口腔组织病理学复习
一、发育性(development) ㈠牙源性(odontogenic) 1.婴儿龈囊肿(Epstein珠) 2.牙源性角化囊肿（始基囊肿） 3.含牙（滤泡）囊肿 4.萌出囊肿 5.发育性根侧囊肿 6.成人龈囊肿
1.鼻腭管（切牙管）囊肿 2.鼻唇（鼻牙槽）囊肿 3.球状上颌囊肿 二、炎症性(inflammatory) 1.根尖囊肿 2.根尖侧囊肿 2.残余囊肿 3.牙旁囊肿
7.腺牙源性囊肿㈡非牙源性(non-odontogenic) 口腔、面颈部软组织囊肿1.皮样和表皮样囊肿
2.鳃裂囊肿 3.甲状舌管囊肿 4.畸胎样囊肿
左右。
6.X线表现：单囊或多囊的放射透光区。[病理变化]
肉眼：肿物单囊或多囊，囊内含黄白发亮的角化物或干酪样物质，有时较稀薄，呈淡黄色或血性液体。
5.粘液囊肿 6.舌下囊肿
第一节、牙源性囊肿（odontogenic cyst）
定义:是指牙齿形成器官的上皮或上皮剩余发生的一组囊肿。分为发育性和炎症性两大类。
上皮来源:1.牙板上皮剩余（或serres上皮剩余）2.缩余釉上皮 3. Malassez上皮剩余 一、牙源性角化囊肿（odontogenic keratocyst）又称始基囊肿（Primordial cyst）
具有特征性病理改变、生长方式独特、较高的复发率而且可见于痔样基底细胞癌综合征。[临床表现]
1.发病率：缺乏完整资料，约占全部颌骨囊肿的3%~12%。 2.年龄：好发于10-29岁，40-50岁之间。 3.性别：男性较多见。
4.好发部位：下颌较上颌多见，下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位，上颌以第一磨牙后区多见。
5.症状不明显，与其生长方式有关。可单发或多发，后者占10%
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镜下：上皮衬里：复层鳞状上皮 ①较薄，厚度一致，约5-8层，无上皮钉突②上皮表面常呈波状或皱褶状，表层角化③棘层较薄，常呈细胞内水肿④基底细胞由柱状或立方状细胞组成，栅栏状排列，核着色深且远离基底
纤维囊壁：较薄，含有子囊和（或）牙源性上皮岛复发率高，大于20%，术后需长时间随访观察
原因：
①囊壁薄、易破碎，手术难以完整摘除 ②生长方式沿骨小梁间呈指状生长 ③囊内含有微小子囊或卫星囊 ④可能来自于口腔粘膜基底细胞的增殖
⑤其他牙板上皮又新发囊肿痣样基底细胞癌综合症：又称颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合症或称Gorlin综合症。患者较年轻，常有家族史，具有常染色体显性遗传。
①颌骨多发性牙源性角化囊肿 ②多发性皮肤痣样基底细胞癌
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③骨骼异常，特别是肋骨分叉和脊椎骨异常 纤维囊壁：含有较大的血管和神经束。 ④腭部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸
⑤钙、鳞代谢异常二、含牙囊肿（dentigerous syst）又称滤泡囊肿（follicular cyst）是指囊壁包含一个未萌牙齿的牙冠并且附着于该牙牙颈部的囊肿。
[临床表现]
⑴10-39岁多见，男性多见
⑵下颌第三磨牙最多见，其次为上颌单尖牙、上颌第三磨牙和下颌前磨牙区
⑶所含牙多为恒牙，偶含乳牙或多生牙 ⑷生长缓慢，早期无自觉症状
⑸X线表现为一界限清楚的圆形透光区，囊内有未萌牙的牙冠。[病理]
肉眼：囊内含有牙冠，囊壁附着于该牙的牙颈部，囊液多呈黄色。 镜下：上皮衬里——复层鳞状上皮，较 薄，2-5层扁平或矮立
方状细胞组成，无角化，无上皮钉突。
纤维囊壁——牙源性上皮岛、皮脂腺细胞
第二节、非牙源性囊肿
鼻腭管（切牙管）囊肿（nasopalatine duct cyst）来源于鼻腭管上皮剩余，可为切牙管囊肿和龈乳头囊肿，前者发生于骨内，后者位于切牙乳头的软组织内。约占非牙源性囊肿的73%，是最常见的非牙源性囊肿。 ［临床表现］
多发于30-60岁,男性多见。临床症状不明显,仅在X线检查时或戴义齿时发现。腭中线前部肿胀，有时可伴有疼痛和瘘管形成。X线表现为圆形放射透光区
[病理]上皮衬里：复层鳞状上皮、假复层纤毛柱状上皮、立方
