关于风湿性疾病的分类及诊断标准(4)

2019-04-14 16:24

超敏性血管炎的分类标准a

标 准

1.发病年龄>16岁 2.发病时服药史 3.可触及的紫癜 4.斑丘疹

定 义

16岁以后发病

发病前有服药史,可能是诱发因素

皮肤出现一处或多处稍隆起的紫癜;压之不褪色,与血小板减少无关

皮肤出现一处或多处扁平、微隆起、面积大小不等的皮损

5.微动脉及微静脉活检组织病理活检示血管周围或血管外区域有中性粒细胞浸润 异常

a

在分类诊断时,符合上述五条标准中的至少三条可诊断为超敏性血管炎,按此标准诊断的敏感性是71.0%,特异性是83.9%。

Reprinted from Calabress LH, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of hypersensitivity vasculitis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1108-1113.

川崎病的诊断指南

持续发热超过5天加上以下标准中的四条

1. 多形性皮疹 2. 双侧眼结膜充血

3. 以下粘膜改变中的一或多种:

口腔及咽部粘膜弥漫性充血 口唇红斑及开裂 杨梅舌

4. 急性非化脓性颈部淋巴结肿大(必须有一个淋巴结 >1.5cm) 5. 以下肢体改变中的一种或多种:

手掌和/或脚底红斑 手和/或脚硬肿 指趾端膜状脱皮

a

a

必须除外其他有类似临床表现的疾病。

Reprinted from Kawasaki T, Kosaki T, Okawa S, et al. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. Pediatrics, 1974, 54: 271-276.

白塞病的诊断标准a

标 准

1. 反复口腔溃疡

加上以下中的两条 2. 反复外阴溃疡 3. 眼部病变

4. 皮损

5. 针刺反应阳性

a

定 义

由医生观察到或患者自己确认的多个微小的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡,每年至少反复发作三次

由医生确诊或患者自己确认的外阴阿弗他溃疡或瘢痕 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃体内有细胞出现;或由眼科医生确诊的视网膜血管炎

由医生确诊或患者自己确认的结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹;或是未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节

试验后24-48小时由医生看结果

根据上述指标诊断时需除外其他临床疾病。存在反复口腔溃疡和其他标准中的任何两条其诊断的敏感性是91%、特异性是96%。

Reprinted from International Study Group for Beh?et?s Disease. Criteria for diagnosis of Beh?et?s disease. Lancet, 1990, 335: 1078-1080.

抗磷脂综合征的初步分类标准

血管栓塞

a)发生在任何组织或器官的一次或一次以上的动脉、静脉或小血管栓塞的临床事件,及 b) 除浅表静脉栓塞之外的由造影、多普勒超声或组织病理学证实的栓塞,及 c)经组织病理学证实有血管栓塞,但无明显的血管壁炎症。

病态妊娠

a)发生一次或一次以上无法解释的形态正常胎儿于怀孕十周或超过十周时胎死宫内,胎儿

形态正常是经过超声证实或直接的胎儿检查确证的,或

b)发生一次或一次以上形态正常胎儿于怀孕34周或不足34周时因严重的先兆子痫或严重的胎盘功能不全而早产,或 c)三次或三次以上连续的在怀孕十周之内发生无法解释的自发流产,除外母亲在解剖和内分泌的异常及父母亲染色体方面的原因。

实验室标准

a)至少间隔六周的两次或两次以上发现血中存在中等或高滴度的IgG型和/或IgM型抗心磷脂抗体(ELISA法检测出β2糖蛋白-1(β2GP1)依赖型抗心磷脂抗体),或

b)至少间隔六周的两次或两次以上发现血浆中存在狼疮抗凝物(检验根据“国际血栓与止血协会”指南进行)。

a

a

确诊APS至少需同时存在一条临床标准和一条实验室标准。

摘自:Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. Report of an International Workshop.

Arthritis Rheuma, 1999, 42: 1309-1311.

