一. 红细胞,血红蛋白 病理意义:
红细胞是血液中数量最多的一种血细胞。正常直径为6-9μm,平均7.5μm。 红细胞内血红蛋白系由血红素与珠蛋白肽链结合而成。
红细胞以及血红蛋白减少:指但为溶剂血液中红细胞数以及血红蛋白量低于参考范围底线。 病理性减少的临床意义:鉴于各种贫血,如急慢性出血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
二. 贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度,红细胞计数和(或)红细胞比容低于同年龄、同性别和地区的参考范围的低限,其中一血红蛋白最为重要,成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,一般可认为贫血。
分四度:①轻度:血红蛋白男<120g/L,女<110g/L ②中度:血红蛋白<90g/L (3)重度:血红蛋白<60g/L ④极重度:血红蛋白<30g/L
三. 红细胞形态异常临床意义
1.红细胞大小异常:
(1)正常红细胞:见于正常人。再生障碍性贫血、多数溶血性贫血、急性失血性贫血和骨髓病性贫血。
(2)小红细胞:直径<6μm者,正常人偶见。出现过多,提示血红戴白合成障碍,可由缺铁引起;或者是珠蛋白代谢异常引起的血红蛋白病。
(3)大红细胞:直径>6μm。见于溶血性贫血及巨幼细胞贫血。
(4)巨大细胞:直径>15μm。最常见于缺乏叶酸及维生素b12所致的巨幼细胞性贫血。 (5)大小不均:指RBC之间直径相差悬殊,常超过一半。 2.红细胞形态改变:
(1)球形红细胞:细胞直径<6μm,厚度增加,常>2μm。常见于遗传性球形细胞增多症和伴有球形细胞增多的其他溶血性贫血。
(2)椭圆形红细胞:常见于巨幼细胞贫血
(3)靶形红细胞:在正常人占1-2%。多达20%以上见于珠蛋白生成障碍性贫血。 (4)镰形红细胞:常见于HbS病
(5)口形红细胞:遗传性口形红细胞增多症时常可达10%以上,弥散性血管内凝血(DIC)以及酒精中毒时也看见少量。
(6)棘细胞:如超过25%即可诊断。在β-脂蛋白缺乏症病人的血涂片中出现较多。 (7)泪滴形红细胞:增多提示骨髓纤维化,也可见于地中海贫血、溶血性贫血等。
(8)裂细胞:又称红细胞异形症,指红细胞引机械或物理因素导致的破坏,使其呈梨形、泪滴形、??见于微血管病性溶血性贫血如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜,溶血尿毒症综合症、恶性高血压等。
(9)细胞缗钱状形成:常见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。 3.红细胞染色异常:
(1)正常色素性:瑞士染色,淡红色圆盘状,中间有生理性空白区。
(2)低色素性:常见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血。 (3)高色素性:常见于巨幼细胞性贫血。
(4)嗜多色性:见于各种增生性贫血,特别是急性溶血性贫血。 4.细胞中出现异常结构:
(1)碱性点彩红细胞:见于骨髓增生旺盛的其他贫血如巨幼细胞贫血等。铅、汞中毒时增多。 (2)Howell-Jolly body:(染色质小体)溶血性贫血、巨幼细胞贫血、红白血病
(3)Cabot ring卡波环:提示严重贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血、铅中毒以及白血病。 (4)有核红细胞:①各种溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、巨幼细胞贫血、严重的低色素性贫血等。②红白血病③骨髓纤维化,常伴有幼稚粒细胞和巨粒细胞。④其他,如骨髓转移癌、严重缺氧。 更多请详见书本p71-73
四.MCV:平均红细胞容积。系指平均每个RBC的体积,以fl(飞升)为单位。
MCV(fl)=Hct(L/L)/RBC count(×1012/L) 参考范围 80-100fl
MCH:平均红细胞血红蛋白量:系指平均每个红细胞内所含血红蛋白的量,pg为单位 MCH=Hb(g/L)/RBC count(×1012/L) 参考范围26-32pg
MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度:系指平均每升红细胞中所含血红蛋白浓度,以g/L表示 MCHC=Hb(g/L)/Hct(L/L) 参考范围 310-350g/L(31-35%)
临床意义:
MCV Normocytic anemiaNormal 正常细胞性贫血 Macrocytic anemia>100 大细胞性贫血 Microcytic anemia<80 小细胞性贫血 Microcytic <80 hypochromic anemia小细胞低色素 注(中文为翻译)
MCH MCHC disorders Normal Normal Aplastic anemia, acute blood loss anemia, hemolytic anemia急性失血、溶贫再障、白血病 >32 Normal Megaloblastic anemia巨幼细胞性贫血 <26 <23 Normal Anemia of chronic disease慢性疾病性贫血 <300 Iron deficiency, sideroblastic anemia, hemoglobinopathy缺铁性贫血、铁 粒幼贫血、血红蛋白病 五.RDW在贫血鉴别诊断中有何价值
1.用于缺铁性贫血与轻型地中海贫血的鉴别诊断:缺铁性RDW升高,88%左右地中海贫血RDW正常
2.用于缺铁性贫血的早期诊断:RDW可升高,MCV、MCH正常,纠正RDW正常 3.用于贫血的形态学分类
六.网织红细胞概念。与其他红细胞有何区别。检查其临床意义?
