多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准a
标 准
1.对称性肌无力 2.肌活检异常
定 义
肢带肌及颈前屈肌无力，在数周至数月内进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累
Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁，肌束周围萎缩，肌纤维大小不等，血管周围的炎性细胞浸润
3.肌酶升高 4.肌电图证据 5.皮肤表现
血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶
肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，反复异常的高频放电
眼睑的淡紫色斑（向阳疹）及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹（尤其见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢Gottron?s征），可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部
a
用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹；确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎；如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎；如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。
诊断皮肌炎或多发性肌炎要除外下列情况： ? ? ? ? ? ?
有中枢或外周神经病变的证据，包括运动神经元异常导致肌纤维自发性收缩或长束征、感觉改变、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。 肌无力进展缓慢、持续，有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。 活检证明为肉芽肿性肌炎，比如结节病。
感染，包括旋毛虫病，血吸虫病，锥虫病，葡萄球菌病及弓形体病。 近期使用过各种药物和毒物，如氯贝特和酒精。
横纹肌溶解主要表现为肉眼肌红蛋白尿，见于紧张的运动、感染、挤压伤、肢体主要动脉闭塞、长时间的昏迷或痉挛、高电压电击意外、中暑、恶性高热综合征及被某种海蛇咬后。
代谢性异常如麦卡德综合症（McArdle?s）
内分泌病如甲状腺功能亢进、粘液性水肿、甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺功能低下、糖尿病或柯兴综合征。
? ?
? 对乙酰胆碱反应、对d-筒箭毒碱敏感的重症肌无力对反复神经刺激的反应减弱。
资料来源：Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med 1975;292:344-347, with permission.
干燥综合征的分类标准a
1. 眼部症状
定义：以下三条中至少一条阳性：
（a） 每天持续性眼干燥不适超过三个月； （b） 反复发作的眼睛磨砂感； （c） 应用人工泪液每天三次以上。 2．口干症状
定义：以下三条中至少一条阳性： （a） 每天感觉口干超过三个月；
（b） 成年人出现复发性或持续性腮腺肿大； （c） 经常需要喝水以帮助吞咽干的食物。 3．眼部体征
定义：眼部受累的客观证据，以下两条中至少一条阳性。 （a） Schirmer试验（5分钟≤5mm）
（b） Rose Bengal 评分（≥4分，根据van Bijsterveld 评分系统） 4．组织病理学特征
定义：小涎腺活检灶性淋巴细胞浸润数≥1，灶的定义为50个以上的单个核细胞浸润，每4mm
面积的唇腺组织有1个灶定义为1分。
5．唾液腺受累
定义：唾液腺受累的客观证据，以下三条中至少一条阳性。 （a） 唾液腺核素扫描；
（b） 腮腺造影；
（c） 无刺激情况下唾液流率≤1.5ml/15 min 6. 自身抗体 定义：以下血清学自身抗体至少一种阳性 (a) 抗Ro／SS-A或La／SS-B抗体阳性 (b) 抗核抗体
(c) 类风湿因子
除外：既往淋巴瘤、AIDS、结节病、移植物抗宿主病(GVHD)
a
2
原发性干燥综合征的诊断中，符合六条中三条者敏感性很高（达99.1%），但是特异性较低（57.8%）。因此，这样的标准可作为诊断很可能为原发性干燥综合征的基础。但六条中符合四条（其中血清学参数中只能是抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗体阳性）具有很好的敏感性（93.5％）和特异性(94.0%),所以可用于确定原发性干燥综合征的诊断。
Reprinted from Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, et al. Preliminary criteria for the classification of Sjogren?s syndrome. Arthritis Rheum 1993;36:340-347, with permission of the American College of Rheumatology.
结节性多动脉炎的分类标准a
标 准
1.体重下降 ≥ 4Kg 2.网状青斑 3.睾丸痛或压痛
4.肌痛、肌无力或下肢压痛 5.单神经病变或多神经病变 6.舒张压 > 90 mmHg 7.血尿素氮或肌酐升高 8.乙肝病毒 9.动脉造影异常 10.中、小动脉活检
a
定 义
发病以后体重下降≥4Kg，除外节食等其它因素 分布于四肢皮肤或躯干的网状斑纹
睾丸疼痛或压痛，除外感染、外伤或其他原因
弥漫性肌痛（肩带和髋带肌除外）或肌无力或下肢肌压痛 出现单神经病变，多发性单神经病变，或多神经病变 出现高血压，舒张压超过90mmHg
BUN > 40mg/dl或Cr > 1.5 mg/dl，除外脱水或梗阻因素 血清中存在乙肝病毒表面抗原或抗体
动脉造影显示内脏动脉出现动脉瘤或管腔闭塞，除外动脉硬化、纤维肌发育不良或其他非炎症性因素
组织学改变显示动脉壁存在粒细胞，包括多形核中性粒细胞和单核白细胞
用于分类诊断时，患者至少符合上述10条标准中的三条，按此标准诊断的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。
缩略词：BUN：血尿素氮；Cr：肌酐；PMN：多形核中性粒细胞。
Reprinted from Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of the polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1088-1093.
