萄糖和一分子甘露糖。多萜醇是长链的醇,具有很长的疏水尾部能够紧紧的结合在膜的双脂层上。 核心寡聚糖链是结合在多萜醇的磷酸基上,当ER膜上有蛋白质合成时,整个糖链一起转移。 23. 高尔基复合体(Golgi complex)
高尔基复合体又称高尔基器(Golgi apparatus)或高尔基体,是意大利科学家Camillo Golgi在1898年发现的,它是普遍存在于真核细胞中的一种细胞器。
高尔基复合体与细胞的分泌功能有关, 能够收集和排出内质网所合成的物质, 它也是凝集某些酶 原颗粒的场所,
参与糖蛋白和粘多糖的合成。高尔基复合体与溶酶体的形成有关, 并参与细胞的胞饮和胞吐过 程。
高尔基复合体由平行排列的扁平膜囊、大囊泡和小囊泡等三种膜状结构所组成。它有两个面: 形成面和成熟面,来自内质网的蛋白质和脂从形成面逐渐向成熟面转运,所以它具有方向性,是一种 极性细胞器。
扁平膜囊(saccules) 是高尔基复合体的主体部分。一般由3～10层扁平膜囊平行排列在一起组成 一个扁平膜囊堆(stack of
saccules),每层膜囊之间的距离为150～300Å, 每个扁平囊是由两个平行的单位膜构成, 膜厚6 ～7nm。
在扁平囊的周围有许多小泡(vesicle),
直径400～800Å。这些小囊泡较多地集中在高尔基复合体的形成面。一般认为它是由附近 的粗面内质网出芽形成的运输泡.它们不断地与高尔基体的扁平膜囊融合, 使扁平膜囊的膜成分不断得到补充。
液泡(vacuoles) 多见于扁平膜囊扩大之末端, 可与之相连。直径0.1～0.5微米, 泡膜厚约 80Å。大泡内部为电子密度不同的物质,
这是与这些物质的成熟阶段有关。液泡又称为分泌泡或浓缩泡(condensing vesicle)。当分泌颗粒 排出时,
液泡的膜与细胞膜融合,将分泌物排出,因此,扁平膜囊的膜又不断被减少。 24. 内质网滞留信号(ER retention signal)
内质网的结构和功能蛋白羧基端的一个四肽序列: Lys-Asp-Glu-Leu-COO-，即KDEL信号序列。 这段序列在高尔基体的膜受有相应的受体,
一旦进入高尔基体就会被高尔基体上的受体结合, 形成回流小泡被运回内质网, 所以将该序列称 为内质网滞留信号。如Bip就带有KDEL信号,
它是内质网中的分子伴侣,如果从Bip上除去这种信号, Bip蛋白就会分泌出来; 如果将KDEL信号 加到别的分泌蛋白上,
这种蛋白也就变成了滞留在内质网中的蛋白质。 25. O-连接的糖基化(O-linked glycosylation)
O-连接的糖基化是将糖链转移到多肽链的丝氨酸、苏氨酸或羟赖氨酸的羟基的氧原子上。O- 连接的糖基化是由不同的糖基转移酶催化的,
每次加上一个单糖。同复杂的N-连接的糖基化一样, 最后一步是加上唾液酸残基,这一反应发生 在高尔基体反面膜囊和TGN中。 26. 溶酶体(lysosome)
溶酶体是动物细胞中一种膜结合细胞器, 小球状, 外面由一层单位膜包被。溶酶体含有多种水解 酶类, 在细胞内起消化和保护作用, 可与吞噬泡或胞饮泡结合,
消化和利用其中的物质。也可以消化自身细胞破损的细胞器或残片,有利于细胞器的重新组 装、成分的更新及废物的消除。当细胞被损伤时,
溶酶体可释放出水解酶类, 使细胞自溶。溶酶体来自高尔基复合体, 溶酶体的酶有一个基本的特 征, 即它们的寡糖链有磷酸化甘露糖残基,
被TGN的M6P受体识别和结合, 从而被分拣出来。
植物细胞中也有与溶酶体功能类似的细胞器，如圆球体、糊粉粒以及中央液泡等。 27. 圆球体(spherosome)
是植物细胞中由一层单位膜包裹的含有细微结构的球形颗粒，直径为0.5～1μm，内含酸性水 解酶，相当于动物细胞的溶酶体。
与动物细胞的溶酶体不同，圆球体能够被脂溶性的染料染色,
因此推测圆球体含有大量的脂类成份。由于含有大量的脂，有理由推测圆球体的功能可能是参与 脂的储存。 28. 液泡(vacuoles)
植物中由膜包裹的结构, 几乎占据了细胞总体积的90%。植物细胞的液泡也含有多种水解酶类, 具有与动物细胞溶酶体酶类似的功能。液泡膜上具有H+-ATPase, 能够将H+运输到液泡中, 同 时在液泡膜上还有一些运输蛋白, 帮助液泡行使一些特殊的功能。
