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78.足月儿的外观特点之一是 A 皮肤发亮，水肿毳毛多 B 皮肤色红润，皮下脂肪丰满，毳毛少 C 肝葡萄糖醛酸基转移酶活性低 D 呼吸常不规则，甚至呼吸暂停 E 男女足月新生儿生后3～5天出现乳腺肿大 B
79.早产儿的呼吸特点是
A 皮肤发亮，水肿毳毛多 B 皮肤色红润，皮下脂肪丰满，毳毛少 C 肝葡
萄糖醛酸基转移酶活性低 D 呼吸常不规则，甚至呼吸暂停 E 男女足月新生儿生后3～5天出现乳腺肿大 D
80.新生儿生理性黄疸的主要原因是 A 皮肤发亮，水肿毳毛多 B 皮肤色红润，皮下脂肪丰满，毳毛少 C 肝葡萄糖醛酸基转移酶活性低 D 呼吸常不规则，甚至呼吸暂停 E 男女足月新生儿生后3～5天出现乳腺肿大 C
1.先天愚型属 A 常染色体畸变 B 常染色体显性遗传 C 常染色体隐性遗传 D X连锁显性遗传 X连锁隐性遗传 A
2.先天愚型染色体检查绝大部分核型为 A 47，XX（或XY），+21 B 46，XX（或XY），-14，+t（14q21q） C 45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q） D 46，XX（或XY），-21，+t21q E 46，XX（或XY），-22，+t（21q22q） A
3.先天愚型最具有诊断价值是 A 骨骼X线检查 B 染色体检查
C 血清T 3 、T 4 检查
D 智力
E
低下 E 特殊面容，通贯手 B
4.先天愚型临床表现，除了 A 智力低下 B 身材矮小 C 韧带松弛 D 皮肤粗糙、发干 D
5.苯丙酮尿症属 A 染色体畸变 E X连锁隐性遗传 C
E 通贯手
B 常染色体显性遗传 C 常染色体隐性遗传 D X连锁显性遗传
D 二氢
6.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏 A 酪氨酸羟化酶 B 谷氨酸羟化酶 C 苯丙氨酸羟化酶 生物蝶呤还原酶 E 羟苯丙酮酸氧化酶 C
7.苯丙酮尿症患儿初现症状通常在 A 生后1～3个月 B 生后3～6个月 C 生后6～9个月 D 生后9～12个月 E 生后1～3岁 B
8.苯丙酮尿症神经系统表现主要为 A 智能发育落后 B 行为异常 C 癫痫小发作 D 肌张力增高 E 腱反射亢进 A 9.患儿3岁，智能发育较同龄儿明显落后，体检:发育较小，两眼距宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，外耳小，舌常伸出口外，临床上拟诊先天愚型，下列哪项最具有确诊意义 A 智能低下 B 特殊面容 C 血清TSH，T 4 检查 D 染色体核型分析 E 血浆游离氨基酸分析 D
10.患儿2岁，因体格智力发育落后来诊，体检:表情呆滞，两眼距宽，两眼外侧上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，通贯手，该患诊断考虑为 A 苯丙酮尿症 B 21ˉ三体综合征 C 18ˉ三体综合征 D 呆小病 E 粘多糖病 B
11.患儿6岁，精神运动发育明显落后，只会说简单话，两眼外侧上斜，两眼距宽，鼻梁低平，经染色体核型分析，诊断为易位型21ˉ三体综合征，其母正常，其父为D .G易位，家长准备要第二胎来遗传咨询，应告诉再发风险率为 A 1% B 4% C 10% D 20% E 100% B
12.患儿，男性，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味，体检:目光呆滞，毛发棕黄，心肺正 常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性，该患儿可能诊断为 A 苯丙酮尿症 B 半乳糖血下 C 高精氨酸血症 D 组氨酸血症 E 肝糖原累积症 A
13.患儿2岁，生后半年发现尿有霉臭味，且经常呕吐，1岁时发现智力较同龄儿落后，目光呆滞，皮肤白皙，毛发浅黄，下列哪项对该患儿诊断最有帮助 A 头颅C T B 脑电图 C 染色体核型分析 D 尿三氯化铁试验 E 血液T 3 、T 4 测定 D
14.患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为 A 5～10mg/kg 50～70mg/kg E 70～90mg/kg C
B 10～30mg/kg C 30～50mg/kg D
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15.患儿，4岁。智能运动发育落后，两眼内侧距离宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，经常伸舌，通贯手。其最可能的诊断为 A 先天性甲状腺功能低下 B 21-三体综合征 C 苯丙酮尿症 D 18-三体综合征 E 粘多糖病 B
