1.内科治疗:适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发
(1)Regitin为α1和α2受体阻滞剂 初始剂量为10mg, bid
5~7天后增加至30~40mg, 分次口服
副作用:体位性低血压、鼻黏膜充血、β-受体活性相对增强 (2)哌唑嗪(prazosin):α1-受体阻滞剂
可避免低血压和心动过速,作用时间较短 初始剂量1mg,口服,观察血压2~4小时 BP下降≤10mmHg,每日用量6~8mg
BP下降≥10mmHg, 头晕、胸闷, 日用量 < 6mg
(3)β-受体阻滞剂:先用α -受体阻滞剂降低血压,再用心得安; 适用于心动过速者 (4)其他降压药物
拉贝洛尔:可以阻断α和β-受体阻滞剂 钙离子阻滞剂
ACEI:对抗AT介导的交感神经末梢释放CA,适用于左心衰 2.发作期治疗
卧床休息; 吸氧
立即regitin 1~5mg(溶入5%糖盐水20ml)缓慢 iv ,致BP降到160/100mmHg,继以10~15mg, 溶于5%糖盐500ml中, 缓慢静滴维持
严密监测血压、心率、心律
血压控制在150/90mmHg其他药物
佩尔地平(nicardipine): 每分钟0.5?g/kg逐渐加到6?g/kg, iv, 滴注。该药效果较好, 可用于Rigitin以及其他药物效果不佳时
不良反应:心动过速、面部潮红
硝普钠(sodium nitroprusside): 100mg溶于5%糖盐250~500ml中,缓慢滴注。肾功受损者,警惕氰化物中毒及精神病样反应
心得安或阿替洛尔:控制心律失常 3.手术治疗
术前准备:Rigitin至少使用2周 要有经验的外科医生和麻醉师主持
术中根据血压变化以及心律失常相应处理 (1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE
术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察。
原发性醛固酮增多症的诊断
诊断标准:高血压及低血钾(肾性失钾)患者,伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多,血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低,螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱,降低高血压,,必备条件:
1)低血钾伴肾性失钾
2)血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3)肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋 诊断步骤:
一、证实原醛症的存在
1. 高血压及低血钾患者,是否为肾性失钾,病情不明显者可以做平衡餐试验
方法:
普食条件,每日摄入Na+ 160mmol (相当于NaCl 9.6g),K+60mmol(相当于KCl 3.6g) 共7天;
试验第5、6、7天查血K+、Na+、Cl-、CO2-CP,24h尿K+、Na+、Cl-以及pH 注:1g NaCl 含Na+ 16.7mmol结果 典型原醛者:
血钠正常高值或略高于正常 24h尿钠<150mmol或>160mmol
钾代谢负平衡:钾 < 3.5 mmol/L时,尿钾 > 25 mmol/24h CO2-CP正常高值或略高于正常 碱血症
尿液:pH值为中性或偏碱性
高钠试验适合于原醛病情轻、低血钾不明显者
方法:每日摄钠240mmol/d (约等于NaCl 14.4g), 摄钾60mmol/d (约等于KCl 3.6g), 连续7天;
结果:原醛症血清钾降低, 尿钾增加, 血压增高, 症状及生化异常加重。 2. 血、尿Ald增多且不能被抑制
影响血浆Ald的因素很多,基础Ald测定的意义有限。当Ald水平升高时,往往需要做抑制试验
抑制Ald分泌方法:
1)生理盐水输注法:平衡餐试验基础上,卧位,0.9%盐水2000ml,静脉点滴,4h内输完,输注前后测定血浆Ald
结果:正常人血浆Ald水平下降;原醛症时无变化 2)Captopril抑制试验: 条件同上
方法:口服Captopril 25~50mg,卧位2h 服药前后测血浆醛固酮、肾素活性 结果:正常人血浆醛固酮下降,肾素活性升高 原醛者无变化。Ald/PRA比值>50有意义 注意事项:
