胸腔肿瘤
大部分胸腔肿瘤为良性且均可能在中孕期被发现。若不伴有胎儿水肿,预后通常良好。绝大部分胎儿胸腔肿瘤为单侧性,这可能是因为双侧的肿瘤具有自限性,许多胸腔肿瘤因伴有心轴偏移(见右位心)的纵膈移位而很容易被发现。 常见的胸腔肿瘤:
先天性肺腺瘤样病变:病变可以是单侧或双侧发生,可以是小泡型或大泡型,由于双侧病变可使心脏受压,导致胎儿水肿甚至死亡。
隔离肺:此病变的特征为病灶血供来源于体循环,主要是胸主动脉或腹主动脉。由于此良性病变病灶内可能产生动-静脉窦,导致高动力循环心衰及胎儿水肿。
支气管闭锁:超声表现与小泡型的先天性肺腺瘤样病变(CCAM)相似,但与CCAM不同的特征性鉴别征象是,支气管闭锁时膈穹窿不会变平,且病灶自行消退周期往往为几周,而CCAM的消退病程为几个月。
先天性膈疝:当发现单侧胸腔内的混合性回声的病灶时要注意先天性膈疝(CDH)可能,尤其是合并有纵膈偏移、腹腔正常胃泡位置未见胃泡时更应怀疑CDH。
先天性上气道梗阻综合征:当发现双侧胸腔病变时,要注意双侧CCAM或先天性上气道梗阻综合征(CHAOS)可能,后者通常出现气道扩张表现,由于病变导致腹腔内静脉回流受阻,故很大一部分病例会出现腹水。
胸腔纵膈病变:胸腔纵膈上的病变很少见,可能是肠道来源,也可以是胸腺、心包来源。肠道及支气管来源的纵膈肿瘤通常是囊性的,多为良性,心包的肿瘤以畸胎瘤多见,早期可能表现为心包积液。心包肿瘤可导致心律失常,这取决于肿块在心包表面的具体位置。 小/大囊泡 先天性肺腺瘤样变 胸腔肿瘤 双侧气道扩张 先天性上气道阻塞综合征 水肿/腹水 高回声 两侧 膈变平坦 主动脉供血 隔离肺 单/双侧 胃/肝位于胸腔 先天性膈疝 单侧 支气管阻塞 膈穹窿形态正常 畸胎瘤 混合性回声 心包肿瘤 胸腔中部 肠道或支气管来源囊肿 囊性
胸部积液
胎儿胸部较常见,或表现为囊性局灶性积液,或表现为胸膜腔积液或心包积液。纵膈与肺内的囊性积液需视做肿块处理。胸膜腔积液表现为围绕被压缩的肺的积液。胸水和腹水可同时发生,但各自独立出现的可能性大。
胸膜腔积液:通常是胎儿全身水肿的一部分,也可以合并胎儿结构异常,或更少见的是只作为单纯性胸腔积液出现。大部分原发性胸水的产生是因为胸膜腔淋巴液生成过多或吸收障碍。而复合性或继发性胸腔积液可继发于染色体非整倍体异常、胎儿宫内病毒感染、胎儿贫血(通常合并皮肤水肿)及动静脉瘘致的高动力循环性心衰(如胎盘绒毛膜血管瘤等血管性肿瘤),即使无其他染色体异常的指标,胸腔积液的胎儿染色体异常的风险也有10%。 心包积液:正常情况下,产前超声显示胎儿心包周围有少许环状积液。心包积液的诊断常为主观性,除非积液很多很明显。心包积液可能是单纯性的也可能继发于心包肿瘤、胎儿心律失常或心脏结构异常,甚至继发于很罕见的心脏动脉瘤及室壁瘤。 胸部积液 心包积液 胸膜腔积液 非整倍体(见水肿章) 单纯性非单纯性 复合性/水肿 心包肿瘤 超声心动图 心律失常 先天性乳糜胸非整倍体 心房/心室动脉瘤 非整倍体
右旋心
右旋心是指胎儿心轴(从心底到心尖沿室间隔的连线)指向右侧,“右旋心”只是描述心轴的位置,不涉及腔室结构及心内结构。右旋心应与右位心鉴别,后者指由于膈肌、肺、胸膜腔以及其他邻近结构的病变致心脏移位至右侧胸腔。 右位心:胸水及肺部肿瘤是导致右位心的最常见的原因,若无上述占位病变,要注意Scimitar综合征可能,此综合征表现为右侧胸腔小并右肺发育不良及肺静脉异位引流。
右旋心:真性右旋心常与内脏转位有关,所谓的内脏位置是指胎儿胸腔、腹腔脏器的左右定位关系,脏器的定位可通过系列平面扫查,如腹部平面或心房、肺部平面来确定,且这些不同平面判断结果均相符合。内脏正位是指各脏器左右结构正常排列,即背主动脉在胎儿腹部左侧,下腔静脉在右侧。真性右旋心者心脏结构异常的可能性较高,尤其会合并心脏异构。对于出现内脏反位而心脏结构正常的病例,出生后还需进一步随访以排除Kartagener综合征(原发性纤毛运动障碍综合征)。 右旋心 右位心 真正右旋心 中动脉与下腔静脉右肺小 胸水 胸腔内肿瘤 胃泡的位置 (IVC)位置关系 体循环胸腔脏器 高回声 供血 位于胸腔 病变 Scimitar综合征 囊性肺病变 左侧:内脏正位 右侧异构:主动脉与隔离肺 先天性膈疝 胸腔 CHAOS 右侧:内脏反位 IVC位于右侧 积液 左侧异构:主动脉位 于左侧,IVC离断
