A．Ⅱ因子B．Ⅲ因子C．Ⅶ因子D．Ⅷ因子E．Ⅻ因子 59．内源性凝血激活途径的启动因子是 60．引起血友病的主要原因是缺乏 （61~62题）
A．抗凝血酶ⅢB．蛋白质C C． TFPI D．肝素 E．纤溶酶 61．主要抑制凝血因子活性中心丝氨酸残基的物质是 62．能灭活Ⅶa-Ⅲ复合物活性的是 （63~64题）
A． H抗原+半乳糖 B． H抗原+半乳糖+岩藻糖C． H抗原+N乙酰半乳糖胺 D．H抗原+葡萄糖 E． H抗原+ N乙酰葡萄糖胺63．构成A抗原的寡糖链是 64．构成B抗原的寡糖链是 试题答案 一、名词解释 1．血细胞占全血容积的百分比值，称血细胞比容。血细胞比容正常值，男性约为40～50％；女性约为37～48％。由于血细胞中绝大多数是红细胞，故血细胞比容又称红细胞比容。 2．在临床或生理实验室工作中常将与血浆渗透压相近的溶液称为等渗溶液，如0.9%氯化钠溶液、5％葡萄糖溶液、1.9%尿素溶液等。
3．红细胞膜对低渗溶液具有一定的抵抗力，这一特征称红细胞的渗透脆性。红细胞膜对低渗溶液所具有的抵抗力越大，红细胞渗透脆性越小。渗透脆性试验可反映红细胞渗透脆性的大小，正常红细胞在0.45～0.40%NaCl溶液中开始出现部分溶血，0.35～0.30%NaCl溶液中出现完全溶血。 4．促红细胞生成素（EPO）是一种分子量为34000的糖蛋白，主要由肾皮质管周细胞产生。促红细胞生成素主要作用于晚期红系祖细胞上的EPO受体，促进其增殖并向可识别的红系前体细胞分化，也能加速红系前体细胞的增殖分化并促进骨髓释放网织红细胞。EPO还能促进早期红系祖细胞的增殖与分化。EPO通过调节红细胞生成的反馈环，使血中红细胞数量保持相对稳定。
5．白细胞具有趋向某些化学物质游走的特性，称趋化性。体内具有趋化作用的物质包括人体细胞的降解产物、抗原-抗体复合物、细菌及细菌毒素等。白细胞可按照这些化学物质的浓度梯度游走到这些物质的周围，将异物包围并通过入胞作用吞噬异物。
6．正常情况下，小血管破损后血液流出，经数分钟后出血自然停止，这种现象称生理性止血。临床上常用小针刺破指尖或耳垂使血液自然流出，测定出血的延续时间，称出血时间。正常约为1～3分钟。出血时间的长短可反映生理性止血功能的状态。
7．血液由流动的液体状态变为不能流动的凝胶状态的过程称为血液凝固。血液凝固是由一系列凝血因子参与的、复杂的蛋白质酶解过程。
8．Ⅻ因子与带负电荷的异物（如玻璃、胶原、白陶土等）表面接触，使之激活的过程称表面激活。
9．血液凝固1～2小时后血凝块回缩，析出淡黄色透明的液体称血清。血清与血浆的区别在于血清中不含某些在凝血过程中被消耗的凝血因子如纤维蛋白原，增添了在血液凝固过程中由血管内皮细胞和血小板所释放的化学物质。
10．蛋白和血浆中纤维蛋白原被溶解液化的过程，称纤维蛋白溶解，简称纤溶。
11．血细胞表面特异性抗原的类型，称为血型。人类有许多血型系统，包括红细胞血型、白细胞血型和血小板血型，其中ABO血型系统是人类最基本的血型系统。 12．血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子。
13．以红细胞在第一小时末下沉的距离表示红细胞沉降的速度，称为红细胞沉降率，简称血
沉。用魏氏法检测的正常值，男性为0～15mm/h，女性为0～20mm/h。血沉愈大，表示红细胞的悬浮稳定性愈小。 二、填空题
1．白蛋白球蛋白2．形成血浆晶体渗透压缓冲酸碱平衡维持神经肌肉兴奋性 3．增加下降4．正常血浆成分 5．（4.0～10.0）×109／L 50～70％ 20～30％ 6．核左移有严重感染 7．维持血管内皮的完整性促进生理止血参与血液凝固
