免疫缺陷病的共同临床特点是(2)

2021-04-05 08:20

61、两位血型同为O型Rh-的母亲,其中之一初次分娩的婴儿血型为B型Rh+,另一初次分娩的婴儿为O型Rh+,如果这两位母亲再次妊娠胎儿血型均为B型Rh+,试分析这两个婴儿出生后发生新生儿溶血症的程度有无差异?为什么?

从理论上分析,O型Rh-母亲两次妊娠胎儿均为B型Rh+者所致新生儿溶血症更为严重,这是因为初次分娩时,由于胎儿B型Rh+红细胞可进入该O型Rh-母体,既可刺激其产生IgG类抗Rh抗体,也可刺激其抗B血型抗原的IgG类抗体。当再次妊娠胎儿血型仍为B型Rh+时,则这两种IgG类血型抗体均可通过胎盘,作用于胎儿红细胞,在补体等参与下,引起胎儿红细胞破坏。

另一位O型Rh-母亲初次分娩为O型Rh+婴儿,其母体内仅产生IgG类抗Rh抗体,再次妊娠胎儿血型为B型Rh+,仅有抗Rh抗体与胎儿红细胞结合,故引起的新生儿溶血症可能不及前者严重。

1.简述抗体产生的一般规律及其意义。

答题要点:

抗体产生可分为初次应答和再次应答两个阶段。

初次应答:特点是潜伏期长、抗体浓度低、维持时间短、以igm类抗体为主。

再次应答:特点是潜伏期短、抗体含量高,维持的时间长,以高亲和力的igg为主。

意义:指导预防接种;指导用血清学试验诊断传染病。

2.试述补体的生物学功能。

答题要点:

补体的生物学作用:

(1)溶菌和溶细胞作用

(2)调理作用

(3)引起急性炎症反应

(4)清除免疫复合物

(5)免疫调节作用

3.试述igg的生物学特点和作用。

答题要点:

(1)血清中含量最高

(2)唯一能通过胎盘的ig

(3)半衰期最长的ig

(4)可通过经典途径激活补体

(5)抗感染的重要抗体

4.试举一例说明i型超敏反应的发生机制。

答题要点:

例:变应性鼻炎(花粉症)-i型超敏反应

(1)致敏阶段:变应原初次刺激机体→b细胞产生特异性ige→ige fc段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面fcεr i 结合→机体处于致敏状态。(2)发敏阶段:相同变应原再次进入机体→与致敏肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面ige fab特异性结合(变应原-ige-肥大细胞、嗜碱性粒细胞)→脱颗粒→释放生物活性介质→作用于效应组织和器官→局部或全身发生过敏反应。

T细胞表面分子及其作用

1、试述内、外源性抗原的呈递过程。

答:外源性抗原的呈递过程:第一,外源性Ag被APC摄入(吞噬、胞饮、受体介导等),外源性Ag在内体/溶酶体(低PH、各种酶及HLA-DM)中加工,产生13-18aa短肽(适合与MHCII类分子结合);第二,在内质网新合成的MHCII类与Ii链结合在一起,它在与多肽结合前由内质网转移到内体腔;第三,在腔内Ii被解离或降解后在HLA-DM参与下,MHC II类分子与多肽结合形成稳定的抗原肽MHC II类分子复合物,通过胞吐空泡的形式转运至APC表面递呈给CD4T细胞。

内源性抗原的呈递过程:第一,内源性Ag多肽的产生:内源性抗原通常来源于胞内蛋白,核蛋白,病毒蛋白、瘤Pr等。它们泛生物素化及在蛋白酶体中降解,产生8-12aa短肽(适合与MHC I类分子结合)。第二,多肽的转运:TAP将内源性Ag肽从蛋白酶体向内质网转运,内质网中MHC I类分子与多肽结合形成稳定的复合物。第三,内源性Ag递呈,复合物以胞吐空泡的形式至靶细胞表面递呈给CD8T细胞。

2. 试述免疫缺陷病特征

:①反复发生不易控制的感染;②恶性肿瘤发生率增高;③常并发自身免疫病。

●分类:原发性、继发性

3. 试述抗原抗体反应特点

1.特异性:抗原抗体结合的特异性是指抗原表位与抗体超变区结合的特异性

2.比例性:在抗原抗体特异性反应时,生成结合物的量与反应物的浓度有关。

3.可逆性:可逆性指抗原抗体结合后形成的复合物在一定条件下可发生解离,恢复抗原抗体的游离状态。

4. 试述免疫球蛋白的主要生物学功能。

(1)与抗原发生特异性结合:主要由Ig的V区特别是HVR的空间结构决定的。在体内表现为抗细菌、抗病毒、抗毒素等生理学效应;在体外可出现抗原抗体反应。

(2)激活补体:IgG(IgG1、IgG2和IgG3)、IgM类抗体与抗原结合后,可经经典途径激活补体;聚合的IgA、IgG4可经旁路途径激活补体。

(3)与细胞表面的Fc 受体结合:Ig经Fc段与各种细胞表面的Fc受体结合,发挥调理吞噬、粘附、ADCC及超敏反应作用。

(4)穿过胎盘:IgG可穿过胎盘进入胎儿体内。

(5)免疫调节:抗体对免疫应答具有正、负两方面的调节作用。

5.比较三条补体激活途径和功能

经典途径旁路途径MBL途径

(1)溶菌和溶细胞作用:补体系统激活后,在靶细胞表面形成MAC,从而导致靶细胞溶解。

(2)调理作用:补体激活过程中产生的C3b、C4b、iC3b都是重要的调理素,可结合中性粒细胞或巨噬细胞表面相应受体,因此,在微生物细胞表面发生的补体激活,可促进微生物与吞噬细胞的结合,并被吞噬及杀伤。

(3)引起炎症反应:在补体活化过程中产生的炎症介质C3a、C4a、C5a。它们又称为过敏毒素,与相应细胞表面的受体结合,激发细胞脱颗粒,释放组胺之类的血管活性物质,从而增强血管的通透性并刺激内脏平滑肌收缩。C5a还是一种有效的中性粒细胞趋化因子。

(4)免疫粘附(5)免疫自稳

6.简述细胞因子的分类和功能

白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子、集落刺激因子、生长因子和趋化性细胞因子。

①抗感染、抗肿瘤作用,如IFN、TNF等。②免疫调节作用,如IL-1、IL-2、IL-5、IFN等。③刺激造血细胞增殖分化,如M-CSF、G-CSF、IL-3等。④参与和调节炎症反应。如:IL-1、IL6、TNF等细胞因子可直接参与和促进炎症反应的发生

7. 试述B细胞的功能。

⑴产生抗体,参与体液免疫应答;

?中和病毒或毒素(V区)

?激活补体(complement)(IgG: CH2, IgM: CH3)

?结合细胞(IgG: CH3, IgE: CH2和CH3)

介导Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型超敏反应

调理作用(opsonization)

抗体介导细胞依赖细胞毒作用(ADCC作用)

?通过胎盘(IgG: CH2)和粘膜(SIgA),随初乳分泌

?Ab的免疫调节作用(B细胞)⑵递呈可溶性抗原;⑶分泌细胞因子,参与免疫调节;⑷免疫记忆功能


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