上皮或柱状上皮。这些上皮可单独或联合存在。
汗腺
二、鳃裂囊肿（branchial cleft cyst ）又称颈部淋巴上皮囊肿。常位于颈上部下颌角附近，胸锁乳突肌上1/3前缘。一般认为来自鳃裂或咽囊的上皮剩余，也有认为与胚胎时期陷入颈淋巴结内的涎腺上皮囊性变有关。
第一鳃裂——发生于下颌角以上和腮腺
第二鳃裂——发生于约相当于肩胛舌骨肌水平以上和下颌角以下，占95%
第三、四鳃裂——发生于颈根区 ［临床表现］
好发于20~40岁，柔软，界清，可活动，囊内含黄绿或棕色清亮的液体，或含浓稠胶样、粘液样物。
[病理]
上皮衬里：复层鳞状上皮（90%以上）、假复层柱状上皮。囊肿上皮可癌变。
纤维囊壁：含有大量淋巴样组织并形成淋巴滤泡。 三、甲状舌管囊肿（thyroglossal tract cyst）
第二节、口腔、面颈部软组织囊肿
一、皮样和表皮样囊肿（ dermoid and epidermoid cyst）好发于颌面部，口底为口内最常见的部位，其次是舌。发生在口底者可以在颏舌骨肌与口底粘膜之间（舌下位），也可在颏舌骨肌与下颌舌骨肌之间（颏下位）。常为圆形或卵圆形，触之有生面团样柔韧感，压迫之后出现凹陷。
[病理]肉眼：囊壁较薄，囊内有灰白色豆渣样物质。
镜下：
表皮样囊肿：上皮衬里：复层鳞状上皮
纤维囊壁：不含皮肤的附属器 皮样囊肿： 上皮衬里：复层鳞状上皮
纤维囊壁：含有皮肤的附属器，如毛发、毛囊、皮脂腺、
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（3）牙成釉细胞瘤 （4）牙源性腺样瘤 （5）牙源性钙化囊肿 （6）混合性牙瘤 （7）组合性牙瘤
界清，触之有波动感，能随吞咽上下移动。
[病理]上皮衬里：假复层纤毛柱状上皮、复层鳞状上皮或呈二者过渡形态
纤维囊壁：含甲状腺或粘液腺组织 囊 腔 ：囊内为清亮的粘液样物 可癌变为乳头状甲状腺癌，占1%以下
四、粘液囊肿（mucocele ）可分为粘液外渗性囊肿和粘液潴留性囊肿
[临床表现]
常发于下唇,其次为颊、口底、舌和腭部。大小不等，直径由几毫米至1厘米。可自行消退或破溃，内容物可排出或不排出，不久再次肿胀，反复发作。浅在者：淡蓝色，透明易破碎
深在者：与周围粘膜颜色一致。外渗性粘液囊肿：通常是机械性外伤致涎腺导管破裂，粘液外溢进入组织中。无上皮衬里，粘液池被炎性肉芽组织和结缔组织包绕，临近涎腺组织呈非特异性慢性炎症。 潴留性粘液囊肿：涎腺导管受阻，涎液潴留致导管扩张形成囊性病损。衬里上皮为假复层或双层柱状或立方状上皮
3．牙源性外间充质性肿瘤,含或不含非活跃性牙源性上皮 （1）牙源性纤维瘤
（2）粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤）
（3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤） （二）恶性 1．牙源性癌 （1）恶性成釉细胞瘤 （2）原发性骨内癌
（3）其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型 （4）牙源性囊肿恶变 2．牙源性肉瘤
（1）成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）
（2）成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤 3．牙源性癌肉瘤
二、与骨相关的真性肿瘤和病损 （一）骨源性真性肿瘤
牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤） （二）非肿瘤性骨病 1．颌骨纤维异常增殖征 2．牙骨质-骨纤维异常增殖症 （1）根尖周牙骨质纤维异常增殖症
（2）巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤 ） （3）其他牙骨质-骨异常增殖症
3．家族性颌骨多囊病[小天使脸样病（cherubism）] 4．中心性巨细胞肉芽肿 5．动脉瘤性骨囊肿
6．孤立性骨囊肿（创伤性，单纯性，出血性骨囊肿） （三）其他肿瘤
婴儿黑色素神经外胚瘤（色素性突变瘤）
一、成釉细胞瘤（ameloblastoma）
