术前处理; ①保暖、半卧位
② “三管准备”a.胃管b.气管插管c.脐动脉插管/动脉插管 ③纠正酸中毒 ④抗感染、强心
（2）婴幼儿及儿童：
一经诊断，尽早手术；疑有嵌顿，急诊手术。
先心外科治疗原则
常见先天性心脏病的手术适应证 PDA
手术适应证：诊断明确均可手术 手术时机：无年龄体重限制
（1）反复呼吸道感染、心衰难以控制者（包括新生儿）应急诊/亚急诊手术（即刻手术）；
（2）合并肺动脉高压应及早手术；
（3）发生感染性心内膜炎，感染控制后3个月手术；
（4）动脉导管较细小，没有出现肺动脉高压或其他临床表现，可以随访择期手术。
手术禁忌：Eisenmenger syndrome、需要PDA开放方能存活的复杂先心。 VSD
1. 小型VSD（直径≤主动脉直径的1/4）：暂不手术，可以随访观察至学龄前,
如不闭合，可以手术；
2. 中型VSD（直径=主动脉直径的1/4～1/2）：有临床表现及肺动脉压力增高，
应早期（6月～2岁手术）手术； 3. 大型VSD（直径>主动脉直径的1/2）：伴持续充血性心力衰竭，反复呼吸道
感染，肺动脉高压，生长发育不良者，应及早手术； 4. 肺动脉瓣下VSD（干下型VSD）：早期手术。 TOF：一经诊断均需要手术 根治性手术适应证
① McGoon比值≥ 1.2
② 肺动脉指数≥ 150 mm2/m2
③ 左室舒张末期容量指数≥30 ml/m2 姑息性手术的适应证 ① McGoon比值﹤1.2
② 肺动脉指数﹤ 120 mm2/m2
③ 左室舒张末期容量指数﹤ 30 ml/m2 附注：
McGoon比值：左右肺动脉直径之和/膈肌平面的降主动脉直径，正常值>2 肺动脉指数：左右肺动脉横截面积之和/体表面积，正常值>330 mm2/㎡ 左室舒张末期容量指数：左室舒张末期容积/体表面积，正常值> 50 ml/㎡ 手术时机
① 病情重、有缺氧发作的患儿，尽早手术,
② 频繁缺氧发作或缺氧发作不缓解者，应急诊手术
③ 症状比较轻、紫绀不明显、生长发育影响不大的患儿，可择期手术，多主张3月～1岁手术
尿道下裂
尿道下裂的解剖特点：
1. 异位尿道口：可从正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位；
2. 阴茎下弯：向腹侧弯曲，多数为轻度，夹角大于15°会明显影响生活； 3. 包皮异常分布：阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V型缺损 4. 包皮系带缺如。 常用术式：
Snodgrass ：尿道板背侧中线切开腹侧卷管 Mathieu： 尿道口基底矩形皮瓣成形尿道
Onlay： 尿道板加盖包皮内板岛状皮瓣--不适于下弯明显者 Duckett： 包皮内板带蒂皮瓣卷管--适用于阴茎重度下弯者
重症尿道下裂需要掌握的鉴别诊断： 1. 肾上腺性征异常（女性假两性畸形）：几乎都由肾上腺皮质增生引起；阴蒂
增大、尿生殖窦残留、核型46XX；多由性腺活检确诊；
2. 真两性畸形：外观酷似尿道下裂合并隐睾，血游离皮质醇和尿17酮正常，
核型多为46XX（50%）、46XX/46XY嵌合体（30%）、46XY（20%），体内兼有睾丸和卵巢；
3. 男性假两性畸形：核型46XY，内外生殖器发育不正常；
4. 混合性腺发育不良：新生儿外生殖器异常第二常见的病因，一侧性腺为正常
睾丸而另一侧为原始的条索状性腺，外生殖器对雄激素刺激较敏感。 病种 染色体 性腺 外生殖器 内生殖道 其他 尿道下裂 46xy 睾丸一般正常男性 男性型 腹股沟斜正常 疝，睾丸下降不全 46xy/45x0 混合性腺睾丸条索无定型，外子宫，阴道，常伴发肿瘤 发育不全 46 xy 状 观难辨 输卵管 真假两性46xy/46xx睾丸，暖巢无定型，外子宫，尿生可能有家族畸形 或嵌合体 或卵睾 观难辨 殖窦 史