网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,是晚幼红细胞脱核后到完全成熟之间的过度型细胞。 网织红细胞较成熟红细胞稍大,直径为8-9.5μm,是Wright染色血涂中的嗜多色性红细胞。 临床意义:1. 增多,表示骨髓红细胞系增生旺盛,常见于溶血性贫血。急性失血后网织红细胞亦可明显增多,出血停止后网织红细胞恢复正常,临床上用这一特点来判断出血是否停止。2.减少:表示骨髓红细胞系的增生减低,常见于再生障碍性贫血、溶血性贫血再生障碍危象、急性白血病等。 铁缺乏时CHr减低变化较快,可直接反应新生红细胞中血红蛋白的合成水平,是诊断铁缺乏的一项指标。
七.白细胞分类。核右移 核左移的意义?
WBC:中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的总称。
核左移: 外周血中出现不分叶核粒细胞(包括杆状核、晚幼粒、中幼粒或早幼粒细胞等)的百分率增高(超过5%)时,称为核左移。 见于 急性中毒、 急性溶血、 急性化脓性感染、 慢性粒细胞性白血病、 类白血病。
核右移:正常人外周血的中性粒细胞以3叶核者为主,若中性粒细胞核5叶以上者百分率超过3%者,称为核右移。
巨幼细胞性贫血、恶贫应用抗代谢药、炎症恢复期、疾病进行期突然核右移提示预后不良。
八.血小板功能;MPV(平均血小板体积),PLT(血小板计数)联合分析有何意义
正常情况下,血小板在止血凝血过程中起着重要的作用。血小板在止血过程中的作用主要与血管一起共同完成,包括黏附功能、聚集功能和释放反应等。在凝血过程中的作用主要依靠血小板的各种因子来完成,最重要的是PF3.血小板的检验是止血和凝血障碍的重要指标。
意义:1 鉴别血小板减少的原因 (1)当骨髓造血功能损伤致血小板减时,MPV减少。(2)当血小板在周围血液中破坏增多导致的血小板减少,MPV增大。(3)血小板分布异常致血小板减少时,MPV正常。
2. 作为骨髓造血功能恢复的较早期指征:骨髓造血功能衰竭时,MPV与血小板同时持续下降;造血功能抑制越严重,MPV越小;当恢复时,MPV增大。
一. 3. 其他应用:1) MPV增大,见于骨髓纤维化,原发性血小板减少性紫癜、血栓性
疾病以及血栓前状态、慢粒、巨血小板综合症、镰形细胞性贫血等。2)MPV减小,见于脾功能亢进、化疗后、再生障碍性贫血等。血管壁凝血机制
首先自主神经发出反射性收缩,使血流减慢或受阻,有利于止血。内皮细胞合成分泌血友病因子VWF→血小板粘附→释放血栓素A2,5-HT→血管收缩→因子Ⅻ激活→启动内源性凝血系统生成纤维蛋白。此外还表现为内皮细胞花生四烯酸代谢产生的前列腺素和内皮衍生松弛因子等抑制血小板凝集和扩张血管。
二. 血小板在止血功能上发挥的作用?
