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病理生理：病理上表现为选择性神经元坏死，轻和中度损伤表现为分水岭区脑损伤，常见于双侧额叶、顶－枕叶区，累及皮层下白质，急性期为坏死和囊变，慢性期表现为脑萎缩及胶质增生。长时间窒息导致严重损伤，以旁矢状区，特别是深部灰质为主，如丘脑腹外侧部、豆状核、海马、皮质脊髓束及外侧膝状体和视放射。除运动旁区外，皮层一般不受累，较严重病例则可累及脑干和小脑的深部灰质核团，镜下表现为深部灰质核团坏死、胶质增生及剩余纤维过度髓鞘化。严重病例表现为广泛灰、白质损伤，发生多囊脑软化同时伴有或不伴有营养不良、钙化和脑萎缩。
临床表现：HIE临床表现随病情严重程度不同而异，轻者有易怒、紧张不安和深部反射增加，预后好。中度包括昏睡、癫痫和肌张力下降，60～80％预后好。严重有昏迷、癫痫、脑干功能异常，颅内压增高，重症患儿可见瞳孔散大，反射消失，前囟紧张，呼吸节律不整等。长时间窒息有手足徐动症、长束征、精神倒退和癫痫，预后较差。
影像学表现： 1.
超声表现：
超声诊断HIE的准确率可达95% ，足月儿病变常较弥漫，脑实质回声弥漫性增强。正常脑结构模糊，脑沟回及脑室不易分辨。2～5周后可出现多数空腔，脑室进行性扩大。脑沟结构仍不清楚，超声还能准确诊断室管膜下、脑室内及脑实质出血。
随访观察，轻型病例经数周复查可恢复正常。部分病例有外部性脑积水征象，可逐渐恢复正常。中、重度病例可遗留脑软化灶，脑穿通性囊肿，局限性或弥漫性脑萎缩，影响发育致脑小畸形。据陈丽英等报告90例HIE后遗症的MR表现，其中正常者仅12.2%，脑萎缩占20%，脑梗塞占14.4%，国外文献中尚提到疤痕性脑回，多囊性脑软化，以及基底节低氧损伤和胶质增生构成大理石纹形态。
2.
CT表现
HIE足月儿发病率高。严重窒息见于1/100-1/500活产儿。存活病例20%-30% 后遗神经缺陷。足月儿窒息引起较长时间的低氧，于大血管边缘区产生片状缺血坏死。常分布于额叶及顶枕部。脑皮质和白质同时受累。北京儿童医院325例新生儿头颅CT检查中占90% 。
HIE的主要CT表现为脑水肿所致的脑内低密度改变及合并颅内出血。根据低密度病变的范围有人将其分为轻、中及重三度。
⑴轻度：脑实质中可见小片状低密度影。主要位于脑白质，多呈对称分布，境界模糊，范围不超过两个脑叶。CT值在18Hu以下。轻度HIE病灶多位于双侧额叶，与缺氧情况下脑内血液重新分布有关。
⑵中度：脑实质内散在低密度区范围超过两个脑叶，脑灰、白质对比模糊，脑沟消失，可合并颅内出血。
⑶重度：脑实质呈弥漫性低密度改变，除基底神经节、丘脑和小脑外均为低密度区，脑孙国强 教授 主任医师 邮箱：cjr.sunguoqiang@vip.163.com
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室变窄乃至消失。合并颅内出血者可有脑室扩大。重度HIE患儿死亡率高，可达35% ，存活者常有后遗症。部分病例同时累及基底节，密度不均匀减低，小脑、脑干一般不受影响。
但值得注意的是，窒息之后急性期脑组织弥漫性水肿，脑室及脑沟变小等征象不一定代表脑损伤之严重性，除非伴其他征象，如颅内出血，14天后重复扫描如恢复正常，则临床很少后遗症，HIE合并颅内出血分别为蛛网膜下腔出血，脑室内及脑实质出血。室管膜下及硬膜下出血较少见，有时可见软脑膜渗血，表现为脑表面境界模糊，密度较高的梳状阴影。
近年来，我院新生儿HIE基本由B超诊断，用CT诊断的明显减少。 3.