16.患儿，4岁。智能运动发育落后，两眼内侧距离宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，经常伸舌，通贯手。为确定诊断需做下述哪项检查 A 血清TSH、T 3 、T 4 测定 B 尿三氯化铁试验 C 染色体核型分析 D 骨龄测定 E 尿喋呤分析 C
17.患儿，1岁。生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近一个月经常抽搐发作，体检:表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为 A 21ˉ三体综合征 B 苯丙酮尿症 C 呆小病 D 癫痫 E 佝偻病性手足抽搐症 B
18.患儿，1岁。生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近一个月经常抽搐发作，体检:表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性。应采取的措施是 A 观察，抽搐时给予止抽搐药物 B 口服甲状腺素片 C 静推10%葡萄糖酸钙，同时口服维生素DD 限制苯丙氨酸摄入量
E 口服碘化钾
D
19.患儿1岁，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，双眼外侧上斜，通贯手 A 21ˉ三体综合征 B 18ˉ三体综合征 C 先天性甲状腺功能减低症 D 苯丙酮尿症 E 粘多糖病 A 20.患儿1岁，表情呆滞，眼距宽，舌常伸出口外，鼻梁宽平，毛发稀少，面部粘液性水肿，皮肤粗糙，躯干长，四肢短 A 21ˉ三体综合征 B 18ˉ三体综合征 C 先天性甲状腺功能减低症 D 苯丙酮尿症 E 粘多糖病 C
1.胸腺何时开始萎缩?其X线影何时消失 A 学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失 B 11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失 C 18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失 D 青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失 E 青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失 E
2.下列哪项与特异性细胞免疫无关 A 胸腺 B T细胞 C 干扰素
D 巨噬细胞 E 肿瘤坏死因子
D
3.小儿扁桃体发育规律 A 2岁后扁桃体增大，6～7岁时达顶峰 B 生后扁桃体增大，5～6岁时明显增大 C 3岁时扁桃体增大，8～9岁时缩小 D 5～6岁时扁桃体增大，9～10岁时缩小 E 3～4时扁桃体增大，青春期缩小 A 4.唯一能通过胎盘进入胎儿体内的免疫球蛋白是 A IgA B IgG C IgM D IgD E IgE B 5.小儿体液免疫特点中，下述哪项是错误的 A 免疫球蛋白包括IgA ，IgG，IgM，IgD 及IgE 五类 B IgG有四个亚类 C IgA 含量增高揭示有宫内感染可能性 D 免疫球蛋白是巨噬细胞产物 E 小儿体液免疫的发育随年龄增长逐步完善 D
6.发病率最高的原发性免疫缺陷病是 A 抗体缺陷病 B 细胞免疫缺陷 C 抗体和细胞免疫联合缺陷 D 吞噬功能缺陷 E 补体缺陷 A 7.选择性IgA 缺陷下列哪项是错误的
A 本病可无症状 B 婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道
感染 C 常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病 D 如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年 E 可给予输血治疗 E
8.原发性免疫缺陷病治疗错误的是 A 合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B 选择性IgA 缺
乏病禁忌输血或血制品 C 丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病 D 有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血 E 胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给Vit D 3 C
9.下列哪一项不是婴幼儿哮喘的诊断依据 A 喘息发作≥3次
B 肺部出现哮鸣音
C 喘息症状突然
