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免疫球蛋白 唯一能通过胎盘IgG IgA含量增高提示宫内感染的可能。 2、 免疫缺陷病
(1)抗体缺陷病 发病率最高
①X连锁无丙种球蛋白血症:常见各种化脓性感染,如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。
②选择性IgA缺陷:反复呼吸道感染,伴有自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎)和过敏性疾病(哮喘、过敏性鼻炎)
体液免疫缺陷的检测 血清免疫球蛋白测定 白喉毒素试验
同族血型凝集素测定 淋巴结活检,查找浆细胞 (2)细胞免疫缺陷病
胸腺发育不全:生后不久出现不易纠正的低钙抽搐,常伴有畸形,如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。 细胞免疫的实验室检查 结核菌素试验(-) 植物血凝素(-)
末梢血淋巴细胞﹤1.2×109/L L淋巴细胞转化率﹤60% 皮肤迟发型超敏反应(—)
治疗:输血—只能输经X照射过的血,不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。 (3)抗体和细胞免疫联合缺陷病 3、 小儿扁桃体发育规律
2岁后扁桃体增大,6-7岁达到顶峰。
4、 发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。 选择性IgA缺陷禁忌输血制品。 支气管哮喘
1、诊断标准 喘息发作≥3次 肺部出现哮鸣音 喘息症状突然发作 其他特异性病史
一、 二级亲属中有哮喘 2、咳嗽变异性哮喘诊断标准 咳嗽持续或反复发作﹥1个月
常半夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重 临床无感染征象,长期抗生素治疗无效
支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(诊断本病的基本条件) 有个人或家庭过敏史
怀疑支气管哮喘患者——查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。 急性风湿热
病原菌——A组乙型溶血性链球菌 临床表现
主要表现 心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、
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皮下结节
次要表现 发热、关节痛、风湿热病史 血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高 PR间期延长 (分项简述)
心肌炎 体征:心动过速,心脏增大,心音减弱,奔马律,心尖部吹风样收缩期杂音 心电图:1度房室传导阻滞,ST段下移,T波平坦或倒置。
心包炎 体征:一般积液量少,临床很难发现,有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。
X线:心搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位则心腰部增宽,立位时阴影又变窄。
心电图:早期低电压、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置 风湿性心脏炎最常受累的是——左心瓣膜 风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年 风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年
风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年~2年
关节炎 游走性多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。 环形红斑 多见于躯干及四肢屈侧, 呈环形或半环形,中心肤色正常,
红斑出现快,数小时或1-2天内消失, 消退后不留痕迹。
舞蹈病 多见于女性患者
以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动 兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失 病程呈自限性 实验室检查
血沉增快——风湿活动的重要标志 C反应蛋白——提示风湿活动
抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染,20%抗O不增高。 急性风湿热抗链O:链球菌感染后2周增高,持续2月下降。 治疗 休息 风湿热——至少休息2周 风湿热+心脏炎——绝对卧床休息4周。
风湿热+心衰——心功能恢复后3-4周方能起床活动。 消除链球菌治疗 青霉素 疗程不少于2周 抗风湿治疗 肾上腺皮质激素 疗程8-12周 单纯风湿热——阿司匹林 (疗程3-6周) 风湿性+心肌炎——肾上腺皮质激素(首选)(强的松或地米) 风湿热+心功能不全——洋地黄给1/3——1/2
风湿热+心衰—— 禁用洋地黄(防止洋地黄中毒) 吸氧、利尿、低盐饮食
风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。 链球菌感染标志 近期猩红热
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咽培养A组溶血性链球菌+
抗链球菌抗体滴度升高(抗O﹥500u)
风湿热活动性判定:具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状
以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。 8 感染性疾病 麻疹
以发热、上呼吸道炎症、麻疹粘膜斑(Koplik斑)及全身斑丘疹为特征。
