? 每个游离肌动蛋白单体带有1个ATP，聚合后水解为ADP，促进解聚 ? 微丝在体内装配时也有成核作用，发生在质膜
质膜下具有较高密度、由微丝和各种微丝结合蛋白组成的网状结构，称为细胞皮层（cell cortex），具有很高的动态性，为细胞膜提供强度和韧性，维持细胞的形态。 （三）影响微丝组装的因素 2+
++
ATP、 Mg、高Na、高K
1、G-肌动蛋白 + + F- 肌动蛋白
Ca2+、低Na和低K 2、影响微丝组装的药物
细胞松弛素B（cytochalasin B）：抑制微丝聚合作用 鬼笔环肽：与聚合的微丝结合，抑制微丝解聚
四、微丝的功能
（一）构成细胞的支架，维持细胞形态
细胞质膜下方的应力纤维（stress fiber） ，维持细胞的形状，赋予细胞韧性和强度 （二）参与细胞的运动
? 在非肌细胞的多种运动形式：变形运动、胞质环流、细胞的内吞和外吐用、器官发 生等
? 细胞变形运动 ： ①肌动蛋白的聚合形成伪足
②伪足与基质之间行成新的锚定点；
③以附着点为支点向前移动（肌动蛋白纤维的解聚）；
? 微丝装配的成核作用及微丝网络的形成 （三）参与细胞的分裂（胞质分裂 cytokinesis）
收缩环（contractile ring）:
质膜下微丝通过α-辅肌动蛋白与质膜相连，靠肌动蛋白和肌球蛋白-Ⅱ的相对滑动 收缩。
（四）微丝参与肌肉收缩
粗肌丝由肌球蛋白组成， 细肌丝由三种蛋白组成， 肌肉收缩是粗肌丝和细肌丝相互滑动的结果 （五）参与细胞内物质运输
马达蛋白家族中的肌球蛋白（myosin）它们以微丝作为运输轨道参与物质运输活动。 微丝通过与肌球蛋白的相互作用参与了细胞内的物质运输。 （六）参与细胞内信息传递
细胞表面的受体在受到外界信号作用时，可触发质膜下肌动蛋白的结构变化，从而 启动细胞内激酶变化的信号传导过程。
第三节 中间纤维
概 述： 特点：直径10nm左右，介于微丝和微管之间，是最稳定的细胞骨架成分;种类复
杂，具有组织细胞特异性 功能：主要起支撑作用;
分布：在细胞中围绕着细胞核成束或成网，分布广泛（细胞质膜、核）
一、中间纤维的结构和类型
（一）中间纤维是丝状蛋白多聚体
中间纤维的单体（亚基）是长的线性蛋白（50多种）， 由头部、杆状区和尾部三部
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分组成，各种中间丝蛋白之间的区别主要取决于头、尾部的长度和氨基酸顺序 (二)中间纤维蛋白的类型和分布
二、中间纤维的装配和调节 1、装配
中间纤维组装的基础亚单位：四聚体
二聚体的反向平行排列说明四聚体以及由其形成的高级结构中间纤维都是非极化结 构。 2、调节
中间纤维的组装和去组装是通过磷酸化和去磷酸化进行控制的；
中间纤维蛋白丝氨酸和苏氨酸残基的磷酸化作用是中间纤维动态调节最常见最有效的 调节方式；
三、中间纤维的功能
（一）形成细胞内完整的网状骨架系统
? 外与质膜和细胞外基质联系，内与核膜、核基质联系，形成贯穿整个细胞的网络系 统，起着广泛的骨架功能。
（二）为细胞提供机械强度支持 （三）参与细胞连接
? 参与黏着连接中的桥粒连接和半桥粒连接，在细胞中形成网络，维持细胞形态，提 供支持力。
（四）参与细胞内信息传递及物质运输
? 中间纤维外连质膜和胞外基质，内达核骨架，形成一个跨膜的信息通道；
? 中间纤维与mRNA的运输有关，胞质mRNA锚定于中间纤维可能对其在细胞内的 定位及是否翻译起重要作用；
（五）维持细胞核膜稳定
? 在细胞核内膜的下面有一层由核纤层（中间纤维）蛋白组成的网络，对于细胞核形 态的维持具有重要作用；
（六） 参与细胞分化
? 不同类型的 IF 严格地分布在不同类型的细胞中，具有组织细胞的特异性。多数肿 瘤细胞表达其来源细胞 IF;
? 发育不同阶段的细胞，会表达不同类型的中间纤维，是细胞分化的标志。
第四节 细胞骨架与疾病 一、细胞骨架与肿瘤
? 恶性肿瘤细胞中细胞骨架结构破坏，微管解聚，数量减少； 微丝应力纤维破坏和 消失等，使瘤细胞浸润转移
? 微管和微丝可作为肿瘤化疗药物的作用靶点（长春新碱、秋水仙素和细胞松弛素 等）抑制细胞增殖，诱导细胞凋亡
? 肿瘤细胞通常继续表达其来源细胞特征性中间纤维类型，已经作为临床病理肿瘤 诊断的有力工具。
二、细胞骨架蛋白与神经系统疾病
? 阿茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）
脑神经元中有大量损伤的神经元纤维，并存在高度磷酸化Tau蛋白的积累。
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? 早老性痴呆、帕金森病
患者的神经细胞内都有高度磷酸化的NF-H存在。 ? 亨廷顿舞蹈病（Huntington disease ）
