脑病科中医诊疗方案
（二）评价方法
主要从以下三个方面的变化进行评价：①主证：头晕目眩；②伴随症状：如恶心呕吐，耳鸣耳聋，倦怠乏力，汗出等；③发作频率。
同时结合经颅多普勒（TCD）等检查结果综合评价。
疗效指数：[（治疗前积分-治疗后积分）÷治疗前积分]×100%
中医眩晕程度分级评分表 症状 头晕目眩 分级量化标准 □0分：无头晕目眩；□ 2分：尚可忍受，闭目即止；□4分：视物旋转，如坐舟船；□6分：眩晕欲仆，不能站立。 □0分：无恶心、呕吐；□ 1分：轻度恶心、呕吐，但不影响日常生活及进食；□ 2分：影响日常生活及进食；□ 3分：频繁严重恶心呕吐，需卧床休息。 □0分：无耳鸣耳聋；□1分：偶尔出现；□2分：频繁出现，轻度听力下降；□3分：持续出现，影响工作和睡眠，明显听力障碍。 □0分：无倦怠乏力；□1分：乏力，偶有倦怠；□2分：时有嗜卧，乏力倦怠；□3分：整日困卧，对外界事物兴趣下降，坐时即可入睡。 □0分：无汗出；□1分：皮肤微潮，稍动更甚；□2分：皮肤潮湿，动则汗出；□3分：稍动汗出，如水流漓。 □0分：无发作；□1分：偶尔出现；□2分：经常出现；□3分：持续存在。 恶心、呕吐 耳鸣耳聋 倦怠乏力 汗出异常 发作频率 — 23 —
脑病科中医诊疗方案
肝豆状核变性诊疗方案
一、诊断 （一）疾病诊断
1．诊断标准：参照中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（2008年）。
（1）临床表现
①神经症状（锥体外系为主）和精神症状和体征：帕金森综合征；运动障碍（扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等）；口-下颌肌张力障碍（流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等）；精神症状。
②肝脏损害临床表现：持续性血清转氨酶增高；急性或慢性肝炎；肝硬化（代偿或失代偿）；暴发性肝功能衰竭（伴或不伴溶血性贫血）。
③角膜K-F环阳性
（2）肝病史和/或阳性家族史。 （3）辅助检查
①铜代谢相关的生化检查：血清铜蓝蛋白＜200mg/L或血清铜氧化酶＜0.2活力单位。24 小时尿铜：24小时尿铜排出量＞100ug；肝铜量：正常<40-55μg／g（肝干重），患者>250μg（肝干重）。
②血、尿常规：肝豆状核变性患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和（或）红细胞减少；尿常规镜下可见血尿、微量蛋白尿等。
③肝脏检查：可有血清转氨酶、胆红素升高和（或）白蛋白降低；肝脏B超常显示肝实质光点增粗甚至结节状改变；肝脏病理早期表现为脂肪增生和炎症，以后为肝硬化改变。
④脑影像学检查：患者MRI可表现为豆状核（尤其壳核）、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质T1加权像低信号和T2加权像高信号，或壳核和尾状核在T2加权像显示高低混杂信号，还可有不同程度的脑沟增宽、脑室扩大等。
（二）证候诊断
1．湿热内蕴证：手足颤抖，言语含糊，行走困难，启步艰难，肢僵挛缩，口涎不止，口苦或臭，头目昏眩，纳谷不香，腹胀痞满，尿赤便结，鼻衄齿衄，黄疸水臌，舌质偏红或红，舌苔黄腻，脉弦滑数。
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2．痰瘀互结证：言语謇涩，肢体抖动，屈伸不利，表情呆板，反应迟钝，泛恶流涎，胸脘痞满，纳呆便秘，胁下积块，触按疼痛，肌肤甲错舌质黯淡或有瘀斑，苔薄腻，脉弦滑。
3．肝气郁结证：精神抑郁，反应迟钝，表情呆滞，或性情异常,急躁易怒,哭笑失常，肢体抖动，步态不稳，语言含糊，饮水呛咳，头昏且胀，胸胁或少腹胀闷窜痛，脘闷纳呆，舌质淡红苔白脉弦。
4．肝肾阴亏证：肢体抖动，手舞足蹈，膝挛趾收，躯体扭转，步履蹒跚，酸楚频作，呆傻愚笨，言语含糊，腰酸腿软，头晕目眩，口咽干燥，五心烦热，盗汗便秘，舌干红，少苔，脉弦细数。
5．脾肾阳虚证：腹大胀满，纳呆便溏，腹痛绵绵，喜温喜按，畏寒神倦，四肢不温，面色（白光）白，遍身不泽，口淡不渴，肢体浮肿，小便短少，舌淡胖，苔白滑，脉沉迟无力。
二、治疗方案
（一）辨证选择口服中药汤剂 1．湿热内蕴证
治法：清热化湿，通腑利尿。
推荐方药：肝豆汤、生大黄、黄连、黄芩、半枝莲、穿心莲、萆薢。 2．痰瘀互结证
治法：祛痰化瘀，活血散结。
推荐方药：肝豆灵汤、郁金、陈皮、黄连、大黄、莪术、丹参、姜黄、金钱草、泽泻。
3．肝气郁结证
治法：疏肝解郁，理气畅中。
推荐方药：柴胡疏肝散加减。柴胡、当归、白芍、黄芩、枳壳、莪术、香附、郁金。 4．肝肾阴亏证
治法：滋补肝肾，育阴息风。
推荐方药：左归丸加减。熟地、山茱萸、山药、枸杞子、菟丝子、牛膝、狗脊、玄参、丹皮、半枝莲。