发作 D 一定伴有发热 E 一、二级亲属中有哮喘病史 D
10.下列哪一项不是咳嗽变异性哮喘的诊断依据 A 咳嗽持续或反复发作>1个月B 临床无感染征象，或经较长期抗生素治疗无效 白天发作，运动后减轻 E
C 支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解 D 有个人或家族过敏史 E 常在
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11.对哮喘持续状态的处理哪一项是错误的 滴注 D 支气管扩张剂 E 脱敏疗法 E
A 吸O 2 B 补液纠正酸中毒 C 糖皮质激素类静脉
E
12.下列哪一种药物不属于支气管扩张剂 A 舒喘灵 肾上腺皮质激素类 C
B 喘乐宁 C 苯妥英纳 D 异丙阿托品
13.导致风湿热的病原菌是 A 金黄色葡萄球菌 B 肺炎双球菌 C A 组乙型溶血性链球菌 D 流感杆菌 E 大肠杆菌 C
14.确诊风湿热的主要表现哪项是错误的 A 心脏炎 B 游走性多发性关节炎 C 舞蹈病 D 发热 E 环形红斑 D 15.风湿性心脏炎最常受累的是 A 心包膜 膜 C
B 左心房内膜
C 左心瓣膜 D 右心瓣膜 E 右心房内
16.风湿性心包炎的特点，以下哪项是错误的 A 心前区疼痛，呼吸困难 B 早期可听到心包摩擦音 C 心音遥远少见 D 发病早期积液量增多 E X线心脏搏动减弱 D 17.关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的 A 抗链“O”增高，只能说明近期有过链球菌感染 B 20%病人抗链“O”不增高 C 舞蹈病患儿抗链“O”一定增高 D 血沉增快是风湿活动的重要标志 E C 反应蛋白可提示风湿活动 C 18.有关风湿热的预后下述哪项有错误 C 反复发作累及心脏者预后不良
A 舞蹈病的预后一般良好 B 首次发作累及心脏者，预后较差
D 并发心功能不全者预后不良 E 伴发心包炎者预后良好 E
B 大剂量激素 D 布洛芬
C 洋地
19.急性风湿热合并心衰的治疗，下列哪一项是错误的 A 吸氧、低盐饮食 黄制剂给予足量 D 利尿剂 E 维持电解质平衡 C 20.治疗风湿性心肌炎的首选药是
A 阿司匹林 B 维体舒
C 消炎痛
质激素 E
21.确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的 湿热既往史 C
22.下列哪一项是链球菌感染证据
E 肾上腺皮
A 发热 B 关节酸痛 C 皮下结节 D 血沉加快 E 有风
B 血沉增快 C CRP阳性 D 扁桃体化脓
A 抗“O”>500U
E 白细胞增高 A
23.风湿性心肌炎最常见的心电图改变是 A Ⅰ度房室传导阻滞 B 过早搏动 C 室上性心动过速 D 右心室肥厚 E QˉT间期延长 A
24.风湿性关节炎特点中下列哪项是错误的 A 主要累及大关节 B 呈游走性和多发性 C 局部可呈红肿热痛和功能障碍 D 经治疗后可治愈
E 但常留有畸形 E
25.揭示风湿活动的诊断依据以下哪项是错误的 A 具有发热乏力、苍白、脉搏增快等表现 B 血沉增快 C CRP粘蛋白增高 D 抗链“O”增高 E PˉR间期延长 D
26.风湿性心肌炎的临床表现下列哪项是错误的 A 出现早搏和心动过速 B 心率增快 C 心前区第一心音减弱 D 严重时可出现奔马律 E 心尖区可听到隆隆样收缩期杂音 E
27.风湿性心包炎的X检查，以下哪项是错误的 A 心脏搏动减弱或消失 B 心影向两侧扩大，呈烧瓶状 C 卧位时心腰增宽 D 立位时阴影又复变窄 E 初次发作的急性期变化是由于瓣膜病变所致 E
28.关于风湿热环形红斑的描述，以下哪项是错误的 中心肤色正常
A 多见于躯干及四肢屈侧 B 呈环形或半环形，
E 消退后不留痕迹
C
C 红斑出现缓慢 D 数小时或1～2天内消失
29.风湿性舞蹈病的临床特征中哪一项是错误的 A 多见于女性患者 B 以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动 C 兴奋和注意力集中时消失 D 病程呈自限性 E 其动作入睡后可消失 C
30.急性风湿热抗链“O”增高与下降的时间是A 链球菌感染后7天增高，持续2周下降
B 链球菌感
染后10天增高，持续4周下降 C 链球菌感染后2周增高，持续2个月下降 D 链球菌感染后4周增高，持续2个月下降 E 链球菌感染后2周增高，持续1个月下降 C 31.心包炎早期心电图改变错误的是 A 高电压 T波平坦 E T波亦可倒置 A
B ST段抬高（早期） C 以后ST段下降 D
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32.风湿热最常见的皮肤损害是 A 环形红斑 B 结节性红斑 C 多形红斑 D 蝶状红斑 E 圆形红斑
A
