(1) 噻氯匹啶 (ticlopidine) 及其类似氯吡格雷( clopido-grel) 能抑制 ADP- 血小板之间的反应,干扰剪切力引起的聚集。噻氯匹啶 (ticlopidine) 治疗 12 个月, TTP 反复率从 21.4 %降至 6.25 %。
(2) 氯吡格雷被认定与 TTP 发生有关,在这些病例中可检测到 vWF-CP 的自身抗体,血浆置换对这些病例有效。并应避免使用噻氯匹啶及氯吡格雷。
(3) Aspirin 和双嘧达莫都一直用于 TTP 的早期治疗,建议:在血小板恢复期 >50x10 /L , 推荐
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使用低剂量的 Aspirin75mg/d 。
10. 支持治疗
(1) 红细胞输注应根据临床需要使用;当红细胞输注指征: HGB7g/dl 和 10 g/dl , 两者的生存率相同, 由于 TTPhuanzhe 可出现心脏微血管血栓引起的急性出血和心功能不全,因此需先评估,考虑输 RBC 利弊后再进行输注。
(2) 由于血小板输注可导致病情恶化,因而不予使用。除非出现威胁生命安全的出血时才考虑。 (3) 所有的患者均应补充叶酸。
(4) 预防性使用苯妥英钠以减少继发性惊厥。
血栓性微血管病是一类疾病,临床表现相似,但发病的分子机制不同,治疗 策略也不仅相同。掌握血栓性微血管病的诊断和治疗需要深入理解其发病机制,将病理诊断和发病机制联系在一起,采取最为合适的治疗措施。
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