纵隔异位甲状旁腺癌1例报告并文献复习

                                  作者：马广贞 滕玲玲 王 敏 解建军 陈 冰 梁凤泉 马青松

【关键词】  甲状旁腺癌；透明细胞；甲状旁腺腺瘤；原发性甲状旁腺功能亢进
甲状旁腺癌(parathyroid carcionma,PTC)是一种罕见的恶性神经内分泌肿瘤，发生于纵隔的异位PTC就更少见，我们收治1例，报道如下。
    1  病例报告
    患者，男，47岁。因声音嘶哑2个月于2005年9月27日入院，以急性喉炎治疗无好转，行喉镜检查示右侧声带麻痹，近期体重下降约3 kg。有吸烟史20年。查体：浅表淋巴结无肿大，颈软，气管稍左偏，甲状腺未触及肿大，质软，右叶下方触及直径约3 cm大小的肿块，无触痛，随吞咽上下活动，心、肺、肝、胰腺、脾脏未见异常。食管钡餐透视示上段食管、气管稍左移。CT见上纵隔右侧气管旁一不规则块影，边界较清，呈均匀强化，CT值70 Hu，最大截面约4 cm×3 cm，病变上部于甲状腺下后缘分界不清，向左挤压气管移位，与周围血管间隙尚清，未见受侵征象，临近骨质未见破坏。CT诊断：上纵隔右侧气管旁软组织肿块，考虑来源甲状腺肿瘤。全麻下行上纵隔肿瘤切除术，术中见肿瘤位于气管及右颈总动脉之间，上达甲状腺下极，下达胸腺上缘，与气管粘连较重，包绕右喉返神经，血运丰富，完整切除。手术顺利，切口Ⅰ期愈合。术后血钙1.67 mmol/L。病理检查：灰白色结节一个，5 cm×4.5 cm×4 cm,似有包膜，切面灰白色，质地脆，显微镜下细胞中等大小，边界清楚，细胞浆丰富，透明，核圆形、卵圆形，居中，染色质粗，颗粒状，异形性不明显，细胞成巢、成片排列，有丰富的血窦和毛细血管，形成“器官”样结构，巢间有少量纤维间隔，肿瘤有厚包膜，边缘有少量甲状腺组织，细胞巢在包膜及甲状腺组织内浸润，血管内见癌栓，伴有神经侵犯。
    患者又因恶心、呕吐1月余再次于2007年8月30日入院，查体无明显阳性体征，CT示上纵隔占位，血钙3.93 mmol/L。全麻下行上纵隔肿瘤切除术，第二次手术见肿瘤位于右侧颈总、锁骨上动脉与气管、食管之间，大小约6 cm×4 cm×5 cm，局部肿瘤坏死，侵及食管肌层，周围多个淋巴结融合成团，手术顺利，切口Ⅰ期愈合。术后血钙2.09 mmol/L。病理检查：灰白、淡红不规则组织1块，大小7 cm×3 cm×1.5 cm，多结节状，部分似为淋巴结，有融合，切面灰白色，见多灶性灰褐色坏死状区域。显微镜下组织结构和第一次相似，但出现大片凝固性坏死，淋巴结内见转移灶。免疫组化：肿瘤细胞CK(+)、NSE（+）、CgA（+）、Syn（+）、TG（-）、CT（-）、TTF?1(-)、CD5（-）、CD10（-）、CD117（-）。病理诊断：（上纵隔）异位甲状旁腺癌复发伴凝固性坏死，神经浸润，血管内癌栓，淋巴结转移。
    2  讨论
    2.1  流行病学  PTC是一种少见的恶性肿瘤，de Quervain在1909年首次报道了无功能性PTC,Amstrong则在1938年首次报道了表现为高钙血症的PTC,Obara等［1］综合了8组病例报道,在4 239例原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)患者中发现88例PTA,占2.1%。1999年Hundahl等［2］报道了美国国家癌症数据库1985—1995年的资料共收集PTC 286例,占数据库恶性肿瘤的0.005%,属少见病,诊断时中位年龄为55.1岁,性别分布相似,PTC的平均发病年龄为45～55岁,较良性病变引起的PHPT提前约10岁,男女发病无性别差异。周建平等［3］统计了1995—2004年国内文献报道的780例PHPT，PTC 27例，占3.5%，异位PTC仅有4例。