33.关于皮下结节的描述以下哪项是错误的 A 粟米或豌豆大小，圆形，质硬 B 分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧 C 见于5%～10%的风湿热病人 D 起病数周后出现 E 2～4周自然消失 B 34.风湿热发热后形成二尖瓣闭锁不全的时间是 A 2个月左右 B 4个月左右 C 6个月左右 D 8个月左右 E 10个月左右 C
35.风湿性二尖瓣狭窄的形成时间约需 A 1年左右 B 2年左右 C 3年左右 D 4年左右 E 5年左右 B 36.判定风湿热心瓣膜已发生不可逆性损害须观察 A 2～4个月 B 4～8个月 C 半年～1年 年～1年半 E 半年～2年 E
D 半
37.急性风湿热青霉素治疗至少需要多长时间 A 2周 B 3周 C 1个月 D 2个月 E 10天 A 38.治疗风湿热急性期伴有心脏炎的患儿时，下述治疗哪项是错误的 A 宜绝对卧床休息至急性症状消失，血沉接近正常值 B 如有心衰，待心衰控制后再卧床3～4周 C 首选阿司匹林治疗 D 总疗程为2～8周 E 停药后的反跳现象在2～3天内自动消失 C
39.风湿性心脏炎激素治疗的总疗程 A 2～4周 B 4～8周 C 8～12周 D 12～24周E 半年 C 40.急性风湿热不伴有心脏炎的患儿，阿司匹林治疗的总疗程为 A 1～3周 B 3～6周 C 6～12周 D 半年 E 1年 B 41.患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体，发现有先心病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查，下列哪项对诊断没有帮助 A 结核菌素试验阴性 B 植物血凝素试验阴性 C 末梢血淋巴细胞<1.2310 9 .L
D T淋巴细胞转化率<60%E 同族血型凝集素测定减
低 E
42.患儿男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查，有一项与此病无关 A 血清免疫球蛋白测定 C 结核菌素试验 D 同族血型凝集素测定 E 淋巴结活检，查找浆细胞 C
B 白喉毒素试验
43.患儿男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病，主要因为有哪些诊断依据，除了 A 反复出现感染性疾病 B 伴有自身免疫性疾病 C 白细胞数值12310的9次方/L D 查体发现扁桃体发育不良 E 查血清抗体总量低于正常 C
44.患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查，下列检查项目，哪项临床意义解释错误 A T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷 B 皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷 C 白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷 D 对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病 E 扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷 B
45.患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常，可能诊断是什么 A 选择性IgA 缺陷症 B 胸腺发育不全症 X连锁无丙种球蛋白血症 D 选择性IgM缺陷病 E 联合免疫缺陷病 C
C
46.患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解，查体发现，两眼距增宽，耳部低位有切迹，可能诊断是什么 A 严重联合免疫缺陷病 B 先天性胸腺发育不全
C X连锁无丙种球蛋白血症
D 选择性IgM缺陷症 E 原发性非特异
性免疫缺陷 B
47.12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA 0.04g/L，IgM200mg/L，其可能诊断为 A 先天性胸腺发育不全 B X连锁无丙种球蛋白血症 C 联合免疫缺陷病 D 选择性IgM缺陷症 E 选择性IgA 缺陷症 E
48.患儿6岁，近2个月反复出现发作性咳嗽，尤其在夜间或清晨为著，痰少，运动后加重，无发热，一直使用先锋霉素和利菌沙治疗，效果不明显，近日使用舒喘灵，却有较好疗效，此病该做哪种诊断 呼吸道异物 B 呼吸道合胞病毒性肺炎 C 儿童哮喘 D 支气管炎 E 咳嗽变异性哮喘 E
A