过敏性紫癜（Henoch-Schnlein Purpura）的分类标准a
标 准
1.可触及的紫癜
2.发病年龄 ≤ 20岁 3.腹痛
4.活检示血管壁有粒细胞
a
定 义
稍突出皮面的、可触及的出血性皮损，与血小板减少无关 首次发病时年龄在20岁或以下
弥漫性腹痛，餐后加重；或诊断为肠缺血，常见血便 组织学改变示小动脉或小静脉壁有粒细胞浸润
用于分类诊断时，患者至少符合上述四条标准中的两条。按此标准诊断的敏感性是87.1%、特异性是87.7%。
Reprinted from Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Henoch-Sch?nlein Purpura. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1114-1121.
Churg-Strauss综合征的分类标准a
标 准
1.哮喘
2.血嗜酸性粒细胞增多 3.单神经病变或多神经病 4.游走性肺浸润 5.副鼻窦病变 润
a
定 义
喘鸣或呼气相弥漫的高调啰音病史
血白细胞分类计数中嗜酸性粒细胞 > 10%
由于系统性血管炎而发生的单神经病、多发性单神经病，或多神经病变（如手套／袜套样分布）
影像学表现为由系统性血管炎引起的游走性或一过性肺浸润（不包括固定性浸润）
急或慢性副鼻窦疼痛、压痛史或影像学示副鼻窦混浊
6.血管外嗜酸性粒细胞浸动脉、小动脉或小静脉的活检示血管外嗜酸性粒细胞浸润 分类诊断时，符合上述六条标准中至少四条者可诊断为Churg-Strauss综合征，按此标准诊断的其敏感性是85%、特异性是99.7%。
摘自：Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum, 1990, 33: 1094-1100.
Wegener肉芽肿的分类标准
标 准
1.鼻或口腔炎症 2.胸部影像学异常 3.尿沉渣异常 4.活检示炎性肉芽肿
a
a
定 义
痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物 胸片显示结节影、固定性浸润灶或空洞形成
尿沉渣检查示镜下血尿（> 5个红细胞／HP）或见红细胞管型 动脉壁、血管周围或血管外（动脉或细动脉）有炎性肉芽肿
分类诊断时，符合上述四条标准中至少两条可诊断为Wegener肉芽肿。按此标准诊断的敏感性是88.2%，特异性是92.0%。
Reprinted from Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener?s granulomatosis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1101-1107.
巨细胞动脉炎的分类标准a
标 准
1.发病年龄≥50岁 2.新近出现的头痛 3.颞动脉病变 4.血沉增快 5.动脉活检异常
a
定 义
发病时年龄≥50岁
新近出现的或出现新类型的头部固定性疼痛
颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致 魏氏法测定红细胞沉降率 ≥ 50 mm/h
动脉活检示血管炎，其特点是以单核细胞为主的炎性浸润或炎性肉芽肿，常有多核巨细胞
在分类诊断时，符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞（颞）动脉炎，按此标准诊断的敏感性是93.5%，特异性是91.2%。
Reprinted from Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1122-1128.
大动脉炎的分类标准a
标 准
定 义
1.发病年龄 ≤ 40岁 出现大动脉炎相关症状时年龄≤40岁
2.四肢的间歇性运动障某个或多个肢体在活动时出现乏力、不适或上述症状加重，尤以碍
3.肱动脉搏动减弱
上肢明显
单侧或双侧的肱动脉搏动减弱
4.压差＞10 mmHg 双臂的收缩压压差＞10mmHg
5.锁骨下动脉或主动脉听诊时单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉上可听到血管杂音 杂音 6.动脉造影异常
整条主动脉、其主要分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致；病变通常为局灶性或节段性
a
在分类诊断时，符合上述六条标准中的至少三条可诊断为大动脉炎，按此标准诊断的敏感性是90.5%，特异性是97.8%。
Reprinted from Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1129-1132.