世界卫生组织的骨质疏松诊断标准a

正常

骨量减少

骨质疏松

严重骨质疏松

a

BMC或BMD较成年人骨量峰值减低不超过1个标准差 T-评分>-1

BMC或BMD较成年人骨量峰值减低1-2.5个标准差 -2.5 < T-评分 < -1

BMC或BMD较成年人骨量峰值减低2.5个标准差以上 T-评分 ≤ -2.5

BMC或BMD较成年人骨量峰值减低2.5个标准差以上并且出现了一处或多处骨折

世界卫生组织关于骨质疏松的诊断标准根据骨矿含量(BMC)或骨密度(BMD)进行测定。这些标准可用于中轴或外周骨的测定。

摘自:Assessment of fracture risk and its application to screening for postmenopausal osteoporosis. Report of a WHO study group. World Health Organ Techn Rep Ser,1994,843:1-129.

幼年类风湿关节炎诊断标准

I. 概述

1982年JRA诊断标准委员会分会对1977年的标准1进行复习后建议以幼年类风湿关节炎这一名称来命名儿童慢性关节炎的主要形式,该命名一般分为三类:系统型、多关节炎型、寡关节炎型。根据起病形式又可进一步分为以下所描述的几个亚组。下面列举了诊断JRA所需的条件和临床上三种亚型以及每种亚型的各个亚组,这可能有助于进一步分类。

II. 诊断JRA的一般标准:

A. 一个或多个关节的持续性关节炎,至少6周

B. 排除其他原因的关节炎(见除外项目)

III. JRA起病亚型

按起病形式分类的亚型主要是根据疾病头6个月的表现进行的,同时保留基本分类,尽管某一型在日后的表现可能与另一型更为相似。

A. 系统型JRA:本型定义为持续的间歇热(每天体温达1030F或更高),伴或不伴类风湿样皮疹或其他器官受累。如无关节炎而具有典型的发热和皮疹者可认为是可能的系统型JRA,在肯定的关节炎出现以前不能确立该诊断。

B. 寡关节炎型JRA:起病前头6个月内受累关节数目≤4个,需排除系统型起病的JRA. C. 多关节炎型JRA: 起病头6个月内受累关节数目≥5个,需排除系统型起病的JRA. D.各亚型可能包括以下亚组:

1. 系统型:

a. 多关节炎型 b. 寡关节炎型 2. 寡关节炎:

a. 抗核抗体 (ANA) 阳性--慢性色素膜炎 b. 类风湿因子(RF) 阳性 c. 血清阴性,HLA-B27阳性

d. 其他类型

3. 多关节炎:

a. RF阳性 b. 其他类型

IV. 除外诊断

A.其他风湿性疾病

1. 风湿热

2. 系统型红斑狼疮 3. 强直性脊柱炎 4. 多发性肌炎或皮肌炎 5. 血管炎综合征 6. 硬皮病 7. 牛皮癣关节炎 8. 赖特综合征 9. 干燥综合征

10. 混合性结缔组织病 11. 白塞氏综合征

B. 感染性关节炎 C. 炎性肠病

D. 肿瘤(包括白血病) E. 骨关节的非风湿性疾病 F. 血液系统疾病 G. 精神性关节痛 H. 其他

1.结节病

2.增生性骨关节炎 3.绒毛结节性滑膜炎 4.慢性活动性肝炎 5.家族性地中海热

V. 本病的其他名称

目前有些地方用幼年慢性关节炎 (JCA) 和幼年关节炎 (JA) 作为儿童关节炎的新的诊断术语。JCA和JA的诊断并非完全等同,与以前旧的术语JRA或Still?s病的意义也不相同。因此关于JCA 或JA研究的报道不能进行相互比较,也不能与JRA或Still?s病的研究报道相比较。在儿童风湿性疾病欧洲会议的一份报告中对于幼年慢性关节炎有很详尽的描述,而在Ross会议上有关于幼年关节炎的报道3。

1. JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee of the

American Rheumatism Association: Current proposed revisions of the JRA criteria. Arthritis Rheum, 1977, 20(Suppl): 195-199.

2. Ansell BW: Chronic arthritis in childhood. Ann Rheum Dis, 1978, 37: 107-120.

3. Fink CW: Keynote address: Arthritis in childhood, Report of the 80th Ross Conference in

Pediatric Research. Columbus, Ross Laboratories .1979, pp 1-2.

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