56. 如何评价本例转氨酶升高的临床意义：? A． 原发病产生的肝功能损害 B． 合并病毒性肝炎 C． 合并急性心肌梗塞? D． 合并心肌炎 E． 合并肌炎
57.如果病人需要妊娠，下列哪项不正确：? A. 妊娠前应停用激素
B. 妊娠时及产后一月内可按病情需要予强的松治疗? C. 产后避免哺乳?
D. 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿斯匹林? E. 妊娠可诱发SLE活动 B1型题（最佳配伍题） 题58－60 A.ANA
B.抗ds-DNA抗体 C.抗Sm抗体 D.抗rRNP抗体 E.抗CCP抗体
58. SLE的特异性抗体是
59. 与SLE的活动性相关的抗体是 60. 与神经精神性狼疮相关的抗体是 题61－63 A. 血糖增高 B. 高血压 C. 肾损害 D. 视网膜病变 E. 肝功损害
61.糖皮质激素可出现的副作用为： 62.羟氯喹的主要副作用为: 63.CTX可导致的副作用为： 题64－66
A.CTX冲击治疗＋MP冲击治疗 B.泼尼松10mg/d+MTX C.羟氯喹＋NSAID类药物
D.泼尼松0.5mg/kg/d+羟氯喹＋NSAID类药物 E. CTX冲击治疗＋泼尼松1mg/kg/d
64.女性，26岁，面部皮疹伴浮肿，间有四肢抽搐，查抗ds-DNA抗体4.32(+),C3 0.20,应选择的治疗方案为：
65.男性，36岁，四肢关节肿痛伴颜面双下肢浮肿，ANA(+),尿PRO++，C3 0.45，应选择的治疗方案为：
66.女性，20岁，面部皮疹伴四肢关节肿痛，尿Pro(-)，C3 0.65, 抗ds-DNA 1.20(+),应选择的治疗方案为： 【参考答案】
1. WHO将狼疮肾炎分型如下：①正常或轻微病变型（Ⅰ型）：光镜下正常或轻微病变，免疫荧光和电镜检查系膜有异常；②系膜病变型（Ⅱ型）：轻至中度弥漫性系膜细胞增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白（Ig）和补体沉积，电镜见电子致密物；③局灶增殖型（Ⅲ型）：在弥漫性系膜细胞增多的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有Ig和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物；④弥漫增殖型（Ⅳ型）：多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形成、“铁丝圈”病损（内皮下沉积物）和苏木紫小体。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛Ig和补体沉积；⑤膜性病变型（Ⅴ型）：基底膜增厚，免疫荧光见基底膜周围有Ig和补体沉积；⑥肾小球硬化型（Ⅵ型）：晚期病变。
2. 肾组织活动性病变为：①细胞增生；②细胞渗润；③纤维素样坏死，核破裂；④细胞性新月体；⑤透明血栓，白金耳；⑥肾小管间质单核细胞渗润。慢性病变为：①肾小球硬化；②纤维性新月体；③间质纤维化；④肾小管萎缩。 3. SLE的自身抗体包括：
（1）抗核抗体（ANA）：它是筛选结缔组织病的主要试验，见于几乎所有的SLE患者，其敏感性高而特异性低。
（2）抗dsDNA抗体是诊断SLE的标记抗体之一，与狼疮活动性密切相关。
（3）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%，而敏感性低（25%）。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。
（4）抗RNP抗体：阳性率40%。对SLE诊断特异性不高。往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。
（5）抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。
（6）抗SSB（La）抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体。 （7）抗rRNP抗体 血清中出现本抗体代表SLE的活动，同时往往指示有NP狼疮或其他
重要内脏的损害。
（8）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。 （9）抗组织细胞抗体：包括有抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体等。 （10）其他;有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA。 4. 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准：①颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑；②盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑；③光过敏：日晒后皮肤过敏；④口腔溃疡，经医生检查证实；⑤关节炎：非侵蚀性关节炎，?2个外周关节；⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑦肾病变：蛋白尿>0.5g/d或细胞管型；⑧神经系统病变：癫痫发作或精神症状；⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；（11）抗核抗体阳性。在上述11项中，如果有?4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE，其特异性为98%，敏感性为97%。
5. SLEDAI的内容如下：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视力下降（8分）、颅神经受累（8分）、狼疮头痛（4分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者则考虑为疾病活动。 6. 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙1000mg，溶于葡萄糖液中，缓慢静脉滴注，每天1次，连用3天，接着使用大剂量泼尼松标准治疗方案，这样能较快地控制SLE暴发。 7. CTX冲击疗法：每次剂量10~16mg/kg，加入0.9%氯化钠溶液200ml内，静脉缓慢滴注，时间要超过1小时。除病情危重每2周冲击1次外，通常4周冲击1次，冲击6次后，改为每3月冲击1次，至狼疮活动静止后1年，才停止冲击。CTX的不良反应主要有：胃肠道反应、脱发、肝损害、出血性膀胱炎、性腺抑制、骨髓抑制等，尤其是血白细胞减少，应定期作检查，当血白细胞<3×109/L时，暂停使用。
8. 根据病情选择治疗方案：㈠轻型 以皮损和（或）关节痛为主，则可选用羟氯喹（或氯喹），辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素，每日量为泼尼松0.5mg/kg。㈡一般型 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为0.5~1mg/kg。㈢狼疮肾炎 泼尼松每日1mg/kg或（和）甲泼尼龙冲击疗法。同时CTX冲击，待病情好转后可