异常四腔心
在进行胎儿心脏扫查时,牢记常规扫查的内容是非常重要的。扫查应该包括的内容是: 1、 检查腹部内脏的位置关系,首先确定胎儿左、右侧,明确胎儿心脏和(及)胃泡位于身
体的左侧。
2、 明确心尖指向左侧,心脏大部分位于左侧胸腔。 3、 明确心脏占据胸腔的1/3。
4、 明确心脏四腔心存在,左右房室比例对称。 5、 识别心室内的调节束,调节束为右心室的标记。
6、 明确两个房室瓣及其启闭活动(电影回放功能可辅助观察),两房室瓣的室间隔附着点
稍有错位,三尖瓣较二尖瓣靠近心尖。
7、 明确室间隔完整性(最好在室间隔呈水平方向的角度观察)。
8、 进一步检查流出道情况,明确两流出道的交叉位置关系,通常是在三血管平面观察。 心脏扩大:发现胎儿心脏扩大时,需进一步检测胎儿血流动力学状态。心脏扩大多继发于胎儿的其他病变,包括胎儿生长受限以及高动力性血循环状态,如贫血、动静脉畸形、胎盘血管瘤以及少见的心动过缓或心动过速等。原发性心脏扩大的原因包括心脏复杂畸形,对这些畸形需做详细的扫查。 心脏腔室比例不称:这一异常多为房室瓣膜或流出道瓣膜异常引起,其他少见的原因包括肺静脉异位引流,此时一条或一条以上肺静脉回流入右心房而非正常回流至左心房。
房室瓣附着点错位消失:二尖瓣和三尖瓣的室间隔附着点错位消失时,提示房室通道异常,即房室间隔缺损,这种异常有50~60%与染色体异常相关,相当一部分病例可能合并内脏反位(见右旋心)。 房室瓣附着点错位消失 异常四腔心 房室间隔缺损 回流到左心房的房-室瓣异常 心腔增大 左心房大 心房动脉瘤 右心房大 三尖瓣下移-Ebstein畸形 三尖瓣反流 右心室流出道梗阻 肺静脉异位引流 心室大 心室室壁瘤 左>右 肺动脉狭窄/闭锁±室间隔缺损 三尖瓣闭锁 非对称性 主动脉狭窄/闭锁±室间隔缺损 右>左 三尖瓣闭锁 主动脉弓发育不良/离断 主动脉缩窄 前腹壁缺损
脐带内的生理性中肠疝回纳到腹腔内正常位置的时间约在孕10~11周,11周后任何的异常均应仔细判断。 脐膨出:发现胎儿脐部突出大小不等的囊状物,囊内容物为肠或肝脏时,提示脐膨出的可能,还可以见到脐血管横跨在膨出的囊上。脐膨出与染色体异常关系非常密切。
膀胱和泄殖腔外翻:如果腹壁缺损超过了脐轮之下,可能会累及膀胱(膀胱不显示)及生殖道(外生殖器模糊)。在这种情况下,胎儿出生后可能需做外生殖器整形,部分胎儿需进行性别重新确定。
Beckwith-Wiedemann综合征:如果脐膨出很小,同时合并巨大胎儿及器官肥大,则可确定Beckwith-Wiedemann综合征的诊断。对这种综合征的新生儿,除了手术外,还需定期随访。 Cantrell五联症:如果腹壁缺损超过脐轮之上,会累及膈、心包及胎儿心脏等部分,成为Cantrell五联症之一。
体蒂异常:一些病例表现为包含腹腔内容物的脐部囊肿,合并脊柱变形、发育不良的下肢以及极短的脐带,此类征象是体蒂异常综合征或羊膜带综合征的部分特征,此类胎儿全部结局不良。 腹裂畸形:腹裂畸形表现为肠管没有疝囊包裹呈菜花状直接外露,腹裂部位常位于脐带右侧,脐带插入处正常,外露的结构往往只是肠袢。腹裂与染色体异常无关。 脐轮部肠膨出 腹裂畸形 前腹壁缺损 脐部疝囊膨出,疝内 其他非整倍体指标+ 染色体异常(通常18、13、三体综合征) 脐膨出 为腹腔内容物 巨大胎儿 Beckwith-Wiedemann综合征 小型脐膨出 心脏异位 Cantrell五联症 染色体正常,无单纯性脐膨出 合并其他异常 罕见遗传综合征 脐带过短 体蒂异常 脊柱后侧凸 膀胱外翻 膀胱未显 腹腔内囊肿 泄殖腔外翻 两性生殖器 脊柱异常