是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，据国内六院校口腔病理教研室的统计资料，占牙源性肿瘤的59．3%，1979年Falkson首先报道，1927年Churchill正式命名。随着认识的不断深入，提出多种分型意见，具有代表性的有两种，一是WHO 牙源性肿瘤组织学分型（Kramer等，1992年），二是 Gardner 提出的临床组织分型。本书选用 WHO 分型，并结合国内资料和 Gardner 意见分三种类型，即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。 （一）一般型成釉细胞瘤（classic ameloblastoma
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甲状舌管残余上皮发生的囊肿。可发生在舌盲孔与甲状腺之间即导管经过的任何部位，以甲状舌骨区发生者最多见。青少年多见，男女之比为2∶1，常位于颈部中线或近中线处，直径2-3cm，表 面光滑，
口腔组织病理学——第十八章 牙源性肿瘤
是由成牙组织（dental formative tissue） 即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。包括真性肿瘤和发育异常。
牙源性肿瘤的组织学分类：据我国六院校口腔组织病理教研室统计资料，并参考WHO关于牙源性肿瘤1992年的组织学分类 一、牙源性真性和非真性肿瘤 （一）良性
1．牙源性上皮性肿瘤 （1）成釉细胞瘤 （2）牙源性鳞状细胞瘤
（3）牙源性钙化上皮瘤（Pindborg瘤） （4）牙源性透明细胞瘤
2．牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成
（1）成釉细胞纤维瘤
（2）成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维牙瘤
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又称标准型或经典型（classic intraosseous ameloblastoma）或称实性型或称多囊型成釉细胞瘤
生物学特点：一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润生长，摘除后易复发（复发率约50%~90%）。二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区 【临床特点】
1．年龄：常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女无明显差异。 2．部位：下颌比上颌多见。下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。上颌者，以磨牙区多见。
3．生长速度：肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。
4．症状：无痛性、渐进性颌骨膨大，多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿瘤区牙齿可松动、移位或脱落。 5．X线表现：单囊或多囊性破坏。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。
【病理】
肉眼观察：大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面部分囊性部分实性，囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。 镜下：分三种类型：主要类型、细胞变异、其他变异 1．主要类型：两型（滤泡型、丛状型） （1）滤泡型（follicular）
肿瘤细胞形成或多或少的孤立的上皮岛。中心部类似成釉器的星网状层细胞，周边部围绕一层立方或柱状细胞，类似成釉器的内釉上皮或前成釉细胞。中心部可发生囊性变，囊腔大时周边细胞可被压呈扁平状。
间质为疏松结缔组织。
（2）丛状型（plexiform pattern）
肿瘤细胞成网状联结，周边部细胞同滤泡型，中心部的类似星网状层的细胞比滤泡型者少。 间质区可发生囊性变。 2．主要类型中的细胞变异
