲合力大于阻遏蛋白与操纵基因的亲合力，因此可以将阻遏蛋白从操纵基因部位解离下来，使结构基因可以表达。
④酶合成的诱导，除了需要诱导物存在外，它的作用还需要降解物激活蛋白和cAMP存在，只有CAP和cAMP同时结合在CAP结合位点，才能启动酶的合成。
⑤一旦调节基因或操纵基因突变，使调节蛋白不能结合在操纵基因部位，则可以导致结构基因的永久性表达。 （2）酶合成的阻遏
色氨酸操纵子是一种典型的酶合成阻遏控制方式。该操纵子的调节蛋白单独不具有与操纵基因结合的能力，只有与它的辅阻遏物（正常代谢的终产物结合）后，才有与操纵基因结合的能力，因此，它作用的结果是使细胞暂时停止某些酶的合成，失去合成某些物质的能力。 关于酶合成的阻遏应该注意以下几点：
①辅阻遏物通常是所阻遏酶的终末产物。阻遏的结果是使细胞暂时停止与其有关酶的合成。
②阻遏蛋白单独存在时，不具备和操纵基因结合的能力，只有它和辅阻遏物结合之后，才能获得与操纵基因结合的能力，阻止结构基因的表达。
③一旦调节基因或操纵基因突变，使调节蛋白不能结合在操纵基因部位，则可以导致结构基因的永久性表达（组成型突变）。 2.真核生物基因表达的调控 （六）激素对代谢的调节
激素是由多细胞生物的特殊细胞分泌，经由体液运输到特殊的靶细胞发挥其专有生理作用的微量有机物质。激素根据其化学组成的不同分为氨基酸及其衍生物、肽及蛋白质、固醇类、脂肪酸衍生物四种类型。
激素的调控分为两种基本形式，氨基酸类、多肽及蛋白质类，其作用部位主要在细胞膜上，通过cAMP、cGMP的作用，调节细胞内酶的活性。
固醇类激素主要作用部位在细胞核内，这类激素首先与细胞质中的蛋白质受体结合形成激素受体复合物，此复合物进入核内与DNA分子上特定部位结合，启动特定基因的转录、翻译作用。
（七）神经系统对代谢的调节一、各种物质代谢途径之间的相互关系
II 习 题