（matrix-targeting sequence，MTS，导肽）。富含带正电荷的精氨酸、赖氨酸、丝氨酸和苏氨酸（缺少酸性氨基酸），20~80个氨基酸。 12.核基因编码的线粒体蛋白，在转入线粒体时，mtHsp家族是如何起作用的？
胞质中的分子伴侣：新生多肽相关复合物（nascent associated complex，NAC）作用于被转运的肽链，增加蛋白转运的准确性； 分子伴侣——热休克蛋白70（Hsp70）结合被转运的肽链，防止已松弛的肽链聚集；
胞质中导肽结合因子（presequence-binding factor，PBF）增加Hsp70对线粒体蛋白的转运；
线粒体输入刺激因子（mitochondrial import stimulatory factor，MSF）发挥ATP酶作用，为蛋白解聚提供能量。
13.核基因编码的线粒体蛋白，是怎样向线粒体膜间腔、外膜转运的？ （1）蛋白质向线粒体膜间腔的转运：
膜间腔蛋白质均有膜间腔导入序列（ISTS）引导肽链进入膜
间腔。膜间腔蛋白质N端先进入基质，并被酶切去MTS序列，然后依照ISTS的不同，有两种转运方式：
①整个肽链进入基质，结合mtHsp70折叠，并在ISTS引导下，
通过内膜上通道，进入膜间腔；
②ISTS起转移终止序列的作用，肽链C端不能转入内膜，并
固定于内膜上，在膜间腔蛋白酶作用下，切除内膜上的ISTS部分，C端落于膜间腔。
③以直接扩散的方式，从胞质中通过线粒体外膜上的类孔蛋白
P70——类似原核生物孔蛋白，进入膜间腔。 （2）蛋白质向线粒体外膜和内膜的转运
外膜蛋白类孔蛋白P70研究较多，其MTS后有一段长的疏水
序列，起着转移终止序列的作用，使之固定于外膜上。 内膜上的蛋白质转运机制尚不清楚。 14.线粒体怎样起源的？如何增殖？
线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共生的早期细菌，在之后长期进化中，其绝大部分遗传信息转移到细胞核上——内共生学说。 非内共生：古老的进化程度较高的需氧细菌，其能量代谢的电子传递酶系、氧化磷酸酶系定位于细胞膜上；随细胞呼吸功能增强，细胞膜表面积扩大，然后增大的细胞膜不断内陷、折叠融合，并被其他膜结构包裹，同时包进部分基因组DNA，形成有呼吸功能的双层膜性囊泡。
线粒体的发生分两个阶段，且受细胞核、线粒体遗传系统的调控：①分裂增殖；②新生线粒体的分化。
分裂增殖方式：①出芽分裂；②收缩分裂；③间壁分裂。 15.名词解释：细胞呼吸、呼吸链、ATP合酶复合体
细胞呼吸：在细胞内线粒体的参与下，利用O2，分解各种大分子，产生CO2，并将代谢释放的能量储存于ATP的过程，称细胞呼吸，或生物氧化/细胞氧化。
呼吸链：传递电子的酶系是一系列能可逆接受和释放H+和e-的化
学物质组成，在线粒体内膜上有序排列成相互关联的链状，称呼吸链（respiratory chain）或电子传递呼吸链（electron transport respiratory） ATP合酶复合体：蘑菇样蛋白质复合体，在细菌与线粒体中高度保守，两部分组成：
（1）球形F1头部，直径9nm，由5种亚基组成：α3β3δγε （2）F0基片（basal section），包埋于内膜中，由3种亚基组成：ab2c10-14
F0基部有一通道，允许质子（即
H+）从膜间腔经F1头部进入
基质
16.ATP分子在能量转换中的作用是什么？
随着细胞内能量的释放、储存，能量转换的中间携带者在ATP与ADP之间不断进行互变。
17.从葡萄糖到ATP形成，经过哪三个步骤？ 糖酵解、三羧酸循环（TAC）、氧化磷酸化。 18.葡萄糖在细胞质中的糖酵解总反应式是？
19.糖酵解产生的NADH，可以通过哪两个穿梭机制进入线粒体？ P137~P138
20.丙酮酸进入线粒体后，在丙酮酸脱氢酶作用下，生成什么进入三羧酸循环？
乙酰辅酶A（乙酰CoA）
21.线粒体基质中，三羧酸循环的第一个也是最终反应物是什么酸？ 草酰乙酸。
22.一次完整三羧酸循环，1分子乙酰CoA 氧化生成什么？
2次脱羧释放2个CO2，4次脱羧生成3对NADH+H+、1对FADH2，并生成1分子GTP。
23.什么是各种有机物最后氧化、相互转换的枢纽？ 三羧酸循环（TAC循环）
24.1分子葡萄糖完全氧化，生成多少分子ATP？
1分子葡萄糖完全氧化生成38分子ATP，其中仅有2分子ATP是在线粒体外通过糖酵解形成的。
形成ATP的两条途径：①底物水平磷酸化生成4分子ATP（糖酵解、三羧酸循环各2分子）；②氧化磷酸化生成34分子ATP（共产生12对H，其中10对以NAD+为载体，2对以FAD为载体，进入电子传递链）
25.1分子NADH或FADH2经电子传递，各生成多少ATP？ NADH：3分子ATP FADH2：2分子ATP 26.化学渗透假说内容是什么？
（1）NADH和FADH2提供一对电子，经电子传递链，最后被O2接受；
（2）电子传递链同时起到H+泵的作用，在传递电子过程中，将
H+从线粒体基质转移到膜间腔；
（3）线粒体内膜对H+和OH-不能通透，造成内膜两侧的H+浓度差； （4）膜间腔里的H+顺浓度梯度，借助这个势能通过ATP合酶复合体的F0质子通道，驱动F0F1ATP酶复合体合成ATP。
27.结合变构机制是如何解释质子电化学势能转化为ATP化学能的？ （1）质子跨膜释放的能量，用来改变F1头部活性位点对ATP结合力；
（2）每个活性位点按3个状态依次变构，每种构象跟底物亲和力不同；
（3）ATP的合成被旋转催化，γ亚基相对于其他亚基旋转。 28.线粒体靠什么驱动 ADP与Pi从细胞质进入线粒体内的？ 质子动力
29.mtDNA突变主要影响什么系统？ 神经、肌肉系统。