8．Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ与血浆中Ca2+形成可溶性络合物降低Ca2+浓度 9． D Rh阳性或阴性者体内均无天然抗Rh抗体
10．供血者的红细胞与受血者的血清相混合受血者的红细胞与供血者的血清相混合 11． 7.35～7.45 NaHCO3/H2CO3
12．蛋白质铁维生素B12 叶酸爆式促进因子促红细胞生成素
三、是非题1．错 2．错 3．对 4．错 5．错 6．错 7．错 8．错 9．对 10．对 四、问答题
1．血液的基本功能有：
（1）运输功能细胞代谢所需要的营养物质和所产生的代谢产物都需通过血液运输，以满足细胞代谢活动的需要。（2）调节功能机体内分泌细胞分泌的生物活性物质，如激素通过血液运输到达相应的组织器官，调节其活动。血细胞亦可合成分泌某些生物活性物质。血液可吸收机体代谢产生的热量参与体温调节。（3）防御功能白细胞和血浆中的抗体、补体等物质，可对抗或吞噬侵入人体的病原微生物；血小板和血浆中的凝血因子在生理止血和血液凝固过程中发挥重要作用，可防止小血管破裂时发生大量出血。
血液的生理功能与其成分有密切的关系，如运输功能的实现必须依赖红细胞、血浆蛋白、水分等；血液的调节功能主要借助于血液中含有的激素及血细胞自身合成分泌的激素、细胞因子等；血液的防御功能主要通过白细胞、免疫球蛋白、补体、血小板、凝血因子等实现。 2．血浆渗透压由大分子血浆蛋白组成的胶体渗透压和由无机盐、葡萄糖等小分子物质组成的晶体渗透压两部分构成，正常值约为300mOsm/L（300mmol/L,相当于770kPa），其中血浆晶体渗透压占99％以上。
（1）血浆晶体渗透压的作用晶体渗透压是形成血浆渗透压的主要部分，主要由NaCl等小分子物质构成。正常情况下细胞外液和细胞内液的渗透压基本相等，使水分子的跨膜移动保持平衡。当血浆晶体渗透压升高时，可吸引红细胞内水分透过细胞膜进入血浆，引起红细胞皱缩。反之，当血浆晶体渗透压下降时，可使进入红细胞内的水分增加，引起红细胞膨胀，甚至红细胞膜破裂而致血红蛋白逸出，引起溶血。因此，血浆晶体渗透压的主要作用是调节细胞内外水分的交换，维持红细胞的正常形态和功能。
（2）血浆胶体渗透压的作用血浆胶体渗透压正常值约1.5mOsm/L（25mmHg或3.3kPa），主要由血浆白蛋白构成。由于血浆蛋白分子量较大，难以透过毛细血管壁，而且血浆蛋白浓度远高于组织液。因此，血浆胶体渗透压明显高于组织液胶体渗透压，能够吸引组织液的水分透过毛细血管壁进入血液，维持血容量。因此，血浆胶体渗透压的主要作用是调节血管内外水分的交换，维持血容量。
3．引起贫血的原因大致可从生成的部位、合成血红蛋白所需的原料、红细胞的成熟过程、红细胞生成的调节过程和红细胞的破坏过程等几个方面加以分析。
（1`）出生以后主要在红骨髓造血。若骨髓造血功能受物理（X射线、放射性同位素等）或化学（苯、有机砷、抗肿瘤药、氯霉素等）因素影响而抑制时，将使红细胞和其它血细胞生成减少，引起再生障碍性贫血，其特点是全血细胞减少。
（2）红细胞合成血红蛋白所需的原料主要是铁和蛋白质。成人每天约需20～30mg铁用于
血红蛋白的合成。若长期慢性失血（内源性铁缺乏）或食物中长期缺铁（外源性铁缺乏），均可导致体内缺铁，使血红蛋白合成减少，引起缺铁性贫血，其特征是红细胞色素淡而体积小。
（3）红细胞在发育成熟过程中，维生素B12和叶酸作为辅酶参与核酸代谢。维生素B12是红细胞分裂成熟过程所必需的辅助因子，并可加强叶酸在体内的利用。食物中的叶酸进入体内后被还原和甲基化为四氢叶酸，并转变为多谷氨酸盐，作为多种一碳基团的传递体参与DNA的合成。当维生素B12和叶酸缺乏时，红细胞的分裂成熟过程延缓，可导致巨幼红细胞性贫血，其特征是红细胞体积大而幼稚。