(1) 血小板粘附反应:血小板膜糖蛋白GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ复合体经vWF的介导粘附于暴露的血
管内皮细胞下。
(2) 血小板集聚:血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa经纤维蛋白原的介导发生集聚,即血小板聚集
反应,此为血小板第一聚集相,呈可逆反应。
(3) 血小板释放反应:来自红细胞的二磷酸腺苷和已形成的起始凝血酶可使血小板发生释
放。
(4) 血小板促凝活性:血小板膜的磷脂酰丝氨酸可能是血小板第三因子为凝血反应提供催
化表面,加速凝血酶原和凝血酶的形成。
(5) 血小板的血块收缩功能:血小板收缩蛋白互相作用可使凝血看重的纤维蛋白网发生收
缩,使血凝块更加坚固,止血更加完善。
☆三.一期止血障碍
定义:是指血小板和血管壁异常所致的止血障碍。
筛选实验:1.出血时间(BT)2.血小板计数(PLT)3.血块收缩实验(CRT) 二期止血障碍
定义:是指凝血和抗凝血异常所致的止血障碍。
筛选实验:1.活化的部分凝血活酶时间(APTT),在受检血浆中加入APTT试剂和Ca离子,观察血液凝固的时间,是内源性系统灵敏和最常用的筛选实验。 2.凝血时间(CT)
3.血浆凝血酶原时间(PT):在被检血浆中加入钙离子和组织因子,观察血浆的凝固时间。它是外源性凝血系统较为灵敏和常用的筛选实验。 4.血浆纤维蛋白原(Fg)测定
在收件血浆中加入一定量的凝血酶,后者使血浆中的纤维蛋白原转化成纤维蛋白,通过比浊原理计算Fg含量。
四.凝血机制和抗凝机制
(1) 1.外源凝血途径:当组织和血管损伤,释放出组织因子(TF),TF与FⅦ形成复合物,该复合物可激活FⅩ和FⅨ,病理性凝血时,首先启动外源性凝血。
2.内源性凝血:血管壁损伤,内皮下组织成分暴露,FⅫ因子被激活,在激活FⅪ,FⅪa在与钙离子激活FⅨ,FⅨa与钙离子FⅧaPF3共同形成复合物,激活FⅩ为FⅩa。 3.凝血的共同途径
激活的FⅩa与钙离子PF3,FⅤa形成复合物即是凝血酶原酶,凝血酶原酶使凝血酶原转变成凝血酶,凝血酶使纤维蛋白原(Fg)转变成为可溶性纤维蛋白单体,FⅩⅢa可使可溶性纤维蛋白单体交联形成不溶性的纤维蛋白(Fb)。 (2)抗凝血机制
1.细胞抗凝作用:体内单核吞噬细胞系统和肝细胞
2. 体液抗凝作用:1.抗凝血酶的作用2.蛋白C系统3.组织因子途径抑制物4.其他抗凝蛋白
五:纤溶因子
1、 纤溶活性筛选实验:1.优球蛋白溶解时间2.血浆凝血酶时间3.血浆硫酸鱼精蛋白副凝固
实验(3P实验)受检血浆加入硫酸鱼精蛋白溶液,如果血浆中存在可溶性纤维蛋白单体与纤维蛋白降解产物复合物,则鱼精蛋白使其解离出纤维蛋白单体。纤维蛋白单体自行凝聚成可见纤维状物。骨髓细胞形态学检查的适应症及其要求 适应症:
(1)造血系统疾病:如急、慢性白血病,巨幼红细胞性贫血,再障,骨髓增生异常综合征,
白细胞减少症等。
(2)某些血液病及其相关疾病: 如缺铁性贫血,溶血性贫血,脾功能亢进,骨髓增生性疾
病,血小板减少性紫癜等。
(3)某些寄生虫感染性疾病:如疟疾,黑热病,弓形虫病等。
(4)恶性肿瘤骨髓转移:如肺癌,乳腺癌,胃癌,前列腺癌,恶性淋巴瘤,黑色素瘤等。 (5)某些类脂质沉积病:如戈谢病,尼曼—匹克病,海蓝组织细胞增生症等。 (6)不明原因的贫血、发热,肝、脾、淋巴结肿大的骨痛等。
标本采集要求:
(1) 骨髓取材部位:成年人一般取髂后、髂前上棘,其次为胸骨、棘突或局部病灶部位。 (2) 骨髓液采集:吸取骨髓液量一般不超过0.2ml,不需抗凝,迅速涂片。 (3) 骨髓涂片:一般取未抗凝骨髓液迅速推片3-5张。 (4) 瑞氏或瑞氏—吉姆萨混合染色
2、 骨髓涂片 低倍:五级增生 油镜:有核细胞计数,粒红细胞比值 低倍:红细胞与有核细胞的大致比例确定骨髓有核细胞的增生程度1:1(白血病,红白血病);
10:1(白血病、增生性贫血);20:1(正常骨髓或者、贫血);50:1(某些增生性贫血); 300:(急性再障性贫血)
高倍:有核细胞的计数包括粒系、红系、淋巴系、单核细胞和其他细胞