29. 初级溶酶体(primary lysosome)
此类溶酶体是刚刚从反面高尔基体形成的小囊泡,
仅含有水解酶类，但无作用底物，外面只有一层单位膜，其中的酶处于非活性状态。如果从细 胞的分泌活动考虑，初级溶酶体是一种刚刚分泌的含有溶酶体酶的分泌小泡。 30. 次级溶酶体(secondary lysosome)
此类溶酶体中含有水解酶和相应的底物，是一种将要或正在进行消化作用的溶酶体。根据所消 化的物质来源不同, 分为自噬**溶酶体、异噬性溶酶体。 31. 自噬性溶酶体(autolysosome) 是一种自体吞噬泡,
作用底物是内源性的,即细胞内的蜕变、破损的某些细胞器或局部细胞质。这种溶酶体广泛存 在于正常的细胞内，在细胞内起“清道夫”作用，作为细胞内细胞器和其它结构自然减员和更新 的正常途径。在组织细胞受到各种理化因素伤害时，自噬性溶酶体大量增加，因此对细胞的损伤 起一种保护作用。
32. 异噬性溶酶体(heterolysosome)
又称异体吞噬泡, 它的作用底物是外源性的, 即细胞经吞噬、胞饮作用所摄入的胞外物质。异噬 性溶酶体实际上是初级溶酶体同内吞泡融合后形成的。 33. 吞噬作用(phagocytosis)
细胞吞噬感染的病毒、细菌或其它一些颗粒等称为异体吞噬。溶酶体的吞噬作用是指外来的有 害物质被吞入细胞后,
即形成由膜包裹的吞噬小体(phagosome), 初级溶酶体很快同吞噬体融合形成次级溶酶体, 此时溶酶体中的底物是从细胞外摄取的,故为异噬性的溶酶体, 在异噬性的溶酶体中吞噬物被酶 水解；水解后, 那些可溶性小分子可通过溶酶体膜进入胞质溶胶,
为细胞再利用或成为废物被排出。所以溶酶体的吞噬作用可保护细胞免受细菌与病毒等的侵 染, 是细胞的防御功能所必需的。
多细胞的动物具有专门的吞噬细胞，即巨噬细胞(macrophages)和中性粒细胞(neutrophils)担任 机体中的保护防御任务。
在细胞的吞噬过程中，如果吞进来的是液体则称为吞饮作用，这种作用形成的内吞泡也是通过 与溶酶体融合将液体中的物质水解。吞噬作用也是细胞获取营养的一种方式,
细胞通过内吞作用将一些营养物质包进内吞体, 最后与溶酶体融合, 在溶酶体酶的作用下, 将吞进的营养物质消化形成可直接利用的小分子用于合成代谢。一些单细胞的生物更是靠吞噬 作用来获取营养。
吞噬作用也包括对衰老的、进入编程死亡的细胞的吞噬。如占****细胞总数1/4的红细胞仅能 成活120天,
因此人体每天必须清除大量衰老的红细胞，这主要是靠吞噬作用即溶酶体酶的消化作用来完 成。
34. 自噬作用(autophagy)
自噬作用是普遍存在于大部分真核细胞中的一种现象, 是溶酶体对自身结构的吞噬降解, 它是细 胞内的再循环系统(recycling system)。
自噬作用主要是清除降解细胞内受损伤的细胞结构、衰老的细胞器、以及不再需要的生物大分 子等。自噬作用在消化的同时，也为细胞内细胞器的构建提供原料，即细胞结构的再循环。因 此,
溶酶体相当于细胞内清道夫。 35. 自溶作用(autolysis)
自溶作用是细胞的自我毁灭(cellular self-destruction), 即溶酶体将酶释放出来将自身细胞降解。 在正常情况下,
溶酶体的膜是十分稳定的, 溶酶体的酶也安全地被包裹在溶酶体内, 不会对细胞自身造成伤害。 如果细胞受到严重损伤, 造成溶酶体破裂, 那么细胞就会在溶酶体酶的作用下被降解, 如某些红 细胞常会有这种情况发生。
在多细胞生物的发育过程中，自溶对于形态建成具有重要作用。通过自溶作用,除去不必要的 细胞、组织。如手指或脚趾的形成同溶酶体有关，它将指之间的结构水解。另外蝌蚪尾巴的蜕化 也是溶酶体中一种水解酶(组织蛋白酶)消化作用的结果, 该酶将尾部细胞破坏, 使尾部消失。 36. 信号斑(signal patch)