5．脾肾阳虚证
治法：温补脾肾，化气行水。
推荐方药：济生肾气汤加减。干地黄、山茱萸、山药、制附子、肉桂、泽泻、茯苓、丹皮、川牛膝、车前子、白术、生大黄、半枝莲。
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脑病科中医诊疗方案
（二）针刺治疗
1．基本穴位:选风府、哑门、至阳三穴,得气后出针。头部以四神聪,加百会而取之。双上肢以外关、合谷、中渚、后溪而取之。双下肢以悬钟、三阴交、太冲、申脉而取之。
2．辨证取穴:震颤、痉挛、强直，取百会、支沟、曲池。精神、智力障碍，取上星、人中、神门。流涎、吞咽困难，取廉泉、合谷、列缺。留针45分钟。
（三）内科基础治疗：主要包括驱铜及阻止铜吸收的药物治疗；震颤、肌张力障碍、手足徐动症、舞蹈样动作、精神障碍等对症治疗；肝脏损害的保肝治疗以及脑损害的脑保护治疗。参照《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（中华神经科杂志,2008年）。
（四）推拿治疗
根据肢体强直，肌张力障碍程度进行中医按摩循经治疗，以不同手法以增加全关节活动度、缓解强直和被动运动等。按摩手法常用揉法、捏法、叩击法、擦法等。
（五）康复训练
1．言语训练：构语障碍患者，从单音节开始训练，每天学习1～2个音节，对暂时发不出音节者，要先易后难，逐渐练习。能讲简单词句者，应鼓励并耐心训练患者多用语言与他人交流，口答问话，还可采用朗诵书报来训练发声。
2．吞咽障碍训练
空咽法：指导患者闭口，用鼻深吸一口气后完全屏住呼吸，做吞咽动作，吞咽后立即咳嗽2～3次。
发音法：面对镜子进行紧闭口唇训练，口唇前突发“Wu”音，再向两侧旁拉发“Yi”音。
冷刺激法：用冰喉镜或冰金属勺柄刺激上腭底部以诱发吞咽反射。
3．肢体功能训练：尽早进行肢体被动运动训练。上肢为主的扭转痉挛者，可在他人帮助下用手、肘起坐，在靠背椅上训练坐位平衡；抓持餐具（匙、叉）将食物送进口内，进行就餐训练，鼓励患者咀嚼并吞咽软食，完成吃饭的各种动作。以下肢为主的扭转痉挛者，需逐步训练站立和步行，足下垂患者穿木制鞋，将足固定在功能位。对较轻、能坐起的患者可训练坐位平衡并坐着完成日常自我生活活动。鼓励患者扶杖或在别人搀扶下行走；对能独立行走者，可做上肢摆动和下蹲运动；对轻度肢体功能障碍者，可循序进行木板地、水泥地、碎石路上行走训练，在他人帮助下做单腿站立、单腿跳、慢步跑等运动。
（六）护理 1．饮食
避免进食含铜量较高的食物：动物的肝脏和血液、贝壳类（虾、蛤、蟹等）、螺类、
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脑病科中医诊疗方案
薯类、菠菜、茄子、蕈类、菌藻类、干菜类、软体动物、豆类（豌豆、蚕豆、扁豆、大豆等）、坚果类（玉米、花生、核桃等）、巧克力、可可以及某些中药如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。尽量少食含铜量较高的食物：小米、荞麦面、糙米等。宜食含铜量低的食物：精米、白面、瘦肉、禽肉、禽蛋、淡水鱼、苹果、桃子、梨等。给予高蛋白、高热量、易消化的食物，如牛奶。有肝硬化、食道静脉曲张的患者，应避免食用刺激性和粗糙食物。
2．情志
肝豆状核变性最常见的情志异常是焦虑和抑郁。有焦虑的患者须给予安慰、同情、关心和理解，解除其焦虑状态。对抑郁患者在药物治疗的同时，应予以心理治疗，并加强防护，防止发生意外。
3．生活
患者应保持起居有节，参加一些力所能及的体力活动。避免各种诱因加重本病，如感染、外伤等。对舞蹈-手足徐动样不自主运动、扭转痉挛等锥体外系的患者，应协助其穿衣、洗脸、漱口、取物、喂饭、洗澡等。穿衣时先穿肌张力增高严重侧的患肢，脱衣时相反。穿脱衣裤时，动作要轻稳，切忌强拉硬拽，避免造成病理性骨折。流涎严重者可在上下齿间咬填一洁净软布，经常给患者用温水洗面，洗净口角残留唾液和食物残渣。
4．姿态
肌肉过度僵直关节挛缩的患者，可先对其四肢肌肉和关节进行按摩，再将挛缩关节用夹板固定在功能位。也可将双足在热水中浸泡同时进行按摩，使挛缩的踝关节肌肉、韧带放松，然后穿上木鞋固定，纠正足下垂或马蹄内翻足。
三、疗效评价 （一）评价标准
参照杨任民，肝豆状核变性，第1版，安徽科技出版社,1995。 显效：临床神经症状、体征改善II级（含II级）以上者。 好转：病情改善I级者。
无效：治疗前后症状体征无明显变化。 恶化：治疗后加重或恶化者。 （二）评价方法
参照杨任民.肝豆状核变性，第1版，安徽科技出版社，1995。 分级及疗效判定标准依据改良Goldstein临床分级进行评定：
0级:无明显神经症状（震颤、肌强直、共济失调、构音困难等），肝肾功能正常；
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