（4）胃粘膜壁细胞分泌的内因子，可与维生素B12结合形成内因子-B12复合物，保护维生素B12不被胃肠消化液破坏，并与回肠末端上皮细胞膜上特异受体结合，促进维生素B12的吸收。内因子缺乏可引起维生素B12吸收减少，影响红细胞的分裂成熟，导致巨幼红细胞性贫血。
（5）红细胞在血液中的平均寿命约120天。衰老或受损的红细胞其变形能力减弱而脆性增加，在通过骨髓、脾等处的微小孔隙时，易发生滞留而被巨噬细胞所吞噬（血管外破坏）。当脾肿大或功能亢进时，红细胞的破坏增加，可引起脾性贫血。
（6）红细胞的生成主要受体液因素的调节，其中促红细胞生成素（EPO）可作用于晚期红系祖细胞上的EPO受体，促进其增殖并向可识别的红系前体细胞分化，也能加速红系前体细胞的增殖分化并促进骨髓释放网织红细胞。当肾功能衰竭时，肾脏分泌促红细胞生成素减少，可能引起肾性贫血。 4．（1）中性粒细胞具有非特异性细胞免疫功能，其数量多、变形能力强，在急性化脓性炎症时，其数量常明显增加。当炎症发生时，中性粒细胞受细菌或细菌毒素等趋化性物质的吸引，游走到炎症部位吞噬细菌，并利用细胞内含有的大量溶酶体酶分解细菌。
（2）单核细胞在血液中停留约2～3天后迁移到周围组织，成熟为巨噬细胞（单核-巨噬细胞），其吞噬能力大大增强。在某些慢性炎症时，其数量常常增加。单核-巨噬细胞能合成、释放多种细胞因子，如集落刺激因子、白介素、肿瘤坏死因子、干扰素等；并在抗原信息传递、特异性免疫应答的诱导和调节中起重要作用。
（3）嗜酸性粒细胞功能与过敏反应有关。嗜酸性粒细胞可抑制嗜碱性粒细胞合成和释放生物活性物质，吞噬、破坏嗜碱性粒细胞所释放的活性物质，限制嗜碱性粒细胞的活性。嗜酸性粒细胞还可通过释放碱性蛋白和过氧化酶损伤蠕虫体，参与对蠕虫感染时的免疫反应。当机体发生速发型过敏反应、蠕虫感染时，其数量常增加。
（4）嗜碱性粒细胞能合成并释放组胺、过敏性慢反应物质、嗜酸性粒细胞趋化因子和肝素等，可使毛细血管壁通透性增加、细支气管平滑肌收缩，引起寻麻疹、哮喘等过敏症状。嗜酸性粒细胞趋化因子能吸引嗜酸性粒细胞，限制嗜碱性粒细胞在过敏反应中的作用。肝素具有抗凝血作用。
（5）淋巴细胞具有后天获得性特异性免疫功能，在免疫应答反应过程中起核心作用。其中T细胞可通过产生多种淋巴因子完成细胞免疫；B细胞可通过产生免疫球蛋白（抗体）完成体液免疫。NK细胞，具有抗肿瘤、抗感染和免疫调节等作用。
5．正常成人血小板的数量约为100～300×109／L（10万～30万／mm3）。血小板的生理特性有：
（1）粘附：血小板与非血小板表面的粘着，称血小板粘附。当血管受损后，血管壁下的胶原纤维暴露，血浆中的某些成分首先与胶原纤维结合，再引起血小板膜糖蛋白结合，形成胶原-血浆成分-血小板，使血小板粘附于血管壁。（2）聚集：血小板彼此粘着的现象称血小板聚集，引起血小板聚集的因素统称为致聚剂，ADP是引起血小板聚集的最重要物质。血小板聚集可分为两个时相，第一时相聚集由局部组织释放的致聚剂引起（可逆性聚集）。血小
板释放内源性ADP引起不可逆的第二时相聚集。（3）释放：血小板受刺激后，将贮存在致密体、α－颗粒或溶酶体内的物质排出的现象，称血小板的释放。这些物质主要有：ADP、ATP、5－羟色胺、血小板因子4、纤维蛋白原、Ca2+等。（4）收缩：血小板含有收缩蛋白A和M，其作用类似于肌原纤维中的肌纤蛋白和肌凝蛋白，在Ca2+的参与下可发生收缩，可使血凝块回缩，挤出血清。（5）吸附：在血小板膜表面可吸附一些凝血因子，如纤维蛋白原、Ⅴ、Ⅺ、ⅩⅢ等。当血管破损时，大量血小板可粘着、聚集于血管破损处，使局部凝血因子浓度升高，有利于血小板发挥其生理止血的功能。 血小板的生理功能