信号斑是由几段信号肽形成的一个三维结构的表面, 这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被 磷酸转移酶识别。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。 37. M6P受体蛋白(M6P receptor protein)
M6P受体蛋白是反面高尔基网络上的膜整合蛋白, 能够识别溶酶体水解酶上的M6P信号并与之 结合,
从而将溶酶体的酶蛋白分选出来，然后通过出芽的方式将溶酶体的酶蛋白装入分泌小泡。M6P 受体蛋白同M6P的结合是高度特异的，并且具有较高的结合力。它在pH为6.5～7的条件下与M6P 结合,
而在酸性条件下(pH=6)脱落。
M6P受体蛋白主要存在于高尔基体的反面网络，但在一些动物细胞的质膜中也有存在, 它可防 止溶酶体的酶不正确地分泌到细胞外。细胞质膜表面pH呈中性, 溶酶体的酶蛋白在这种条件下与M6P受体紧紧地结合在一起,
可通过内吞作用将分泌出来的溶酶体酶重新包装在小泡中并送回到细胞内。大多数这样的小泡 能够与溶酶体或高尔基体的TGN融合。据估计大约有5%～10%的溶酶体酶是通过这种方式从细胞 外遣送到细胞内。 38. 内体(endosome)
内体是膜包裹的囊泡结构,有初级内体(early endosome)和次级内体(late endosome)之分,
初级内体通常位于细胞质的外侧，次级内体常位于细胞质的内侧，靠近细胞核。内体的主要特 征是酸性的、不含溶酶体酶的小囊泡,
其内的受体与配体是分开的。一般认为初级内体是由于细胞的内吞作用而形成的含有内吞物质 的膜结合的细胞器, 通常是管状和小泡状的网络结构集合体。
次级内体中的pH呈酸性, 且具有分拣作用，能够分选与配体结合的受体，让它们再循环到细胞 质膜表面或高尔基体反面网络,
次级内体中的受体和配体不再偶联在一起，所以次级内体又被称为CURL(compartment of uncoupling of receptor
and ligand),意思是受体与配体非偶联的区室。
有学者将与溶酶体酶运输小泡融合的次级内体称为前溶酶体, 因为此时的次级内体中有前体酶 的存在。内体膜上具有ATPase-H+ 质子泵，利用H+
质子的浓度，保证了内部pH的酸性。初级内体和次级内体是可以区别的，因为它们的密度、 pH和酶的含量不相同。但是次级内体是如何产生的还不太清楚。 39. 矽肺(silicosis) 空气中的矽(SiO2
)被吸入肺后，被肺部的吞噬细胞所吞噬，由于吞入的二氧化硅颗粒不能被消化，并在颗粒的 表面形成硅酸。硅酸的羧基和溶酶体膜的受体分子形成氢键，使膜破坏，释放出水解酶，导致细 胞死亡，结果刺激成纤维细胞产生胶原纤维结节，造成肺组织的弹性降低，肺受到损伤，呼吸功 能下降。
40. Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ)
是最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α�葡萄糖 苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶 体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭, 通常于两周内死亡。 41. 休克(shock)
在休克中，由于组织缺血、缺氧，影响了供能系统，造成膜的不稳定，引起溶酶体酶的外漏， 造成细胞与机体的损伤。溶酶体的酶外漏的可能机理是：由于缺氧，引起细胞pH值的下降，酸 性水解酶活化，水解溶酶体的膜,
使膜漏增强，最终导致溶酶体膜破裂，溶酶体酶释放，使细胞组织自溶；而三羧酸循环的受阻 影响细胞氧化磷酸化的过程，ATP减少，功能不足，钠泵失灵，组织内渗透压下降，导致溶酶体 膜的通透性增高，酶释放，组织自溶。因此，在抢救休克病人时，临床上采用大剂量的糖皮质类 固醇，以稳定溶酶体的膜。 42. 细胞分泌(cell secretion)
动物细胞和植物细胞将在粗面内质网上合成而又非内质网组成部分的蛋白和脂通过小泡运输的 方式经过高尔基体的进一步加工和分选运送到细胞内相应结构、细胞质膜以及细胞外的过程称为 细胞的分泌。分泌的物质包括各种酶类、激素、神经递质、局部介质、血清蛋白、抗体，以及细 胞外基质成分，在植物包括细胞壁成分。分泌活动可以分为两种∶分泌的物质主要是供细胞内使 用;