粒红比值(M:E)计算:各阶段的粒系细胞和幼红细胞百分率之和相除。 参考值:2~4:1
3、 骨髓象分析的临床意义
(1) 粒细胞增多:急性髓系细胞白血病、急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病、慢性髓细胞
白血病。
(2) 粒系细胞减少:再障、粒细胞减少及早幼红细胞缺乏症。 (3) 幼红细胞减少:再障、纯红细胞再障。
(4) 幼红细胞增多:急性红血病与急性红白血病、增生性贫血。
(5) M:E比值增高:急性化脓菌感染及其所导致的中性粒细胞型类白血病、急性骨髓细胞
白血病、慢性粒细胞白血病等。(2-4:1为正常)
(6) M:E比值减低:缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、真性红细胞增多症等。 (7) 巨核细胞和血小板增多:慢性特发性血小板减少性紫癜、骨髓增生疾病、白血病。 (8) 巨核细胞减少:急性白血病、再障、骨髓纤维化等。
(9) 淋巴细胞恶性增生:急慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤,淋巴细胞良性增生:病毒
感染、细菌感染。
(10)单核细胞恶性增生:急性单核细胞白血病、骨髓增生异常综合症。 (11)单核细胞良性增生:活动性结核病、疟疾及粒细胞缺乏症。 (12)浆细胞增生:恶性-多发骨髓瘤 良性-再障 4、 骨髓细胞学检查中的注意事项
(1) 骨髓取材、涂片、染色良好时,才能进行骨髓象检查,否则不能准确进行形态学观察。 (2) 对严重的凝血因子缺陷病,如血友病禁忌骨髓检查。 5、 两种异常骨髓象(粒红比值 巨核细胞) 见3
6、 骨髓病理学检查的临床意义
(1) 较全面的衡量造血细胞曾生程度,以及造血组织、脂肪组织和纤维组织的容积比例。 (2) 当纤维组织增多及骨质增生时易发生“干抽”,骨髓活检可以反应造血情况及纤维增
生程度。
(3) 能协调某些血液病的诊断。
(4) 活检比涂片能较早地预测疾病的预后。
(5) 骨髓活检可以观察重要的骨髓组织学变化。 7、 正常骨髓涂片的三种骨髓结构 造血组织 骨质 间质
8、 三种贫血(巨幼红细胞 缺铁性贫血 再障 区别) (1) 缺铁性贫血:
血象:红细胞胞体小、中心淡染区扩大、严重出现环形红细胞,红细胞明显大小不均。网织 红细胞可正常或轻度升高。血小板可升高。
骨髓象:有核细胞明显活跃,粒红比值降低。红系明显增生,常>30%,各阶段细胞明显增多,但以中幼和晚幼红细胞为主,幼红细胞胞体较小,边缘不整齐,核质发育失衡,表现为细胞核染色质致密,胞质呈嗜碱色.成熟红细胞胞体小,中央淡染区扩大.
骨髓铁染色:细胞外铁消失,细胞内铁阳性率常<15%.
(2)巨幼细胞贫血:由于叶酸和维生素b12缺乏导致DNA合成障碍。
血象:血片中大卵形红细胞增多,红细胞大小不均,以大为主,中央淡染区缩小或消失,中性粒细胞核分叶过多,可达6叶以上。网织红细胞正常或轻多增加。
骨髓象:有核细胞增生明显活跃,粒红比值下降 ,幼红细胞常〉40%,以早中阶段为主,成熟红细胞胞体大,中央淡染区消失,粒系相对减低,骨髓细胞内铁外铁可增多。
(3)再生障碍性贫血: 急性:
血象:重度全血细胞减少,WBC HGB HCT 平行下降。网织红细胞〈0.5 % ,绝对计数小于15*10的9次方/L。
骨髓象:粒系,红系造血细胞明显减少,巨核细胞很难见到,淋巴细胞可多达80%以上。 慢性:
血象:全血细胞减少程度较轻,RBC HGB(血红蛋白) HCT(红细胞压积) 仍为平行下降。 骨髓象:骨髓涂片上脂肪滴增多。髂骨穿刺骨髓增生减低,胸骨增生活跃。活跃部位红系细胞可增多,以晚幼红细胞为主,巨核细胞减少。增生部位粒系,红系造血细胞均减少,巨核细胞难见到。
9、 白血病的血象和骨髓象(病例诊断) (1)急性淋巴细胞白血病:
血象:RBC HGB 减低,贫血。WBC增高。
骨髓象:骨髓细胞增生活跃,以原淋巴细胞增生为主,骨髓中粒系和幼红细胞增生明显受抑 制, 巨核细胞明显减少,血小板少见 。 (2) 急性髓系白血病:
血象:RBC HGB 中至重度降低,WBC明显增高,血小板重度减低。