07级第三届学习部
B血清铁减低和血清铁蛋白减低 C MCV 减少，MVH及MCHC减低 D血红蛋白量降低红细胞数降低为甚
12下列何种情况可予铁剂注射治疗缺铁性贫血 A腹泄严重 B消化道溃疡 C要求铁剂注射 D钩虫病已治愈
13营养性贫血的发病机制中下列正确的是
A缺铁是正铁血红素合成不足，血红蛋白合成减少 B维生素缺乏时，叶酸需要量增多，可造成叶酸缺乏
C维生素B12缺乏时，由红细胞中去氧核糖核酸合成障碍 D维生素B12缺乏时，幼红细胞浆中核糖核酸合成增多 14如何预防缺铁性贫血
A提倡母乳喂养，及时添加，肝，瘦肉， B婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化 C对早产儿自两个月左右即给予铁剂预防 D足月儿自两个月左右即给予铁剂预防 15下列疾病可引起肝脾大的是 A白血病 B淋巴瘤
C遗传性溶血性贫血 D再生障碍性贫血
三 名词解释 1骨髓外造血 2生理性贫血 3Cooley
4红细胞生成缺铁期 5营养性巨幼细胞贫血
四 简答题
1简述胎儿和儿童期铁代谢特点 2简述缺铁性贫血的临床表现
3简述缺铁性贫血实验室检查的特点
4简述遗传性球形红细胞增多症的临床特点 5简述血友病实验室检查的共同特点
答案
单选：1-5题EDCDC 6-10题CCACB 11-15题DABEE 16-20题DBBED 21-25题ABABE 26-30题BBECD
多选题
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1.ABCD 2.ABCD 3.ACD 4.ABCD 5.ACD 6.ABC 7.ABC 8.ABCD 9.ABC 10.AB 11.BCD 12.AB 13.ABC 14.ABC 15.ABC
参考文献：苏渊主编 《儿科学习题集》安徽科学技术出版社出版
许建文 王家勤 陈艳霞 主编 《儿科学》 第四军医大学出版社 整理人： 黄艳俏
第十五章 造血系统疾病
地中海贫血（第361页） 1.本节重点
地中海贫血的各型临床特点及确诊要点（Hb理化常规）治疗原则。 2.小结
一、定义，由于珠蛋白基因缺陷，致珠蛋白肽链合成障碍，血红蛋白组成成分改变，慢性进行性遗传性溶血性贫血。
通常将地中海贫血分为α、β、δβ、δ4种类型，其中以β地中海贫血（3型）和α地中海贫血（4型）较为常见。 二、病因和发病机理， 正常组成珠蛋白肽链有四种： α、β、 γ 、δ
HbA a2β2 主要成人Hb 95-97% HbA2 a2 δ2 次要成人Hb 2-3% HbF a2 γ2 胎儿Hb 2% 新生儿70% 2个月15%
1岁<5% 2岁0-2% 溶血机制
过剩的珠蛋白链(a、 β）
↓ ↓ ↓
RBC变形能力↓ Heinz’s小体 脂质过氧化
↓ ↓ 抗原暴露 贫血 RBC被清除 ↓
RBC被吞噬
Hb分析检查：
β地中海贫血：HbF、 HbA2增高
a地中海贫血：HbH增高,包涵体生成试验阳性
血红蛋白电泳HbF含量增高，>0.40，是诊断重型β地中海贫血的重要依据
造血干细胞移植应作为治疗重型β地中海贫血的首选方法 练习
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一、单选
1.下列不属于红细胞内在异常而引起的贫血是（ ） A．G-6-PD缺乏症
B．遗传性球形红细胞增多症 C．地中海贫血 D再生障碍性贫血 E．己糖激酶缺乏症
2.根据血红蛋白肽链不同合成障碍的不同，地中海贫血可分下 列几种，哪一种较为常见？（ ）
A. β地中海贫血B.α地中海贫血C.δβ地中海贫 D.α、β地中海贫血E.δ地中海贫血
3.脾切除对下列哪种疾病通常是无效的（ ） A.重型地中海贫血 B.轻型地中海贫血 C.镛状细胞性贫血
D.遗传性非球形细胞性溶血性贫血 E.脾功能亢进
4.以下哪种疾病需常规定期多次输血（ ） A．营养性巨幼红细胞贫血 B．缺铁性贫血 C．镰状细胞性贫血
D．海洋性贫血（重型） E．轻型海洋性贫血
5.脾切除对以下疾病无效的是（ ） A．脾功能亢进 B．轻型海洋性贫血 C．镰状细胞性贫血 D．重型海洋性贫血
E．遗传性非球形细胞性溶血性贫血 6.下列哪一种海洋性贫血最为常见（ ） A．β型海洋性贫血 B．轻型海洋性贫血 C．δβ型海洋性贫血 D．δ型海洋性贫血 E．以上都不是
7.下列哪一种不是遗传性疾病（ ） A.G-6-PD缺陷症 B．血友病甲 C．血友病乙 D．地中海贫血
E．特发性血小板减少性紫癜