另一种是要通过与细胞质膜的融合进入细胞质膜或运输到细胞外。 43. 组成型分泌途径(constitutive secretory pathway)
在这种分泌途径中, 运输小泡持续不断地从高尔基体运送到细胞质膜，并立即进行膜的融合， 将分泌小泡中的蛋白质释放到细胞外, 此过程不需要任何信号的触发,
它存在于所有类型的细胞中。在大多数细胞中, 组成型分泌途径的物质运输不需要分选信号, 从内质网经高尔基体到细胞表面的物质运输是自动地进行的。组成型分泌途径除了给细胞外提 供酶、生长因子和细胞外基质成分外，也为细胞质膜提供膜整合蛋白和膜脂。
组成型分泌小泡通常称为运输泡(transport vesicles)，是由高尔基体反面网络对组成型分泌蛋白
的识别分选后形成的。
44. 调节型分泌途径(regulated secretory pathway) 又称诱导型分泌,
见于某些特化的细胞，如内分泌细胞。在这些细胞中,调节型分泌小泡成群地聚集在质膜下， 只有在外部信号的触发下，质膜产生胞内信使后才和质膜融合，分泌内容物。调节型分泌小泡形 成的方式可能与溶酶体相似,
分泌蛋白在高尔基体反面网络中通过分选信号与相应的受体结合, 使其分选到分泌泡中。分泌 泡比运输溶酶体的运输小泡大, 所含的蛋白质远远多于膜受体的量,
因此有人认为这种分选可能更象细胞表面的受体介导的内吞过程, 有网格蛋白参与。
调节型途径中形成的小泡称为分泌泡(secretory vesicles),这种小泡的形成机制与组成型分泌小泡 是不同的。在一些特化的分泌细胞中,
合成一些特殊的产物,如激素、粘液(mucus)、消化酶,这些产物先被贮藏在分泌泡(secretory vesicles)中,这些小泡通过出芽离开反面高尔基网络并聚集在细胞质膜附近,
当细胞受到细胞外信号刺激时,就会与细胞质膜融合将内含物释放到细胞外。如血糖的增加, 细 胞会发出信号释放胰岛素。
调节型分泌有两个特点:一是小泡的形成具有选择性; 第二个特点是具有浓缩作用,可使被运输的 物质浓度提高200倍。 45. 胞吐作用(exocytosis)
运输小泡通过与细胞质膜的融合将内容物释放到细胞外基质的过程称为胞吐作用,
膜融合是通过融合蛋白的帮助完成的。在组成型分泌活动中，胞吐作用是自发进行的，但是在 调节型的细胞中，胞吐作用必需有信号的触发。触发的信号可以是神经递质、激素或Ca2+离子 等，在胞吐过程中也需要GTP和ATP等。向分泌细胞注射Ca2+离子可以促进胞吐作用。 胞吐作用的结果一方面将分泌物释放到细胞外，另一方面小泡的膜融入质膜, 使质膜得以补 充。
46. 融合蛋白(fusion protein)
融合蛋白有两种不同的含义, 一种是通过DNA重组技术得到的两个基因重组后的表达产物。另 一种含义就是介导两个细胞质膜融合的一组蛋白,
如在仙台病毒脂双层外侧小叶中含有的两种糖蛋白之一,介导病毒被膜与宿主细胞质膜的融合 作用。另一种糖蛋白是血细胞凝集素神经酰胺酶。 47. 吞噬作用(phagocytosis)
又称胞吃作用(cellular eating)。吞入物通常是较大的颗粒, 如微生物或较大的细胞残片; 形成的囊 泡叫吞噬体,
直径一般大于250nm。吞噬作用只限于几种特殊的细胞类型，如变形虫(Amoebae)和一些单细 胞的真核生物通过吞噬作用从周围环境中摄取营养。
在大多数高等动物细胞中, 吞噬作用是一种保护措施而非摄食的手段。高等动物具有一些特化 的吞噬细胞,
包括巨噬细胞(macrophages)和中性粒细胞(neutrophils)。它们通过吞噬菌体摄取和消灭感染的 细菌、病毒以及损伤的细胞、衰老的红细胞等。
吞噬作用形成的内吞泡叫吞噬体。吞噬是一种需要信号触发的过程。被吞噬的颗粒必须同吞噬 细胞的表面结合,
但并不是能结合的颗粒都能够被吞噬。吞噬细胞表面有特化的受体, 被激活的受体向细胞内传 递吞噬信号。
48. 吞饮作用(pinocytosis) 又称胞饮作用(cellular drinking),