胞浆内含有MT和MF聚合蛋白 Slal 三．细胞骨架与遗传性疾病
? 先天性纤毛、鞭毛异常综合症
基因突变，使纤毛、鞭毛结构中具有ATP酶活性的动力蛋白臂缺失或缺陷，使上皮组织 纤毛运动麻痹，精子尾部鞭毛不能运动 ? 单纯性大疱性表皮松解症：
由于角蛋白14(CKl4)基因发生突变，患者表皮基底细胞中的角蛋白纤维网受到破坏所 致，
? 核纤层蛋白病(laminopathies)
是由LMNA基因及其编码核纤层蛋白lamin A/C异常引起的遗传病，如 肌营养不良、腓 骨肌萎缩症 、肢带型肌营养不良 、扩张性心肌病伴心脏传导阻滞和早老症 等。
【思考题】 名词解释:
细胞骨架、微管组织中心（MTOC）、马达蛋白、动力蛋白、驱动蛋白、中心粒、收缩环 问答题：
1．何谓细胞骨架？简述细胞骨架各类成分的基本结构特征及功能；
2．为什么说细胞骨架是一种动态结构？这种特性对细胞的生命活动有什么意义？
3．细胞的结构与功能密切相关，以细胞骨架在细胞周期活动过程中的作用为例说明之； 4．在细胞骨架的研究中，特异性工具药起了什么作用？ 5、与细胞骨架有关的疾病
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【第八章 细胞核（nucleus）】
1. 掌握核膜、核孔复合体结构组成及功能。
2. 掌握染色质与染色体的概念、化学组成、包装过程以及染色体的形态结构。 3. 掌握核仁的超微结构和功能、核纤层的结构与功能、核骨架的化学构成及功能。 4. 熟悉细胞的核型与染色体带型。 5. 了解细胞核与疾病的关系。
第一节 核膜（ nuclear membrane ） 一、核膜的化学组成
主要成分是蛋白质和脂类，此外还有少量的DNA和RNA。所含有的酶类和脂类都与内 质网相似。 二、核膜的结构
? 在电镜下，核膜是由内外层核膜、核周隙、核孔复合体和核纤层等结构组成。 ? 因内、外层核膜的组成成分和结构都有差异，因此核膜是一种不对称的双层膜结构。 （一）外核膜、内核膜与核周隙
? 外核膜与粗面内质网相连接 ? 内核膜表面光滑包围核质
? 核周隙为内、外核膜之间的缓冲区
（二）核孔复合体
核孔复合体的结构（捕鱼笼式（fish-trap）结构模型）
①胞质环：环上对称分布8条短纤维，并伸向细胞质；
②核质环：环上对称分布8条长约100nm的纤维并伸向核内，纤维末端形成一个
由8个颗粒组成的直径约60nm的小环，构成捕鱼笼似的结构，称核篮；
③ 辐 ： 柱状亚单位：起支撑作用
腔内亚单位：起锚定核孔复合体的作用 环状亚单位
④中央栓：又称中央颗粒，位于核孔复合体中心部分，成颗粒状或棒状，其在核质
交换中发挥一定的作用。
（三）核纤层（nuclear lamina）
? 是位于内核膜内侧与染色质之间的一层由高电子密度纤维蛋白质组成的网络
片层结构（紧贴内核膜的纤维蛋白网）。 ? 主要化学成分是核纤层蛋白（lamin）。在哺乳类细胞中，核纤层是由3种属于
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中间纤维性质的多肽组成，分别称为核纤层蛋白A、B、C（laminA、laminΒ、 lamin C） ? 核纤层的功能
1、在细胞核中起支架作用
2、与核膜的崩解和重建密切相关
3、与维持间期染色质高度有序性及分裂期凝集成染色体相关； 4、参与DNA的复制
三、核膜的功能
（一）核膜为基因表达提供了时空隔离屏障 （二）核膜参与蛋白质的合成
抗体的形成首先出现在核膜的外层，外核膜附着核糖体也能合成少量膜蛋白； （三）核质之间的物质运输
1、被动扩散： 无机离子和小分子物质可以自由通过 2、主动运输： 大分子物质通过核孔复合体主动运输
｛核-质间的物质运输｝ 细胞质 核
< 5kD： H2O、K+、CI-、Ca2+、Mg2+、单糖、aa tRNA mRNA 核糖体亚单位
DNA聚合酶、RNA聚合酶、组蛋白、核糖体蛋白等
核膜
主动运输具有高度选择性，主要表现在： （1）直径大小可调节（可达26nm）
（2）是信号识别与载体介导的过程， 需要消耗能量； （3）具有双向性
1、亲核蛋白的输入
? 亲核蛋白（karyophilic protein）在细胞质中游离核糖体上合成，经核孔转运
入细胞核内执行功能的蛋白质；
? 一般都含有特殊的氨基酸序列，起到“定向”和“定位”的作用，从而保证蛋白
质通过核孔复合体向核内输入，这段特殊的信号序列命名为核定位序列 (nuclear localization sequence , NLS）
? 亲核蛋白必须通过和相应受体（输入蛋白）结合才可通过核孔复合体入核
2、RNA及核糖体亚基的核输出
输出蛋白：识别分子的受体，用来向细胞质中转运RNA或与RNA结合的蛋白质
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