5 ．简述 2 ， 3-BPG 调节血红蛋白携氧功能的机制。 6 ．简述血红素合成的主要过程。 7 ．简述血红素合成的调节机制。 8 ．如何对人血浆蛋白质进行分类？
9 ．常用分离血浆蛋白质的方法有哪些？
10 ．为什么清蛋白能最有效的维持血浆胶体渗透压？ 11 ．止血过程可分为那几个阶段？
12 ．内源性凝血途径和外源性凝血途径有何异同？
参考答案
一、选择题 （一） A 型题
1 ． B 2 ． B 3 ． E 4 ． D 5 ． D 6 ． B 7 ． C 8 ． A 9 ． E 10 ． A 11 ． C 12 ． E 13 ． A 14 ． D 15 ． B 16 ． C 17 ． B 18 ． E 19 ． D 20 ． C
21 ． E 22 ． D 23 ． B 24 ． A 25 ． E 26 ． B 27 ． E 28 ． B 29 ． C 30 ． A
（二） B 型题
1 ． D 2 ． B 3 ． E 4 ． C 5 ． E 6 ． D 7 ． A 8 ． E 9 ． D 10 ． B 11 ． A 12 ． D 13 ． A 14 ． C 15 ． E （三） X 型题
1 ． ABCE 2 ． ABCDE 3 ． BCDE 4 ． ABCDE 5 ． ABCDE 6 ． ABCD 7 ． BCE 8 ． BCDE 9 ． ABCE 10 ． CD 11 ． ABCDE 12 ． ACE 13 ． ABCE 14 ． ABCE 15 ． BCD 16 ． CE 17 ． ABCDE 二、是非题
1 ． A 2 ． B 3 ． A 4 ． A 5 ． A 6 ． B 7 ． A 8 ． B 9 ． B 10 ． A 11 ． A 12 ． A 13 ． B 14 ． A 15 ． B 三、填空题
1 ．清蛋白 1.5~2.5 前清蛋白 2 ．肝脏 催化
3 ．凝血因子 抗凝血因子 纤溶系统
4 ．抗凝血酶 - Ⅲ 蛋白 C 系统 组织因子途径抑制物 5 ．抗凝血酶 -III 凝血酶 6 ．纤维蛋白 纤维蛋白原
7 ．纤维蛋白稳定因子（ XIIIa ） 转酰胺酶 8 ．糖酵解 2 ， 3- 二磷酸甘油酸支路 9 ．运氧功能 供能 10 ．珠蛋白 血红素
11 ．幼红细胞 网织红细胞 线粒体 12 ．起始 终末 中间
13 ． ALA 合酶 磷酸吡哆醛
14 ．粒细胞 淋巴细胞 单核吞噬细胞 对外来入侵起抵抗作用 四、名词解释
1 ．指血浆中含有的酶，是血浆功能酶、外分泌酶和细胞酶等的统称。
2 ．指在组织细胞（主要是肝细胞）合成后分泌入血，在血浆中发挥催化作用的酶。
3 ．指参与血液凝固的因子。
4 ．指血管内膜受损或血管外与异物接触时触发的凝血过程。此过程所有参与激 活因子 X 的成份均存在于血液中。
5 ．指组织损伤以后组织因子（因子 III ）进入血液而启动的凝血过程。 6 ．指蛋白 C 、蛋白 S 和蛋白 C 抑制物的统称。
7 ．纤溶酶，指特异地催化纤维蛋白或纤维蛋白原中由精氨酸或赖氨酸残基构成的肽键水解，产生一系列纤维蛋白降解产物的酶。
8 ．卟啉症指铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢物排出增多的症状。分为先天性和后天性两大类。
9 ．急性时相蛋白质，指在急性炎症或某种类型组织损伤时，血浆中浓度增高的蛋白质。 五、问答题
1 ． ① 绝大多数血浆蛋白质在肝合成； ② 合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上； ③ 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白质均为糖蛋白； ④ 许多血浆蛋白质呈现多态性； ⑤ 在循环过程中，每种血浆蛋白质均有自己特异的半衰期； ⑥ 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白质的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白。
2 ． ① 维持血浆胶体渗透压； ② 维持血浆正常的 pH 值； ③ 运输脂溶性物质、小分子物质等； ④ 免疫作用； ⑤ 催化作用； ⑥ 营养作用； ⑦ 凝血、抗凝血和纤溶作用，保持血流畅通。
3 ． ① 不能进行糖的有氧氧化， 90%~95% 的葡萄糖经糖酵解氧化供能。糖酵解是其获得能量的唯一途径。 ② 糖酵解途径存在有 2 ， 3- 二磷酸甘油酸支路，此支路占糖酵解的 15%~50% ，其主要功能在于调节血红蛋白的运氧功能。 ③ 5%~10% 的葡萄糖经磷酸戊糖途径产生还原当量 NADPH 。