血钾<3mmol/L可抑制Ald(1/3原醛症Ald正常) 3) 赛庚啶(cyproheptadine)试验:
原理: 赛庚啶可抑制血清素,阻断其对Ald的兴奋作用
方法:赛庚啶8mg,服药前及后每半小时测血Ald,历时2h
正常:Ald下降30%以上( 较基础值),或减少110pmol/L, 多在90分钟下最明显,平均下降50%
APA:Ald无变化
3. 肾素及血管紧张素Ⅱ减低且不被兴奋
影响肾素分泌的因素:肾小球内A压力降低、立位、血容量减少、血钠下降、肾小管腔内Na+减少和低血钾。当肾素及血管紧张素Ⅱ减低, 往往需要做激发试验
试验原理:限制摄入钠或使用利尿剂造成低钠和低血容量,正常人肾素及血管紧张素Ⅱ水平升高,原醛症无明显变化
1) 速尿加立位试验:
方法:清晨平卧,Frusemide 0.70mg/kg,总量
<40mg, im, 立位4h。试验前后测定肾素及血管紧张素Ⅱ活性 正常:R-A 活性明显上升。 原醛症无明显变化 2) 低钠试验:
方法:每日饮食中Na+ 20mmol/d (NaCl 1.2g),K+60mmol/d(KCl 3.6g)。第5天, 立位4h后,测定肾素及血管紧张素II活性
结果:
正常:R-A 活性上升;尿钠下降至正常
原醛:R-A 活性无反应;尿钠、钾减少、K上升 肾脏病: 失钠、脱水
可用于肾脏病变与原醛的鉴别 二、鉴别原醛症的病因
1) .APA和IHA的鉴别诊断
立卧位试验:原理:正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节。卧位Ald为50~250pmol/L,至12am Ald下降;与cortisol波动一致。立位(4小时),刺激RASs,Ang Ⅱ增加,Ald上升
APA:基础Ald明显增高,立位后降低(偶有升高) IHA:基础Ald轻度增高,立位后明显增高 ( > 基础值33%,升辐超过正常人) 原因:对Ang Ⅱ敏感性增强
注:肾上腺醛固酮瘤 (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 (idopathic hyperaldosteronism, IHA)
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
原发性肾上腺皮质增生 (primary adrenal hyperplasia, PAH)
腺垂体功能减退症的诊断
(1)性腺、甲状腺和肾上腺功能低减的症状、体征,产后大出血、垂体瘤及手术、颅外伤等病史。凡有2个以上垂体靶腺功能减退的症状、体征时均应首先考虑腺垂体功能减退。临床表现为腺垂体的靶腺即性腺、甲状腺和肾上腺皮质继发性功能减退。女性闭经、不育,男性性欲减退或阳痿,男女第二性征减退等性腺功能减退的症状出现最早、最普遍;有怕冷、便秘、健忘、面容苍老、皮肤细薄或浮肿、眉发稀少等甲状腺功能低减(与原发甲减不尽一致,黏液性水肿与皮肤干粗大多不明显)及食欲减退、无力、消瘦、血压偏低、空腹血糖偏低或易发生低血糖等肾上腺皮质功能低减症状的往往病情较重。希恩综合征最早出现的是产后无乳汁分泌,首先受影响的是泌乳素和生长激素。生长激素缺乏与肾上腺皮质功能减退是造成低血糖发生的主要原因。
(2)垂体及靶腺激素测定进一步证实腺垂体功能减退症。鞍区MRI及CT扫描了解有无垂体-下丘脑区占位病变。
(3)腺垂体功能减退症危象。腺垂体功能减退症患者因感染、劳累、中断治疗、服用镇静安眠药等可诱发危象,出现神志障碍、躁狂、休克、昏迷或严重低血糖及水电解质紊乱、或黏液性水肿性昏迷(低体温),抢救不及时常死亡。危象前常先有严重厌食、呕吐和嗜睡、意识朦胧等。
垂体危象的处理
危象可表现为低体温、低血糖、低血压、低血象等多种类型,应立即快速静脉注射50%葡萄糖 40~60ml以抢救低血糖,继以10%葡萄糖500-1000ml内加氢化可的松50-100mg滴注但低温昏迷者氢化可的松用量不宜过大;有周围循环衰竭者要迅速按休克原则治疗支持循环,供氧,保持呼吸道通畅,保温;有发热,合并感染时,应积极采用有效抗生素治疗,有水肿中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松,低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温,禁用或慎用麻醉剂,镇静药,催眠药或降糖药等。