相当与室间隔的光滑部或小梁部，临床上要注意的是肌部缺损有单发或多发，常与其它类型的室缺并存，传导束可能与缺损的上缘有关。
（二）病理生理 左、右心室通过缺损发生异常的血流交通。左室收缩压为120mmHg，右室收缩压为30mmHg，因此心室水平左向右分流发生在全收缩期，分流量大小及血流动力学的改变取决于缺损的大小和两心室的压力阶差。小的缺损分流量小，对心功能的影响小，大的缺损则整个心动周期都可能有分流。当因为血液的分流导致肺循环的肺血管发生痉挛或管壁增厚及阻力增高，则右室压力也相应上升，从而导致左、右心室的压力阶差缩小，左、右分流量要减少，当肺小血管发生内膜及中层增厚等严重的器质性改变，肺循环阻力持续地增长，则出现双向或右向左的分流和肺动脉高压综合症的表现。最后出现Eisenmenger综合症。
（三）临床表现
1临床症状： ○缺损小的病例一般无临床症状或临床症状较为轻
微；缺损大的病例，婴幼儿期即易发生呼吸道感染，甚至左心衰竭，2岁以后症状有所好转，但劳累后有气促、心悸，发育不良。肺动脉高压致右向左分流的病例，可出现紫绀和右心衰竭。
2心脏体检：视诊可发现心前区隆起。于胸骨左缘第三、四肋○
间可扪及收缩期震颤，听诊于胸骨左缘第三、四肋间可闻全收缩期III-IV级杂音；漏斗部的高位缺损则震颤及心脏杂音位于第二肋间，均可闻及肺动脉瓣第二音亢进。随着肺小动脉的变化，肺动脉压力的增高，导致分流量减少，则心脏收缩期杂音逐渐减弱，甚至消失，同
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时肺动脉瓣第二音则明显增强，并出现分裂，有时甚至可闻及肺动脉瓣舒张期杂音。
3心电图：室缺小病例，心电图正常或电轴左偏，缺损大而致○
分流量大的病例，随着肺动脉压力的增高表现为左室高电压、左室肥大，或左右心室均肥大，。严重肺动脉高压的病例则表现为有时肥大伴心肌劳损。
4 X线检查：因室缺所致分流发病例，逐渐可发现心影扩大，○
左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥也隆起，而主动脉结变小，肺门血量增加。严重肺动脉高压的病例心影增大反而部显著，可见肺动脉粗大肺血少。·····
5心脏彩超检查：可见分流束并可测得分流束的宽度从而测得○
缺损的大小及分流的方向、各心腔的直径等。······
（四）诊断 根据病史、心脏体检及各种检查结果，诊断不难。心导管检查可直接通过缺损，通过心导管测得右心室的血氧含量较右心房高出0·5VOL%以上有诊断价值。通过右心导管检查及心脏彩超检查测得肺动脉的压力对手术适应症的掌握有较大的指导意义。
（五）治疗 1 手术适应症
1 大的室缺，因大量的左、右分流或合并严重肺动脉高压，○
反复心力衰竭的病例应在婴幼儿期尽早手术治疗；因为只有及早手术才能防止继发肺血管的器质性改变；
2有小量分流确诊的病例，虽症状不明显，仍应作手术闭合缺○
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损；
3 室缺合并严重肺动脉高压，肺阻力升高，应注意手术的禁○
忌症。
1若在静息时也有紫绀；○2或血氧饱和度2手术禁忌症 ○
3X线、心电图以及超声检查均示右心负荷加重为主，右心<90％；○
导管测得全肺阻力增高，有向左分流量大于左向右者为手术的禁忌症。
3手术方法
全麻插管下胸正中切口进胸，建立CPB，阻断主动脉后，目前多采用经右房途径，尤其对膜部室缺的手术显露较佳，术前若检查提示为高位室缺则以经肺动脉途径为好。缺损较小、边缘有纤维组织的室缺可直接缝合；缺损>1cm，则要用涤纶补片修补。修补时特别要注意心传导束的走行，避免误伤导致房室传导阻滞。
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