（1）维持血管内皮的完整性血小板可以融入血管内皮细胞，成为血管壁的一个组成部分，因此，血小板对血管内皮的修复具有重要作用。（2）促进生理性止血当小血管破损出血后，破损的血管内皮细胞及粘附于血管内皮下胶原组织的血小板释放一些缩血管物质，使血管破损口缩小或封闭；同时血管内膜下组织激活血小板，使血小板粘着、聚集于血管破损处，形成松软的止血栓堵塞破损口实现初步止血；与此同时，血浆中的血液凝固系统被激活，形成血凝块。血凝块中的血小板内收缩蛋白收缩，使血凝块回缩变硬，形成牢固的止血栓，从而达到止血目的。（3）参与血液凝固血小板膜表面可吸附一些凝血因子。同时，在血小板内还含有一些血小板因子（PF），如PF2、PF3、PF4、PF6等。当发生血管破损时，血小板的粘着、聚集，可使局部凝血因子的浓度升高，促进血液凝固的进程；血小板所提供的磷脂表面（PF3），可大大提高凝血酶原的激活速度。
6．血液由流动的液体状态经一系列酶促反应转变为不能流动的凝胶状态的过程称为血液凝固。血液凝固是一系列凝血因子相继被激活的过程，其最终结果是凝血酶和纤维蛋白形成。据此可将血液凝固过程大致分为凝血酶原激活物形成、凝血酶形成、纤维蛋白形成三个阶段。其中根据凝血酶原激活物形成过程的不同，可分为内源性凝血（参与凝血的因子全部来自血液）和外源性凝血（启动凝血的因子Ⅲ来自组织）两条途径。
在血液凝固的三个阶段中，Ca2+ 担负着重要作用，若去除血浆中的Ca2+，则血液凝固不能进行。在实验室工作中常用的抗凝剂草酸盐、柠檬酸钠，可使血浆中游离的Ca2+浓度降低，达到抗凝的目的。由于血液凝固是一酶促反应过程，因而适当加温可提高酶的活性，促进酶促反应，加速凝血，而低温则能使凝血延缓。此外，利用粗糙面可促进凝血因子的激活，促进血小板的聚集和释放，从而加速血液凝固。 生理情况下血管内皮保持光滑完整，Ⅻ因子不易激活，Ⅲ因子不易进入血管内启动凝血过程。在血液中还存在一些重要的抗凝系统主要包括细胞抗凝系统和体液抗凝系统。 细胞抗凝系统通过单核－巨噬细胞系统对凝血因子的吞噬灭活作用，血管内皮细胞的抗血栓形成作用，限制血液凝固的形成和发展。体液抗凝系统主要有：①组织因子抑制物（TFPI）：TFPI主要来自小血管内皮细胞，是一种相对稳定的糖蛋白。目前认为TFPI是体内主要的生理性抗凝物质。②蛋白质Ｃ系统：包括蛋白质C、凝血酶调制素、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。③抗凝血酶Ⅲ：抗凝血酶Ⅲ是一种丝氨酸蛋白酶抑制物，主要由肝细胞和血管内皮细胞分泌。④肝素：肝素是一种酸性粘多糖，主要由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生。这此抗凝物质的基本作用是抑制凝血因子的激活。
7．纤维蛋白和血浆中纤维蛋白原被溶解液化的过程，称纤维蛋白溶解，简称纤溶。纤溶系统包括纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）、纤溶酶、纤溶酶原的激活物和抑制物。纤溶可分为两个基本过程，即纤溶酶原的激活和纤维蛋白的降解。 纤溶酶原的激活是一个有限水解的过程，可分为内源性和外源性两条途径。内源性激活途径是通过内源性凝血系统中的有关凝血因子，如Ⅻa、激肽释放酶等激活纤溶酶原。外源性激活途径是通过来自各种组织，如由肾合成的尿激酶和血管内皮细胞所合成的组织型纤溶酶原激活物激活纤溶酶原。