8.确诊α型海洋性贫血的依据是（ ） A．周围血象呈小细胞低色素性贫血 B．骨髓红细胞系统增生明显活跃
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C．红细胞渗透性减低
D．HbF碱变性测定，HbF明显增高 E．血红蛋白电泳分离出HbH及HbBart
二、多选
1.下列疾患表现为小细胞低色素性贫血的是（ ） A． 缺铁性贫血 B． 铅中毒 C． 地中海贫血
D． 铁粒幼红细胞性贫血 2.地中海贫血可分为（ ） A.α B.β C.δβ D.δ
三、名词解释
1.Cooley贫血（见书第362页）
简答题
1. 什么是地中海贫血（见书第361页） 2. 地中海贫血的临床表现及诊断
单选1-8DDBDEAEE 多选1.ABCD 2.ABCD
参考资料：课件、校园网、第四军医大学儿科学第七版、儿科大纲 出题人：谢敬德
支气管肺炎 祝展鹏
1．小儿支气管肺炎，激素应用的适应症不包括 A．中毒症状明显 B．严重喘憋 C．脑水肿 D．严重咳嗽 E．中毒性脑病
2．婴幼儿肺炎最主要的病理生理改变是
A．低氧血症 B．高碳酸血症 C．代谢性酸中毒 D．呼吸性酸中毒 E．混合性酸中毒 3．支气管肺炎与支气管炎鉴别的要点是 A．发热、频咳 B．气促 C．呼吸音减弱
D．肺部固定的细湿罗音 E．血象示白细胞增多 4．急性毛细支气管炎的主要病原为
A．腺病毒 B．鼻病毒 C．呼吸道合胞病毒 D．流感病毒 E．副流感病毒
5．支气管肺炎的治疗中，哪项是错误的 A．首选青霉素
B．根据病原菌选用敏感药物
C．支原体肺炎选用大环内酯类如红霉素
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D．复方新诺明可适用于任何年龄的小儿 E．葡萄球菌肺炎抗生素治疗总疗程为6周 6.支气管炎与支气管肺炎的主要鉴别之点是： A.发热的高低 B.咳嗽轻重 C.全身情况好坏 D.血白细胞计数的多少 E.肺部湿啰音固定与否 7．重症肺炎小儿常存在（ ）。
A．代谢性酸中毒B．呼吸性酸中毒
C．代谢性酸中毒和呼吸性酸中毒D．代谢性碱中毒 E．呼吸性碱中毒
8．肺炎的心力衰竭常以什么衰竭为主（ ）。 A．低钠血症 B．全心衰竭
C．末梢循环衰竭 D．左心衰竭 E．以上都不是 9．肺炎并发呼吸衰竭的主要诊断依据为（ ）。
A．严重气促B．严重青紫C．血气分析D．烦躁不安E．明显三凹征 10．小儿肺炎应用抗菌药物治疗时其停药时间一般为（ ）。 A．体温正常，咳嗽消失
B．体温正常后5~7天，症状消失
C．体温正常，肺部体征消失，X线摄片或胸透病变明显好转天 D．体温正常后3~4天，症状消
E．体温正常后3~4天，肺部体征消失
11．婴幼儿重症肺炎不能进食时的补液，按每日每公斤体重（ ）。 A．用1/5张液，120~150ml B．用1/3张液，120~150ml C．用1/2张液，80~100ml D．用3/5张液，80~100ml E．用1/5张液，60~80ml
12婴幼儿时期易患的肺炎病理分型是（ ）
A大叶性肺炎 B支气管肺炎 C间质性肺炎 D毛细支气管炎 E以上都不是 13有关支气管肺炎与婴幼儿活动性肺结核，下列哪项最有鉴别意义（ ） A发热高低 B咳嗽程度 C有无气促 D肺部固定湿啰音E乏力，纳差 14支气管炎与支气管肺炎的主要区别是（ ）
A气促 B发热，咳嗽 C呼吸音粗糙 D精神，食欲差 E肺部固定中，细湿啰音 15上呼吸道不包括下列哪项：（ ）
A鼻 B鼻旁窦 C咽鼓管 D气管 E喉和会厌 16重症肺炎时，常出现何种酸碱平衡紊乱（ ）
A代谢性酸中毒 B呼吸性酸中毒 C呼吸性碱中毒 D混合性酸中毒 E代谢性碱中毒 17重症肺炎短期内使用肾上腺糖皮质激素的疗程是（ ） A3—5天 B5—7天 C1—3天 D7—10天 E间断使用 18重症肺炎患儿大多腹胀的原因是（ ）
A低钠血症 B中毒性肠麻痹 C消化不良 D低钾血症 E坏死性小肠炎 19肺炎并发呼吸衰竭的主要诊断依据是（ ）
A严重气促 B严重青紫 C血气分析 D烦躁不安 E明显三凹征 20小儿肺炎引起全身各系统病理变化的关键是（ ）
A病原体的侵入 B组织破坏 C机体免疫功能低下 D毒素作用 E缺氧，二氧化碳潴留 21婴幼儿肺炎时应用血浆作支持疗法的条件是（ ）
A重症肺炎，营养不良，体弱患儿 B肺炎合并肺大泡 C肺炎合并脓气胸 D肺炎合并中毒
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