1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理

【摘要】对一例肾上腺脑白质营养不良患儿，给予抗癫痫、全身营养支持治疗。提出在治疗过程中要注重呼吸道、导管管理，加强皮肤、鼻饲护理，对患儿家长采取心理护理可以减少并发症、取得患儿家长配合。
【关键词】肾上腺脑白质营养不良；患儿；护理
        肾上腺脑白质营养不良为罕见的X性连锁隐性遗传疾病，主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型，本例为儿童脑型，临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍，视、听障碍，视神经萎缩，智力低下，全身性或限局性癫痫发作，痉挛性瘫痪[1]。2010年1月13日我科收治了一例肾上腺脑白质营养不良患儿，现将其护理报告如下：
        1病例介绍
        患儿，男，6岁9个月，因“间断性抽搐一月余”收入院。查体：T 37?0℃，R23bpm,HR80bpm,WT未测，BP84/52mmhg，视力、听力缺失，无吞咽功能，神志昏迷，四肢肌张力高。实验室检查：血常规正常，肝肾功能和血生化正常。头MR检查示：双侧顶枕部侧脑室周围白质对称性大片的长T1、长T2信号，胼胝体压部受累，两侧病灶相连，翼样，在弥散加权成像(DWI)上病灶中心呈低信号，周边信号，且双侧桥脑和延髓受累，在DWI上病灶呈高信号。诊断为肾上腺脑白质营养不良，继发性癫痫。
        2护理
        2.1癫痫发作时护理:(1)保护患儿：专人守护，床边加护栏防止坠床，将压舌板(用毛巾、手帕、纱布包裹)垫在上下臼齿之间或放置口咽通气管，以防止颊部、舌部咬伤；(2)保持呼吸道通畅：及时清除口咽分泌物，将患儿头偏向一侧，头位稍低，以利痰液自行流出，伸颈、下颌向前，以防误吸；及时吸痰、吸氧，准备必要时行气管插管或气管切开[2]；(3)静推安定或10%水合氯醛保留灌肠止惊。
        2.2呼吸道管理:室内湿度为50%～60%，避免气道干燥。吸痰必须选择合适时机，只有当气管内有分泌物时才给予吸引，原则上尽量减少刺激，将吸引的频率减少到最低限度，同时缩短吸引时间，一次连续吸痰时间不超过10s，以免过多刺激引起颅内压升高和不必要的气道粘膜损伤[3]。2h～3h翻身扣背一次。痰液粘稠时，间断给与沐舒坦雾化吸入，使痰液稀释易于吸出。
        2.3导管的护理:给予患儿锁骨下深静脉置管。①冲洗及封管：每次输液前用0．9％氯化钠注射液冲洗导管，输液完毕，用0.9％氯化钠注射液5ml推注后封管，封管要紧密。 
肝素稀释液(25U／ml)5ml经肝素帽注入，然后用无菌纱布包裹固定[4];②穿刺处敷料每周更换3次，采用3M一次性粘胶。        2.4鼻饲护理:患儿胃肠功能差，对牛奶不耐受，早期鼻饲牛奶，患儿多次消化道出血，后改为鼻饲米汤，未再引起消化道出血。6h鼻饲1次，每次40毫升米汤，米汤内加入妈咪爱1袋及蛋白粉5g。每3h用手绕脐部顺时针方向按摩腹部1次,以促进胃肠蠕动[5]。
        2.5静脉营养的护理：患儿胃肠功能不能完全恢复，需要有效的静脉营养支持，以改善营养状况。常用的静脉营养为复方氨基酸、脂溶性维生素、水溶性维生素。输液过程中，保持静脉输液的通畅，观察有无液体外渗，调节输液速度，匀速进入，维持血糖的稳定。
        2.6皮肤粘膜护理:①预防压疮形成：每2h翻身一次，并按摩受压部位的皮肤，重点按摩骨突皮下脂肪少的部位，并放置气垫;②按摩肢体皮肤和活动瘫痪肢体，每4h进行1次[5];③清洁皮肤，每日上、下午各1次温水擦浴，并更换衣服;④肛周皮肤涂抹植物油以隔离二便刺激;⑤口腔护理1日2次，龙掌漱口液及生理盐水交替使用。