补：尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟斜疝及睾丸下降不全
尿道下裂术后最常见的并发症是：尿道瘘，尿道狭窄，尿道憩室扩张，其中尿道瘘最多见。
隐睾
隐睾的定义：睾丸未能按照正常发育过程从腰部腹膜后下降至阴囊，包括真性隐睾和睾丸异位。 隐睾的分类：
1. 回缩性睾丸：睾提肌过于活动，睾丸回缩至阴囊以上位置，夜间休息和检查
中可用手将睾丸置于阴囊中，不用治疗；
2. 真性睾丸：又分为①腹内高位隐睾；②腹股沟隐睾；③阴囊高位隐睾；④滑
动性隐睾；
3. 异位睾丸：睾丸位于阴囊以外如耻骨上方、大腿股部、会阴部、阴茎根部及
横位异位；
4. 无睾畸形（可为单侧、双侧）。
隐睾的病理改变：可概括为先天改变+后天性损害（温度）共同作用的结果 一、 大体病理： 1. 体积小、质地软； 2. 睾丸与附睾分离；
3. 附睾头或输精管缺如。 二、 组织学病理： 1. 曲细精管直径变小； 2. 精原细胞数减少；
3. 曲细精管周围胶原组织增生； 4. 支持细胞减少； 5. 间质细胞减少。 隐睾的并发症/后果：
1. 生育能力下降或不育：
a) 位置越高、年龄越大，损害越重；
b) 单侧隐睾不育率＞30%，术后生育力接近正常； c) 双侧隐睾生育力与手术年龄、手术方法密切相关。 2. 隐睾恶变：
a) 高于正常睾丸 10 倍
b) 腹腔内隐睾恶变几率 ＞ 腹股沟隐睾；
c) 早期睾丸固定术不仅能减少睾丸恶变的几率，而且利于早发现、早治疗； 3. 鞘状突未闭：大部分隐睾伴鞘状突未闭 ；
4. 隐睾扭转：＞ 20 倍；右侧腹内隐睾扭转与阑尾炎鉴别 。 5. 睾丸损伤； 6. 精神创伤。
先天性胆管扩张症
病因：1胆胰管合流异常 2胆管发育不良
3胆总管远端肌肉发育不良 4病毒感染
5其他 如远端狭窄，闭锁，屈曲等 Alonso-lej分型
I型：胆总管囊性扩张，最多见 II型：胆总管憩室
III型：末端囊性脱垂型 IV型：多发性扩张型 V型：肝内胆管扩张
先天性胆管扩张的临床表现：多出现在3岁左右；三个基本特征为腹痛、黄疸、腹块；
1. 腹痛：多发于右上腹部，可为钝痛、轻度胀痛、绞痛；屈膝俯卧位；剧烈绞
痛可能为相互逆流引起的胆管炎、胰腺炎；痛突然加重并出现腹膜刺激征提
示胆总管穿孔；
2. 黄疸：轻症可无；特征为间歇性黄疸，随感染疼痛出现而出现；
3. 腹部肿块：可为首诊症状；光滑球形囊性感，可很大；感染疼痛黄疸发作时
可增大好转后缩小；
4. 其他：感染可有发热呕吐、二便变化（梗阻性黄疸）、凝血功能障碍（长期） 5. 囊肿穿孔：严重并发症；剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液、胆汁性腹
膜炎。 鉴别诊断： 1. 胆道闭锁：
a) 生后1~2周出现，迅速加深的黄疸无间歇消退； b) 皮肤巩膜黄染严重；
c) 超声、MRCP检查探不到胆总管，无胆囊或者仅有萎缩的胆囊。
2. 肝炎：年长儿出现黄疸、腹痛可疑诊，通过B超、生化检查可鉴别，生化检
查可诊断；
3. 肝包虫囊肿：多见于畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大。包虫囊液皮内
实验（Casoni实验）和血清补体结合实验可确诊；