（1） 棘皮瘤型（acanthomatous type）
肿瘤上皮岛内呈广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型中。
（2）颗粒细胞型（granular cell type）
一般型成釉细胞瘤内细胞出现广泛的颗粒性变。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形，胞奖丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似溶酶体。 3．其他变异：
（1）肿瘤细胞团邻近的结缔组织可出现明显的玻璃样变,某些可出现不良性钙化．
（2）促结缔组织增生型成釉细胞瘤：肿瘤内结缔组织显著增生,胶原丰富,排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤上皮岛或上皮条索位于纤维束之间。常见于颌骨前部。X线常见肿瘤区边界不清，类似骨的纤维性病损，摘除后复发率低。
（3）基底细胞型成釉细胞瘤:肿瘤细胞以基底细胞样细胞为主。
诊断要与颌骨内腺样囊性癌相鉴别。
（4）角化成釉细胞瘤：肿瘤内出现广泛角化。一种罕见的角化成釉细胞瘤称为生乳头状角化成釉细胞瘤，其特点是肿瘤内有些微囊区衬以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊内为非角化上皮伴有乳头状增生
（二）单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma） 临床和X线上类似含牙囊肿，多见于青年人，10~29岁之间，好发于下颌磨牙区。复发率低，约10%。 【病理】三个亚型：
第一型：部分上皮表现为相对一般性上皮衬里，部分表现为早期成釉细胞瘤的特点，即所谓的Vickers-Gorlin标准（简称V-G标准）： （1）囊肿衬里上皮基底细胞核染色深；
（2）基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即极性倒置； （3）基底细胞的胞浆出现空泡性变 第二型：
衬里上皮类似第一型，但部分上皮呈结节状增生突入囊腔。增殖的结节由牙源性上皮组成，类似丛状型成釉细胞瘤。 第三型：
壁成釉细胞瘤（mural ameloblastoma），纤维囊壁上存在丛状型或滤泡型成釉细胞瘤
（三）周边型成釉细胞瘤（peripheral amelobladtoma） 是指局限于牙龈或牙槽粘膜内的成釉细胞瘤。常浸润周围组织，主要是牙龈结缔组织，但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈浅碟状压迫性骨吸收。预后较好。完全切除后不易复发。 周边型成釉细胞瘤不易复发的原因： 1．部位在牙龈，易于早期发现。
2．肿瘤下方的密质骨对肿瘤生长有较大抵抗性，牙龈内致密结缔组织也较骨小梁间疏松结缔组织的抗性大，使肿瘤局限。 组织发生：原因不明，来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊肿的衬里上皮。口腔粘膜上皮也可能发生此瘤。
二、牙源性钙化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor）
又称Pindborg瘤，较少见。以往认为是成釉细胞瘤或牙瘤的一型。1956年Pindborg首先报告此瘤并命名。
良性但具有较成釉细胞瘤更明显的局部浸润性生长。术后有复发的报告。
【临床表现】
年龄：分布较广，20~60岁之间，平均40岁左右。 部位：下颌比上颌多见，最常见的部位是磨牙区。 症状：无特殊症状，仅见颌骨逐渐膨胀。
X线表现：不规则放射透光区内含大小 不等的不透光团块。 【病理】肉眼：病变区颌骨膨大，切面呈灰白色或灰黄色，实性。可见埋伏牙。 镜下：
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1．肿瘤由多边形细胞组成，常见清晰的细胞间桥。瘤细胞边界清晰,胞浆微嗜性,核圆形或卵圆形,核仁清楚，核大,可见双核或多核。
2．瘤细胞呈片状或岛状,偶呈筛孔状 3．有淀粉样物质：圆形嗜酸性均质性物 4．淀粉样物可发生钙化,呈同心圆状沉积 5．纤维间质常见退变 【组织发生】
Pindborg认为来自埋伏牙的缩余釉上皮,也有人认为来自成釉器的中间层细胞