4 ． ① 维持红细胞膜上钠泵（ Na + -K + -ATPase ）的运转； ② 维持红细胞膜上钙泵（ Ca + -ATPase ）的运行； ③ 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换； ④ 少量用于谷胱甘肽、 NAD + 的生物合成； ⑤ 用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。 5 ． 2 ， 3-BPG 是一个电负性很高的分子，可与血红蛋白结合，结合部位在 Hb 分子四个亚基的对称中心孔穴内。 2 ， 3-BPG 的负电基团与组成孔穴侧壁的 2 个 β 亚基的带正电基团形成盐键，从而使血红蛋白分子的 T 构象更趋稳定，降低血红蛋白与氧的亲和力。当血流经过 PO 2 较高的肺部时， 2 ， 3-BPG 的影响不大，而当血流经过 PO 2 较低的组织时，红细胞中 2 ， 3-BPG 的存在则显著增加 O 2 释放，以供组织需要。在 PO 2 相同条件下，随 2 ， 3-BPG 浓度增大， HbO 2 释放的 O 2 增多，即人体可通过改变红细胞内 2 ， 3-BPG 的浓度来调节对组织的供氧。
6 ． ① δ- 氨基 -γ- 酮戊酸（ ALA ）的合成，在线粒体； ② 胆色素原的合成，在胞液； ③ 尿卟啉原与粪卟啉原的合成，在胞液； ④ 血红素的生成，在线粒体。其中， ALA 是由琥珀酰辅酶 A 与甘氨酸缩合生成。催化该反应的酶是 ALA 合酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。
7 ． ① ALA 合酶的调节： ALA 合酶是血红素合成的限速酶；受血红素反馈抑制；高铁血红素强烈抑制；某些固醇类激素可诱导其生成。 ② ALA 脱水酶与亚铁鳌合酶的调节： ALA 脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素 、重金属（如铅）等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂 ( 如谷胱甘肽 ) 。 ③ 促红细胞生成素（ EPO ）的调节：促红细胞生成素 (erythropoietin, EPO) 可以与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和 Hb 的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。 8 ．通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。 ① 按来源分为两类：肝和肝外组织合成的血浆蛋白。清蛋白、纤维蛋白原和大部分α球蛋白、β球蛋白在肝合成，而γ球蛋白在肝外组织（浆细胞）合成。 ② 不同的分离方法，血浆蛋白质分类不同。最常用的分离方法是电泳，醋酸纤维素薄膜电泳可以将血
浆蛋白分为六类：清蛋白、 α 1 球蛋白、 α 2 球蛋白、 β 球蛋白、 γ 球蛋白和纤维蛋白原。 ③ 按生理功能将血浆蛋白分为 8 类：凝血系统蛋白质、纤溶系统蛋白质、补体系统蛋白质、免疫球蛋白、脂蛋白、血浆蛋白酶抑制剂、载体蛋白和未知功能的血浆蛋白。
9 ．常用分离血浆蛋白质的方法有盐析、电泳和超速离心法。盐析是根据蛋白质的溶解度特性，利用溶剂或电解质以达到分离蛋白质的目的。常用硫酸铵或硫酸钠将血浆蛋白分成纤维蛋白原、清蛋白和球蛋白三个主要的组分。电泳是根据蛋白质表面电荷和颗粒大小不同，在同一电场中泳动速度的不同进行分离。常用的醋酸纤维素薄膜电泳可将血浆蛋白质分成六条区带：清蛋白、 α 1 球蛋白、 α 2 球蛋白、 β 球蛋白、 γ 球蛋白和纤维蛋白原。超速离心是根据蛋白质的密度不同将其分离，主要用于血浆脂蛋白的分离。
10 ．正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。由于清蛋白的分子量小（ 69kD ），在血浆内的总含量大、摩尔浓度高，加之在生理 pH 条件下，电负性高，能使水分子聚集在其分子表面，因此清蛋白能最有效地维持胶体渗透压。清蛋白所产生的胶体渗透压约占血浆胶体总渗透压的 75%~80% 。 11 ．分为 4 个阶段： ① 受损血管收缩，以减少和减慢受损部位的流血； ② 受损部位血管内皮细胞产生 von willebrand 因子（ vWF ），引发血小板聚集，与纤维蛋白原聚集成团，形成白色血栓； ③ 水溶性纤维蛋白原转变成纤维蛋白，并聚合成网状，血细胞粘附其上，形成牢固的红色血栓； ④ 纤溶酶部分或完全水解血栓。
12 ．相同点：都通过激活因子 X 形成 Xa 而进入共同的通路 —— 凝血酶的生成和纤维蛋白的生成。
不同点：内源性凝血是由于接触活化而触发的凝血过程，所有参与因子 X 激活的成分均存在于血液中；外源性凝血是由于组织损伤后组织因子进入血液而启动的凝血过程。