4. 腹部肿瘤：右侧肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等。病程快，无明显黄疸、腹痛
等。 B超、IVP、生化指标等可鉴别；
5. 急腹症：囊肿穿孔者应和胆道蛔虫、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺炎等鉴
别。
治疗：治疗原则：
1. 先天性胆总管囊肿应及时切除，避免胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症。 2. 在尽可能附合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合，解除胆总管的梗阻。
3. 切除扩张胆总管与胆囊，排除今后胆道癌变的可能。 4. 进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。
5. 解决肝内及胰胆管共同通道可能存在的结石问题。
常用的手术方式：①胆总管囊外引流术；②囊肿，肠吻合的内引流术--现已不常用；③胆总管囊肿切除，胆道重建术；④经腹腔镜行扩张胆总管，囊肿切除，胆道重建术
鞘状突畸形（鞘膜积液+腹股沟疝） Hydrocele and Inguinal Hernia 鞘膜积液与腹股沟疝临床表现及鉴别：
鞘膜积液：囊性，边界清，不可回复，透光试验阳性； 腹股沟疝：
特征：实性包块，主要是块物，哭吵，或用力排便时在外环部突出，如予以喂奶或安静后，块物即消失；上界不清，可复性。
分类：睾丸疝和精索疝；进入疝囊最多见的是小肠
滑动疝：当盲肠或阑尾，或无系膜的乙状结肠下坠并成为疝囊壁的一部分时称为滑动疝 钳闭性腹股沟疝：指腹腔脏器进入疝囊后不能自行复位而停留在疝囊内，如果未得适当处理，可发生绞窄性肠梗阻造成严重后果；约占全部腹股沟疝病例1/6；小于3岁者占80%。 鞘膜积液 腹股沟疝 性质 大小变化 囊性 实性、质软、弹性 不完全消失，但有大小可完全消失 变化 清楚 阳性 不可完全回复 上极有柄、延续入腹腔 阴性 可完全回复，咳嗽时内环口有冲击感 包块上极 透光实验 手法复位
（一）临床表现
1. 腹股沟区：肿块不能回纳入腹腔、坚实且触痛、早期局部皮肤不红，晚期可充血发红。 2. 肠梗阻表现：逐渐加重的肠梗阻，恶心呕吐→腹胀→停止排气排便→血便 3. 特殊表现：
1) 卵巢嵌顿疝：疝蒂部不饱满、无肠梗阻症状。
2) 新生儿及小婴儿嵌顿疝：局部症状不典型，肠梗阻出现早，易发生肠坏死。 3) 注：当腹股沟或阴囊出现不能自行复位的疼痛性包块时，首先应考虑钳闭疝 （二）鉴别诊断
1. 睾丸扭转或睾丸附件扭转； 2. 腹股沟淋巴结炎； （三）急诊处理
小儿钳闭性腹股沟应紧急处理： 1. 手法复位指征：
1) 病程不超过12小时； 2) 局部皮肤无红肿及青紫；
3) 肿块张力不高，触痛不明显； 4) 一般情况较好，无肠梗阻症状。
5) 对于病程在12小时内的小儿钳闭疝，一般不急于手术,而先行手法复位，复位成功者，
待24~84小时水肿消退后再行手术。 手法复位禁忌症：
1) 钳闭时间已超过12小时； 2) 已试行手法复位失败；
3) 女孩钳闭疝内容常为卵巢或输卵管，大多不易复位； 4) 新生儿无法估计疝钳闭时间；
5) 全身情况很差，或已有便血等绞窄性征象者。 2. 手术治疗；不能手法复位者： 1. 术前纠正水电解质酸碱紊乱； 2. 注意肠管生机； 3. 探查睾丸。
鞘膜积液手术方式：1岁以后，鞘膜高位结扎术
肾盂输尿管连接处梗阻性肾积水（Ureteropelvic Junction Obstruction, UPJO）