动脉初期发生反应性痉挛，逐渐继发小血管管壁增厚和纤维化，从而导致肺动脉的压力逐渐上升。当肺动脉的压力等于或大于主动脉的压力时，左向右分流消失，甚至转为右向左分流，临床上出现紫绀，更进一步发展为Eisenmenger综合症，右心衰竭而死亡。 （三） 临床表现
1．病史表现 易感冒或呼吸道感染，发育不良。因血液分流至肺淤血，分流量大者可出现左心衰竭；分流量少者，可终生无症状。 2．心脏体检 典型的动脉导管未闭的心脏杂音为：胸骨左缘第二肋间粗糙的连续性机器样杂音，并向左锁骨下凹或颈部传导，局部可扪及震颤。肺动脉压力明显增高的患者仅可闻收缩期杂音，并可闻肺动脉瓣第二音亢进。有时因分流量大，在心尖部可闻柔和的舒张期杂音。周围血管征有脉压增大，可闻水冲脉、枪击音等体征。 3．心电图 因导致心脏的变化而有变化。······
4．X线检查：分流量大者，因心脏负荷的变化而有一定的表现，左心缘向下向左延长。主动脉结凸出，肺动脉平直或隆出，肺血增多。 5．心脏彩超：可直接发现分流的动脉导管，并可测定它的内径，初步判定其病理分型、各心腔内径，血液分流束大小，分流方向等。是目前先心病的主要诊断依据之一。 （四）诊断
1、病史 易感冒，发育差；
2、心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性的机械样杂音并向锁骨下或颈部传导；
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3、心电图表现、X线表现、心脏彩超检查结果。
杂音部典型 的患者要注意与室缺、主动脉窦瘤破裂鉴别，彩超和心导管检查造影可鉴别之。 （五）治疗
1 适应症 凡经确诊的病例，除有禁忌症外均应手术治疗。手术年龄以2～5岁为佳。动脉导管未闭手术死亡率0?5～1％。婴幼儿动脉导管未闭合并重度肺动脉高压、临床有难以控制的心力衰竭或心内膜炎者也应及早考虑手术治疗。 2 禁忌症：
1严重肺动脉高压以右向左分流为主者； ○
2体质虚弱，身体其它器官有严重疾病者； ○
3合并有其它的先心病并且未闭的动脉导管有代偿功能的，也不能 ○
在根治术前先行动脉导管闭合术。
1结扎法；○2切断法；○3其它· 3 手术方法 ○···
二 房间隔缺损 （Atrial septal defect）
房间隔缺损是左、右心房之间的间隔发育不全，从而遗留缺损造成血流左右相通的先天性畸形。
（一） 分类：房间隔缺损分为原发孔型缺损和继发孔型缺损两类。
1 原发孔型缺损 临床上较为少见，这类缺损一般位于冠状窦的前下方缺损的下缘为二尖瓣环或靠近二尖瓣环，多伴有二尖瓣大瓣缺
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损，称为部分性房室共同通道。
2 继发孔型缺损 临床上较为多见，这类房间隔缺损的解剖特点为缺损位于冠状窦的右上方，也就是说冠状窦位于缺损的左前方。根
1中央型：据缺损部位不同此型房间隔缺损又分为四型：○多在卵园窝
处，四周为卵园窝边缘，有时卵园窝处有多处小缺损，形成筛状膜称
2上腔型： 缺损位于为Chiari网状结构，又称为筛状房间隔缺损；○
房间隔上部，接近上腔静脉口有时伴有肺静脉畸形连接，手术中要特
3下腔型： 此型为房间隔下缘缺损，缺损下缘邻近下腔静别注意；○
脉口；此型在手术中要特别注意下腔静脉瓣特别发育者，不能将其误
4 混合性：一般为较大的房认为是房缺的一部分而将之修补封闭。○
缺。
（二） 病理生理 一般左房压为8～10mmHg，右房压为3～5mmHg。因此房间隔缺损有左向右分流，而分流的量取决于缺损的大小、左右房的压力差以及左右心室的充盈阻力。婴幼儿期，两个心房的压力近似，因此，通过缺损的血流量小；随着年龄的增长，肺血管阻力及右室压力下降，左向右分流量相应增大，右室负荷及肺血流量以及其压力均随之增大。而长期的肺动脉高压可导致肺小血管病变及肺血管阻力升高。而其阻力增高到右房压力超过左房，在房水平发生右向左分流的病人临床上将出现紫绀，为手术禁忌症。房缺不能自行闭合，故凡确诊为房缺者都应手术修补房缺，手术的最佳年龄为4～6岁。原发孔型缺损的伴有二尖瓣大瓣裂损，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早。
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（三） 临床表现
1 原发孔型缺损症状出现较早，早期就可出现肺动脉高压及心力衰竭。而继发孔型缺损的病人早年多无症状，一般到生长发育期才出现临床表现，主要为劳累后心悸、气促、易呼吸道感染，有时可有右心衰竭。
2心脏检查：可见左前心区稍隆起，触及心尖搏动增强，少数可触及震颤，听诊于胸骨左缘第二肋间（肺动脉瓣区）可闻及II~III级收缩期杂音，伴第二音亢进、分裂。当肺动脉压力高时，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，而第二音更亢进、分裂。原发孔型缺损的病人在心尖区可闻及收缩期杂音。
3 X线检查： 右房、右室大肺动脉圆锥突出，主动脉弓缩小，肺门影增大，肺血增多。原发孔型可呈现左心室增大，肺门区血管增大较为明显。
4 心脏彩超：可见房间隔连续性中断，并可测得分流的血流宽度，测得肺动脉压力及各心腔的收缩期及舒张期内径等。为手术治疗的重要资料。 （四） 诊断
诊断不难。需与肺动脉的功能性杂音、原发性的肺动脉扩张鉴别，彩超有助于确诊。右心导管检查可发现右房的血氧含量高于上下腔静脉和导管可通过房缺进入左房。 （五） 治疗
1 手术适应症 除肺动脉高压到右向左分流是手术禁忌症
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外，均需手术治疗。
2 手术方法：全麻插管经胸正中切口或右侧前外侧情况进胸体外循环下行房缺修补······· 3 心导管介入伞堵治疗·······。
三 室间隔缺损
室间隔缺损（ventricular septal defect）心脏室间隔在胎儿期发育不全所致。分为：（1） 膜周部缺损；（2）动脉干下－－漏斗部缺
1型最为多见，多位于膜部室上嵴下以损；（3）肌部缺损三型。以第○
及三尖瓣隔瓣后较为多见；动脉干下――漏斗部少见；肌部甚少见。有时有两个甚至两个以上缺损，临床上要特别注意。
（一）分型
（1）膜周部室缺（Perimenbrinous）缺损位于膜部室间隔；此型又分为三个亚型，所有这类缺损都与三尖瓣为邻，而且缺损下缘都
1膜周漏斗部缺损；2接近传导组织，手术治疗中要特别注意。分为○○3膜周小梁部缺损。 膜周入口部缺损；○
（2） 动脉干下－漏斗部缺损 此型缺损都位于右室漏斗部。
1干下型缺损或肺动脉下型缺损；肺动脉瓣环构成术前的上缘，分为○
因此上缘无肌肉组织因为缺损位置较高，通过缺损可见主动脉瓣叶。
2嵴内型动脉干漏斗部缺损，此型离传导束较远；○此型缺损将肺动脉
瓣及三尖瓣隔叶之间的肌性组织隔开，内乳头肌位于缺损的下缘，离传导束也较远。
（3）肌型 缺损四周都是肌肉组织，位于室间隔较低的部位，
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