纤溶酶原被激活成纤溶酶后，可作用于纤维蛋白或纤维蛋白原分子中的赖氨酸－精氨酸肽键，使纤维蛋白或纤维蛋白原水解为可溶性的小肽，称为纤维蛋白降解产物（FDP）。 纤溶对于保持体内凝血系统和纤溶系统活动的动态平衡，使凝血和纤溶局限于创伤局部具有重要的意义。 8．ABO血型是以红细胞膜表面A、B凝集原（抗原）的有无及其种类来作为其分类依据的。凡红细胞膜上只有A凝集原的为A型；只有B凝集原的为B型；A、B凝集原均有的为AB型；A、B凝集原均无的为O型。人类ABO血型系统中，还有溶解在血浆中不同的凝集素（抗体）。A型血血浆中含抗B凝集素；B型血血浆中含抗A凝集素；O型血血浆中含抗A和抗B凝集素；AB型血血浆中既不含有抗A也不含有抗B凝集素。由于Ｈ抗原的抗原性较弱，故血浆中无抗H凝集素。在ABO血型系统中还存在着亚型，其中与临床较为密切的是A型血的A1、A2亚型。A1型：红细胞膜上有A和A1凝集原，血浆中只含抗B凝集素。A2型：红细胞膜上有A凝集原，无A1凝集原，血浆中含抗B和抗A1凝集素。同样AB型血也可分为A1B型和A2B型。
由于凝集原与相应的凝集素相遇时，可发生特异性免疫反应，使红细胞凝集成团并解体，即发生凝集反应。因此在输血时必须选择相同的血型，以避免发生凝集反应。ABO血型系统各型之间的输血关系如表。 ＡＢＯ血型各型之间的输血关系 供血者红细胞（凝集原） 受血者血清（凝集素） O型（抗A抗B） A型（抗B） B型（抗A） AB型（无） O型－－－－ A型＋－＋－ B型＋＋－－
A B型＋＋＋－注：＋表示有凝集反应；－表示无凝集反应
9．通常将含有D抗原的红细胞称为Rh阳性，不含有D抗原的称Rh阴性，我国汉族和大部分少数民族人群中，属Rh阳性的约占99％。Rh血型的特点是无论Rh阳性还是Rh阴性，其血浆中均不存在天然的（先天性）的抗Rh抗体。但Rh阴性者接受Rh阳性者红细胞后，可发生特异性免疫反应，产生后天获得性抗Rh抗体，凝集Rh阳性红细胞。 Rh血型的临床意义：（1）Rh血型不合引起输血溶血：当Rh阴性受血者首次接受Rh阳性供血者的红细胞后，因Rh阴性受血者体内无天然抗Rh抗体，一般不发生因Rh血型不合而引起的凝集反应。但供血者的Rh阳性红细胞进入受血者体内，可通过体液免疫刺激机体产生抗Rh抗体。当Rh阴性受血者再次或多次接受Rh阳性供血者的红细胞时，其体内的抗Rh抗体可与供血者红细胞发生凝集反应而发生溶血。因此，重复输血（同一供血者）仍须做交叉配血试验，以防止Rh血型不合引起的输血反应。（2）新生儿溶血：当Rh阴性的母亲孕育了Rh阳性的胎儿（第一胎），因Rh阴性母亲体内无天然抗Rh抗体，此胎儿一般不发生因Rh血型不合而引起的新生儿溶血。但在分娩过程中，胎儿的Rh阳性红细胞可进入母体，刺激母体产生抗Rh抗体。当母亲再次孕育了Rh阳性的胎儿（第二胎）时，母体内的抗Rh抗体可通过胎盘进入胎儿体内，引起凝集反应，严重时可导致胎儿死亡。因此，Rh阴性母亲在生育第一胎Rh阳性胎儿后，应及时常规注射特异性抗D免疫球蛋白，以防止胎儿Rh阳性红细胞致敏母体。 五、选择题A型题Ａ1型题
1.C 2.D 3.D 4.D 5.B 6.B 7.C 8.E 9.B 10.B 11．C 12．C 13．C14．D 15．D 16．B17．D 18．A 19．A 20．A 21．B 22．B 23．D 24．A 25．B 26．C 27．D 28．B 29．C 30．C 31．D 32．C 33．E34．B 35．E 6．B 37．C 38．D 39．E40．B 41．A 42．E 43．B 44．B 45．C 46．C 47．B 48．A 49．E A2型题50．C 51．B 52．D B型题53．A 54．B 55．B 56．C 57．B 58．C 59．E 60．C 61．A 62．C 63．C 64．A