纵隔异位甲状旁腺癌1例报告并文献复习(2)

    2.2  临床表现  PTC的临床表现主要由肿瘤组织分泌过多的甲状旁腺素导致,因而主要表现为与高钙血症相关的症状和体征。一般认为，PTC患者病程较短，大多数为骨肾混合型，这与良性病变引起的PHPT的临床表现相似,但往往更严重。早期有疲劳,乏力,食欲减退,消瘦,恶心,呕吐,烦渴,多尿等非特异性症状。晚期表现较复杂［1,2,4］,主要有：①高钙血症：功能性甲状旁腺癌患者血清钙水平显著升高,多数患者血钙超过3.5 mmol/L,部分患者可出现甲状旁腺危象。②骨损害：发生率为39%～73%，表现为骨质疏松、囊状纤维性骨炎、棕色瘤及骨折，指骨骨膜下骨吸收是本病最具特征的表现之一,多见于近端指骨、中节指骨，颅骨点状脱钙，呈磨玻璃样改变。③肾脏损害：发生率为27%～64%,表现为肾结石或肾钙质沉着症,临床表现为多尿、夜尿增多等。④复发或转移：36%～65%的患者术后出现局部复发,多发生在残留甲状旁腺，胸腺等亦可复发,肿瘤组织局部浸润常累及甲状腺、气管、食道及带状肌等。11%～32%的患者发生颈部淋巴结转移，17%～32%的患者发生远处转移,常见部位是肺(56%～67%)、骨(13%～44%)、肝(11%～13%)、肾(7%～11%)、脑(低于11%);⑤颈部肿块：30%～76%的患者可触摸到质硬、固定的颈部肿块,若肿块累及喉返神经可有声嘶表现。⑥其它：少数患者可并发胰腺炎、消化性溃疡等。⑦非功能性PTA是临床上更为少见的一种亚型,高钙血症和甲状旁腺素血症常不明显,而颈部肿块较功能性者更大,容易累及喉返神经引起声嘶。实验室检查主要表现为高钙血症和高甲状旁腺素血症，血清钙多超过3.5 mmol/L,血清甲状旁腺素水平多为正常值2倍以上,血磷一般降低或正常,尿钙排泄增多,碱性磷酸酶升高［5］。     2.3  诊断与鉴别诊断  超声表现为高回声的软组织块, 敏感性达89%,边界不清,局部呈浸润性生长,可提示局部淋巴结的转移情况。锝99核素扫描近年来应用广泛,核素扫描利用锝99与甲状旁腺组织的亲和性,实现对甲状旁腺肿瘤的定位,但对肿瘤良恶性无鉴别意义［6］。PTC的术前与术中诊断都很困难，国内外资料均证明几乎所有的冰冻切片检查都无法确诊，Shaha等［7］认为即使对经验丰富的甲状旁腺专科医生来说,术中86%的PTC诊断不出.确诊主要依靠组织学，显微镜下细胞中等大小，边界清楚，细胞浆丰富，水样透明，异形性不明显，细胞成巢、成片排列，有丰富的血窦和毛细血管，形成“器官”样结构。应与以下肿瘤相鉴别：①肾、肝、涎腺等部位透明细胞肿瘤转移：有原发肿瘤的形态学特点，影像学有原发灶，免疫组化不表达神经内分泌标记。②胸腺癌（透明细胞癌）：细胞异形性明显，无丰富毛细血管和血窦，不表达神经内分泌标记，多数表达CD5和CD117。③甲状腺髓样癌：组织形态多种多样，血窦丰富，常见淀粉样物质沉积，CT(+)。④副节瘤：细胞成巢排列，丰富血窦形成“器官”样结构，CK(-)。⑤类癌：有透明细胞类癌报道，但有独特的组织学形态，细胞排列成腺样、梁索状、菊形团，核染色质呈“胡椒盐”状。⑥甲状腺透明细胞癌：文献报道的其实都是透明细胞型滤泡癌，有甲状腺肿瘤特点，表达TG和TTF?1。⑦甲状旁腺腺瘤：因为多数PTC分化较好,二者区别相当困难，临床上经常在肿瘤术后局部复发或远处转移时才诊断为PTC，但PTC仍有其恶性特征——异常细胞核分裂像，形成小梁结构，肿瘤与周围组织粘连，有厚纤维束带，淋巴结转移，最重要的诊断依据是血管浸润与淋巴结转移［2，7］。
    2.4  治疗和预后  手术切除是治疗甲状旁腺癌的最有效方法，陈曦等［8］报道的8例甲状旁腺癌中，4例接受根治术随访10～58个月，血钙和PTH正常，症状缓解,而仅行肿瘤摘除的4例中有3例术后血钙和PTH升高，2例复发，1例肺转移。初次手术时尽可能完全切除肿瘤及所有粘连组织，并同时探查全部甲状旁腺。肿瘤复发和转移再次手术仍然可以缓解症状，控制高钙血症。Munson等［9］在一组病例报道中预设了肿瘤局部复发的6个危险因子,经单变量分析发现,只有手术切口边缘的病理状态具有统计学意义,提示初次手术时完整切除肿瘤组织可以减少局部复发,延长无病生存时间。文献报道［2］甲状旁腺癌患者5年及10年生存率分别为85.5%和49.1%。根据国内及我们这一例的经验，术后检测血钙对肿瘤复发及转移有重要的提示意义。