三、牙瘤（odontoma）
是成牙组织的发育异常或畸形，不是真性肿瘤。肿物内含有高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓。由于这些组织排列不同分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两种
（1）混合性牙瘤（complex odontoma）：
多见于儿童和青年，上下颌均可发生，前磨牙和磨牙区多见。活动性生长期常在牙齿形成期，并引起颌骨膨大。X线表现为界限清楚的放射透光区，其中可见放射阻射性结节状钙化物。
镜下：牙齿组织排列紊乱，互相混杂，而无典型的牙齿结构。生长有自限性，预后良好。
（2）组合性牙瘤（compound odontoma） 由许多牙齿样结构组成。
四、牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor，AOT） 过去曾认为此瘤是成釉细胞瘤的一型，但在临床和组织病理上均有其特点，现已分出为独立肿瘤，成为牙源性肿瘤中一种独立实体。 【临床表现】
症状：生长缓慢,一般无明显症状。 年龄：较年轻，12~19岁多见。 性别：女性多见,男女之比1:1．9。
部位：上颌比下颌多见,上颌单尖牙区为好发部位。 据临床和X线表现,分为 滤泡型（含牙型） 中心型（骨内型） 滤泡外型 周边型（骨外型）
X线片上，滤泡型似含牙囊肿且常见不透光的钙化颗粒。周边型者仅见牙槽骨轻度吸收。 【病理】
肉眼：肿瘤较小,包膜完整。切面囊性或实性。实性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，含淡黄色胶冻状物质或血性液体，可含牙。 镜下：肿瘤上皮形成不同的结构
（1）结节状实性细胞巢：细胞为梭形或立方形，形成玫瑰花样结构，中心有嗜酸性物质
（2）腺管状结构：立方状或柱状细胞，胞核远离腔面，腔内可
有嗜酸性物和细胞碎屑
（3）小结节：多边形嗜酸性鳞状细胞，细胞间有细胞间桥和钙化团块以及淀粉样物质（又称牙源性钙化上皮瘤样区）
（4）梁状或筛状结构：见于肿瘤的周边或实性细胞巢之间。细胞圆形或梭形，核色深
（5）可见发育不良的牙本质、釉基质和牙骨质样物。肿瘤间质少。
肿瘤为良性病损，容易摘除而不复发
关于此瘤性质问题，意见不一。目前多数人认为此瘤不是真性肿瘤。
五、牙源性钙化囊肿（calcifying odontogenic cyst，COC） 是一种较特殊的牙源性病损。以往多称为非典型性成釉细胞瘤。1962年Gorlin等首先作为独立的疾病报告并命名。本病具有囊肿的某些特征，又具有肿瘤的特征。 【临床表现】
年龄：分布广，高峰为10~19岁。性别无明显差异。 部位：上颌较下颌多见，也可发生在颌骨外的软组织。 X线：表现为界限清楚的放射透光区，单囊或多囊，腔内含大小不等的钙化物。
【病理】分三型（单囊型、牙源性影细胞瘤、牙源性影细胞癌） 1．囊性型（cystic lesion）: （1）囊性
（2）衬里上皮基底细胞符合Vickers-Gorlin标准 （3）基底层上方为星网状细胞，其中可见影细胞（ghost epithelial cell）
（4）临近基底层下方可见发育不良的牙本质 （5）纤维囊壁可见子囊,易可见影细胞
2．牙源性影细胞瘤（odontogenic ghost cell tumour）又称为牙本质生成性影细胞瘤．具有成釉细胞瘤、影细胞和牙本质样结构。呈浸润性生长，易复发，患者年龄较大。
3．牙源性影细胞癌（odontogenic ghost cell carcinoma）既有牙源性钙化囊肿的特征，又有恶性细胞的特点和浸润性生长。术后复发率高。
COC具有明显的异质性，其生物学行为难以预测。
口腔组织病理学——第十九章 口腔颌面部其他组织来源的肿瘤和瘤样病变
一、血管瘤
是口腔颌面部常见的良性肿瘤。临床上好发于面颈部皮肤、唇、舌等，表现为紫红色的斑块，可突出表面。大多数血管瘤如不治疗，可持续存在。
（一）毛细血管瘤：
直径从数毫米到数厘米。位于真皮、粘膜固有层或皮下组织。光镜下见，肿物无包膜，由大小不等的毛细血管组成。毛细血管由单层内皮细胞衬里。内皮细胞增生，有的尚未形成管腔。
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