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49.患儿4岁，突然出现喘憋，烦躁不安，大汗淋漓，不能平卧。曾有毛细支气管炎病史，查体，两肺布满哮鸣音，此症状及体位已持续26个小时未缓解，下列治疗措施哪项不正确 A 吸氧 B 补液，纠正酸中毒 C 静脉滴注地塞米松 D 脱敏疗法 E 支气管扩张剂 D
50.患儿女，6岁，近两周发热，伴肘膝大关节不规则肿痛，查体:发现心音低钝，心率176次.分，肝于右肋下可触及3cm，实验室检查，抗“O”>500U，血沉65mm.h，诊断为风湿热，并伴有心功能不全，治疗需给洋地黄制剂，剂量应如何掌握 A 给一般剂量 B 给足剂量 C 给1/3～1/2 D 给1/4～1/3 E 给1/2～1/4 C
51.患儿，8岁。因发热，关节肿痛而入院，经检查确定为风湿性关节炎，查体时未发现心脏异常，医生嘱其服用阿司匹林，其总疗程一般为 A 2～4周 B 3～6周 C 4～8周 D 8～12周 E 10～12周 B
52.患儿男，2岁。因上感和肺炎住院3次，近一周腹泻，时而呕吐，查体:发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板计数70310的9次方/L，为确诊应进一步检查 A 血、便培养 B 骨髓穿刺涂片 C 血常规 D 血清免疫球蛋白测定
E 便常规
D
53.患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎，现发热二周，每日热退时，精神状态良好，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样收缩期杂音。提示该患儿可能患有 A 风湿性心肌炎 B 二尖瓣狭窄 C 伴有先天性心脏病 D 发热所致 E 无临床意义 A 54.患儿女，5岁。因发热10天不退，皮肤出现环形红斑，并伴有肘膝关节游走性疼痛而入院，查抗“O”>500U，考虑为风湿热，治疗中给予青霉素静点，目的是 A 防止心脏病变 B 控制皮肤和关节症状 风湿的活动 D 清除链球菌感染病灶 E 防止感染加重 D 引起此病的病原是什么 肺炎支原体 C
A 肺炎双球菌
B 腺病毒
C 制止
55.患儿男，10岁。发热20余天，伴游走性关节疼痛，查体抗“O”≥500U，临床诊断为风湿性关节炎，
C A 族β溶血性链球菌 D 葡萄球菌 E
56.患儿4岁，半月前确诊为风湿热，并出现心功不全表现，经治疗，心功能刚刚恢复，该患儿应卧床休息多长时间 A 心功能恢复再卧床1～2周 B 心功能恢复再卧床2～3周 C 心功能恢复再卧床3～4周 D 心功能恢复再卧床4～5周 E 心功能恢复再卧床5～6周 C
57.患儿3岁，因发热，四肢关节游走 性肿痛而入院。查体发现，心率快，176次/分，心音低钝，颈静脉怒张，肝大。立即进行治疗，请找出下列措施中，不正确的一项 A 吸氧 B 洋地黄制剂 C 利尿剂 D 维持电解质平衡 E 阿司匹林 E
58.患儿5岁，半年来不规则发热，游走性大关节疼痛，伴局部红肿，查体，可见四肢屈侧有环形红斑，为了明确诊断医生做了一些实验室检查，请找出对诊断没有意义的指标 A 抗“O” B 血沉 C 血常规 D C 反应蛋白 E 谷草转氨酶 E
59.患儿4岁，近一个月来发热，面色渐苍白，多汗，易疲倦，近几日四肢大关节游走性疼痛，为确定是否为风湿性关节炎，医生做了一些检查，下列哪一项对风湿性的可能有提示作用 A C 反应蛋白 B 抗“O” C 血沉 D 心电图 E 血常规 B
60.患儿5岁，2个月前确诊为风湿热，近日又开始不规则发烧，为了确定是否为风湿活动，医生做了下列一些检查，请找出与风湿活动不相关的指标 A 血沉增快 B C 反应蛋白增高 C 抗“O”>500U D 血常规白细胞数增高，血红蛋白降低 E 心电PˉR间期延长 C 61.患儿6岁，近半个月不规则发热，伴关节肿痛，查体，心率稍增快，心音低钝，心电可见T波平坦，医院确诊为风湿热，该患儿应首选什么药物治疗 oˉA 、Vit C 等 E 强心药物 A
A 强的松
B 阿司匹林 C 抗生素
D A TP、C
62.患儿男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体:眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是
A 无丙种球蛋白症 B 选择性IgA 缺陷病 C 胸腺发育不全 D SC ID （严重联合免疫缺陷病）E WiskottˉA ldrich综合征 C
63.患儿男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体:眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不
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