以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可服用MMF或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法。㈣NP狼疮 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日1mg/kg，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤（MTX）10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。㈤溶血性贫血或（和）血小板减少：予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg/kg，IVIG。㈥抗磷脂抗体综合征：予抗血小板药及华法林。㈦缓解期：病情控制后，尚需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服泼尼松7.5mg。
9. SLE合并急进性肾炎型较少见，肾活检常是弥漫增生性肾小球肾炎或（和）有>50%的新月体形成。短期内会发生急性肾衰竭，早期诊断和治疗是取得较好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗：15mg/kg，每日静脉滴注1次，3天为一疗程，必要时2周后可重复1次，一般不超过3疗程。在冲击后，即接着用常规激素疗程。此外，应同时给予CTX冲击疗法，并可考虑并用血浆置换疗法。
10. 在确诊为SLE的基础上，如有持续性蛋白尿>0.5g/d或多次尿蛋白≥3+，或（和）细胞管型尿（可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型），则可诊断为LN。
11.A 12.B 13.C 14.E 15.E 16.E 17.E 18.B 19.B 20.A 21.C 22.E 23.E 24.C 25.E 26.B 27.B 28.B 29.A 30.C 31.E 32.E 33.D 34.E 35.C 36.B 37.C 38.E 39.D 40.C 41.C 42.C 43.C 44.E 45.E 46.C 47.B 48.A 49.D 50.E 51.C 52.B 53.A 54.C 55.A 56.E 57.A 58.C 59.B 60.D 61.A 62.D 63.E 64.A 65.E 66.D 【多选题题解】
11、30．(A C)抗Sm抗体对SLE的特异性高达99%，且在SLE不活动时亦可阳性，故称为SLE的标记性抗体
12．(B)抗ds-DNA抗体对SLE的特异性高达95%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。本抗体滴度高者常有肾损害。
13．(C)SLE患者如果没有中枢神经系统、肾脏或心脏严重损害，且病情处于缓解期达半年以上，一般能安全地妊娠，并产出正常的婴儿。激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松是例外），不会对胎儿有害，妊娠及产后一个月内可按病情需要给予激素治疗。 14、18、25．(E B E)SLE诊断明确后，要判定SLE活动的严重程度：①癫痫发作、精神异常等中枢神经系统损害；②多关节炎、关节痛；③肾炎及肾功能损害情况；④皮肤粘膜损害；⑤浆膜炎；⑥血液系统损害；⑦全身症状，如发热；⑧血清C3、C4水平下降；⑨抗ds-DNA抗体升高；⑩血沉加快。上述指标，要连续作动态观察，才能准确地判断SLE活动度。如上述指标恶化，表示SLE活动；如好转，表示SLE趋向缓解。
15、16、21．(E E C)肾活检对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后，均有价值。肾组织活动性病变为：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、肾小管萎缩等。肾组织示慢性病变
为主，而活动性病变少者，对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反应好。
17．(E)紫外线可诱发SLE；妊娠也可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。感染可加重SLE活动，应及早发现和治疗感染；手术创伤也可诱发SLE活动，手术前后要监测SLE活动性，调整治疗方案。
19．(B)据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，该患者符合11项中4项：关节炎；面部红斑；口腔溃疡；血液系统异常，可诊断为SLE。
20．(A)患者为青年女性，肾损害伴关节痛，首先要考虑SLE，所以必须行抗核抗体谱检查。 22．(E)患者为青年女性，关节痛，ANA（+），C3降低，最可能的诊断是SLE，进一步明确诊断可行ds-DNA抗体，抗Sm抗体等检查。
23．(E)网织红细胞、Coombs试验有助于了解贫血的原因；尿常规检查有助于了解有无肾炎；狼疮带试验在SLE的阳性率约为70%，有较高的特异性；C3，CH50降低在SLE的阳性率约为80%，特异性比较高。
24．(C)抗磷脂抗体阳性者，容易发生动脉与静脉的血栓形成、习惯性流产、血小板减少，称为抗磷脂综合征。
26．(B)患者为年青女性，发热，关节炎，胸腔积液，血液系统损害，肾脏病变，据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，可诊断为SLE。
27．(B)患者为青年女性，发热、皮疹、关节痛，血液系统损害，最可能的诊断为SLE，确诊可作抗核抗体谱检查。
28．(B)狼疮肾炎首选方案为激素联合CTX治疗，可以显著减少肾衰竭的发生。 29．(A)抗核抗体对SLE的敏感性为95%，是目前最佳的SLE筛选试验。
31．(E)激素冲击治疗：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾炎，狼疮脑病的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。
32．(E)SLE病因未明，可能与遗传、环境、性激素、感染等有关。
33．(D)据患者有关节痛、蛋白尿及全血细胞减少等多系统损害，高度提示为SLE，可作有关实验检查确诊之。SLE起病可以是急性暴发性，也可以是隐匿性，起病时先累及某一系统以后扩展到多系统损害，本例最早表现为关节痛，1年后出现肾损害，本次累及造血系统。在分析疾病临床表现及实验室检查结果时，最好用一元论解释，本例用SLE可解释其全部症状。 34．(E)患者有口腔溃疡和光敏感，据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，再加上ANA（+），ds-DNA（+），即可诊断为SLE。
35．(C)青年女性有关节痛、浆膜腔积液，血液系统损害，ds-DNA（+），符合SLE诊断。鉴于病情处于活动期，有多脏器损害，因此足量（每日1mg/kg）肾上腺皮质激素应作为首选治疗。
36．(B)SLE患者合并血肌酐升高、高血压、心肌损害伴心功能不全、严重狼疮脑病者预后差。 37．(C)抗RNP阳性多见于混合性结缔组织病，SLE患者亦可阳性，但不做为诊断标准之一。 38．(E)弥漫性毛细血管内增殖型见于急性肾小球肾炎，SLE少见。