MRI表现
（1） 常规MRI检查：
MR为HIE的重要检查方法。T2WI观察皮层损伤较T1WI好，损伤的脑皮层呈明显高信号，而脑白质损伤观察T1WI优于T2WI。因为已髓鞘化脑白质在T1WI为高信号，如有水肿或损伤则为低信号，其次，脑白质髓鞘化改变在T1WI出现早于T2WI，即在婴儿期，T1WI脑白质已发育呈高信号，而T2WI仍未发育完全，仍为高信号，与脑损伤造成的高信号无法鉴别。轻度和中度脑损伤病变，限于分水岭区，早期表现为双侧额叶、顶－枕叶分水岭区皮质及皮层下白质T1WI低信号，T2WI高信号，灰－白质分界不清。重度脑损伤脑实质呈弥漫性长T1长T2信号改变。中、重度HIE尚可见双额叶深部脑白质内对称性点状短T1信号，认为与缺氧引起的髓静脉再灌注出血有关。亚急性期损伤脑信号改变同急性期，如果皮层内出现T1WI高信号，T2WI低信号则为有出血，一般皮层深部损伤严重，各种信号异常可持续数周，然后进行性脑萎缩。慢性期分水岭区脑皮质变薄，皮层下白质减少，相邻侧脑室扩大，三角区和枕角受累明显，T2WI白质有高信号，严重缺血局部脑表面皱缩，表现为瘢痕样脑回，脑回深部损伤较表面严重，脑回深部皱缩表现明显，呈蘑菇样外观。这些病理生理学的基础为新生儿脑回不同部位血供不同所致。脑回顶部的供血明显高于脑回深部，因此当低氧发生时，脑沟深部的脑回受损较表面严重，导致这种特征性外观。
长时间窒息造成深部脑灰质损伤，急性期（1～3天）MR改变较轻，T1WI显示双侧对称性内囊后肢正常高信号消失，而在丘脑外侧、苍白球及壳核后部、皮质深部区呈斑片或广泛性高信号，T2WI则可为正常或呈斑片状高信号，亚急性期（7～10天）上述结构T1WI表现为不均匀高信号，T2WI呈高、低相间的纹理状不均匀信号，这种高、低相间的改变，低信号区主要为剩余纤维结构过度髓鞘化所致。病变范围随缺血程度不同，较轻仅累及海马、丘脑外侧部和壳核后部，较严重则累及所有大脑深部灰质核团及部分脑干核团。亚急性期损伤脑结构短T1、T2信号随脑组织萎缩而消退。慢性期，受损脑组织萎缩和基底节营养不良性钙化，分水岭区T2WI可有高信号。广泛脑坏死病例可有弥漫性脑软化症。
第二节 早产婴围产期低氧缺血性脑病
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除窒息因素外更重要的是脑发育不成熟，脑血管扩容度有限。脑白质与缺氧时产生无氧糖醇解，消耗高能量的磷盐，导致局部酸中毒，加重了脑组织破坏，而且脑室周围脑白质正处于活跃的髓鞘形成过程中，对氧的需求高也是导致各种损伤的原因之一。早产儿硬脑膜皮质动脉吻合支丰富，脑灰白质血供几乎均来自脑表面的向心性血流。故常引起脑室周围分水岭区脑白质的缺血水肿，坏死。国外报告<2200g体重，存活6天以上者85%病理有脑室周围脑软化。当缺血区再灌注时，脆弱血管易破裂、出血，最常发生于血管丰富的生发基质处。后者于24～32周时生长发育最为活跃，此后逐渐退化，仅少数足月儿有残余。因此36周以后室管膜下出血少见。
临床表现：PVL在新生儿期临床表现不明显，常表现为下肢肌的紧张性和运动下降，后遗症包括强制性双侧瘫，或四肢瘫，但一般上肢受累少见，智能和视力缺损少见。
影像学表现：PVL的急性期最佳影像学方法为经前囟B超。MR为PVL慢性期最好定性的方法。