流行病学:麻疹患者为唯一的传染源。接触麻疹后7天到出疹后5天均具有传染性。病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管分泌物中,通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。
临表:眼结膜充血、畏光、流泪。红色斑丘疹开始于耳后、颈部、沿着发际边缘,24小时内向下发展,遍及面部、躯干和上肢,第3天到达下肢和足部。
预防:1、控制传染源 一般病人隔离至出疹后5天,合并肺炎者延长至10天。接触麻疹易感者检疫观察3周。
2、被动免疫 接触麻疹5天内立即给予免疫球蛋白 3、主动免疫 减毒活疫苗 风疹
临床特征为上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛。
典型临表:枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛,持续1月左右,
散在斑丘疹,开始在面部,24小时遍及颈、躯干、手臂,最后至足底。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现,一般历时3天。 预防:隔离期——出疹后5天。 幼儿急疹
发热3-5天,热退后出疹
红色斑丘疹,以躯干、颈部、上肢较多 皮疹间有正常皮肤 猩红热
病原菌:A族溶血性链球菌
临表 前驱期:发热,咽痛、咽部及扁桃体充血水肿明显,有脓性分泌物。草莓舌,颈及和下淋巴结肿大并有压痛。
出疹期:皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处,通常24小时布满全身。细小丘疹,压之苍白,帕氏线。 恢复期
治疗: 首选青霉素。
预防:隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。 脊髓灰质炎(小儿麻痹症)
流行病学:人是唯一宿主。隐性感染和轻症患者是主要的传染源。以粪-口途径传播。发病前3-5天至发病后1周患者鼻烟部分泌物及粪便内排出病毒。 脊髓型特点:迟缓性、不对称性瘫痪,无感觉障碍 腱反射消失,肌张力减退,
下肢及大肌群比上肢及小肌群更易受累。 典型临床过程
潜伏期—前驱期—瘫痪前期—瘫痪期—恢复期—后遗症期
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隔离期:至少40天。 中毒性细菌性痢疾 病原菌:痢疾杆菌
发病机制 ①个体反应性 本并多见于营养状况较好、体格健壮的2-7岁小儿,故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。
②细菌毒素的作用:痢疾杆菌释放大量内毒素进入血液循环。
临床表现 起病急骤,高热可大于40度,反复惊厥,迅速发生呼吸衰竭、休克活昏迷。无腹痛或腹泻。
类型 休克型 吐咖啡样物 脑型 混合型
诊断 大便常规
9 结核病
主要传播途径——呼吸道
主要传染源——结核菌涂片阳性病人 结核是细胞免疫,属Ⅳ型变态反应 结核菌素试验(OT试验)
小儿受结核感染4-8周后,作结核菌素试验即呈阳性反应。
方法:PPD注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内,48-72小时观测结果。直径﹤5mm - 5-9mm + 10-20mm ++
20mm 以上或有水疱、坏死 +++ 强阳性
临床意义:+——曾接种过卡介苗,人工免疫所致 受过结核感染
1岁以下提示体内有新的结核病灶 +++——体内有活动性结核病
两年内阴性变阳性or 直径由小于10mm到大于10mm,且增加幅度大于6mm——提示新近有感染。
阴性反应:未感染过结核 结核变态反应前期 假阴性反应
技术误差或所用结核菌素已失效 预防麻疹对预防结核病有较大意义。 抗结核的首选药和必选药——异烟井 结核病预防性化疗的疗程:6-12月 原发性肺结核
为小儿时期患结核病最常见的类型
典型的原发综合征:呈“双极”病变,典型哑铃“双极影” 压迫症状 淋巴结肿大压迫气管分叉处——痉挛性咳嗽 压迫支气管使其部分阻塞时——喘鸣 压迫喉返神经——声嘶
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压迫静脉——颈静脉怒张 结核性脑膜炎
病理改变:脑底改变最明显
临床表现 早期(前驱期)小儿性格改变:少动、喜哭、、易怒 中期(脑膜刺激期)前囟膨隆(主要特征)。头痛、喷射性呕吐、脑膜刺激征,颈项强直,克氏征、布氏征阳性。颅神经障碍(主要为面神经) 晚期(昏迷期) 昏迷、半昏迷,嗜睡,频繁惊厥 脑脊液检查 毛玻璃样,静置后有薄膜形成 涂片检查结核菌查处率高
糖和氯化物降低同时降低(结脑典型表现) 蛋白升高。
诊断 脑脊液中有蜘蛛网薄膜形成,涂片结核杆菌+(确诊) 胸部X线 (很重要)
治疗:肾上腺皮质激素(强的松) 疗程8-12周 原发综合征 首选:异烟井+利福平+链霉素 肺门淋巴结肿大 首选:异烟井+利福平
结脑强化治疗 异烟井+利福平+链霉素+乙胺丁醇 强的松作用:抑制炎症渗出,减轻脑水肿 降低颅内压,防止脑室粘连
链霉素:听神经损害,半效杀菌剂,杀死碱性结核菌
吡嗪酰胺:肝损害、关节痛,半效杀菌剂,杀死酸性结核菌 不典型结脑的首发症状——惊厥 10 消化系统疾病
解剖特点:小儿食管呈漏斗状,食管下段贲门括约肌发育不成熟,控制能力差,常发生胃食管反流,易发生溢奶,在加上幽门紧张度高,自主神经调节功能不成熟,也是婴幼儿时期呕吐的原因。小儿肠管相对比成人长,对消化吸收有利,但肠系膜柔软而长,粘膜下组织松弛,固定性差,易发生肠扭转和肠套叠。 小儿腹泻
病原菌 产毒性大肠杆菌——最常见,不造成肠粘膜损伤。 轮状病毒——秋冬季腹泻的最常见病原。 脱水 轻度 中度 重度
失水量 50 ml/kg 50-100 100-120 前囟凹陷 稍凹 明显凹陷 深凹 皮肤弹性 稍差 较差 极差
口腔粘膜 稍干 干燥 苍白 干燥 发灰 泪 有 泪少 无泪
尿量 稍少 明显少 极少,无尿 四肢 温暖 稍凉 厥冷
腹泻轻型和重型区别——重型有水、电解质紊乱。 重度腹泻的诊断依据——外周循环衰竭
小儿腹泻轻度酸中毒时,早期诊断——血气分析(症状不明显) 低血钾——腹胀,肠鸣音消失,四肢肌力低下,腱反射减弱或消失。 1、第一天补液