1.超声表现：早产婴儿HIE表现为脑室周围轻度均匀的回声增强。后期形成脑室周围软化灶，呈自脑室三角区向外散开的高回声灶，于旁矢状切面中显示较清楚。3～6周病灶区出现多数分隔囊肿，脑室不同程度扩大。超声且能准确诊断室管膜下、脑室、脑实质出血。
2.CT表现：早产婴HIE主要表现为脑室周围白质CT低密度区，最多见于侧脑室三角区后外方及莫氏孔附近脑白质。病损可为出血性病变。生发基质出血大多发生在尾状核头部于侧脑室下方形成团块高密度区。其出血的演变和吸收请参阅颅内出血节，脑室扩大程度直接与预后有关。
PVL的CT表现为①脑室增大，侧脑室体及三角区轮廓平直不规则，并可见低密度的软化灶。低密度的小囊腔或分隔的囊腔。②脑室周围白质减少，严重病例可累及整个半卵圆中心区，③脑回沟深陷，邻接脑室。
此外，偶见短暂的完全无氧引起丘脑及脑干背侧损伤。CT与MR对囟门关闭后了解脑损伤的程度有较大帮助。目前，PVL的诊断主要靠MRI。 3.MR表现：
PVL最常发生于双侧的侧脑室三角区的外侧缘的白质内及邻近室间孔区的白质内。T1WI为低信号，T2WI为侧脑室体及枕角处高信号，通常分水岭损伤表现为凝固性坏死，完全囊性变需要2～6周，因此亚急性期MR可以无明显阳性发现，或与急性期相似，仅T2WI呈高信号。在囊变未形成期，PVL病变T1WI表现主要分为四种类型（1）与脑脊液相近的低信号区，将演变为囊性变；（2）中等低信号区，演变为小囊和半透明的斑片稀疏细胞斑；（3）不均匀高信号区，与出血性囊变相对应；（4）线样或点状稍高信号区，与伴有或不伴有铁沉积的细胞增生有关。慢性期表现为双侧脑室三角区扩大，边缘不规则，侧脑室旁白质减少，周围脑沟增深，脑沟和灰质几乎达侧脑室外侧缘。胼胝体的体部和压部萎缩在矢状位
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T1WI可良好显示，此外还可见丘脑萎缩，和内囊后肢的T2WI和FLAIR上高信号。广泛胶质坏死导致髓鞘形成受损和延迟，脑白质损伤继发引起少枝胶质细胞功能异常。FLAIR可更好显示髓鞘形成受损、胶质增生和囊性变。PVL的白质萎缩和T2WI高信号有时需与正常未髓鞘化的白质相鉴别，未髓鞘化的白质与侧室壁之间有已经髓鞘化的胼胝体压部和毯相隔，而PVL的异常白质紧贴侧脑室壁。
DWI可发现常规MRI难以显示的早期病变的脑白质细胞毒性水肿。此外，DWI上囊变周围的高信号区有时会发展为囊性变。T2WI脑白质弥漫性过度高信号区（diffusion excessive high signal intensity，DEHSI）常见于早产儿脑，可能是脑白质发育过程的一个正常表现。当高信号范围超过侧脑室周围，达到皮层下白质时，尤其在早产儿纠正胎龄为足月儿后，提示病变存在。还有研究显示，DEHSI脑白质ADC值高于早产儿正常脑白质，提示为弥漫性脑白质损伤，机理不明，可能与血管源性水肿，少枝胶质细胞损伤，或轴索变性有关。DEHSI也可发生于PVL，但常伴随PVL的其他征象，如点状稍高信号区。
预后：广泛的多囊性脑软化往往预后很差，大多数婴儿发展为脑瘫，伴有或不伴有癫痫，视力缺损和不同程度的运动发育迟缓。
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