5.新生儿窒息临表 ： 早期：胎动增加，胎心率〉160次/分。晚期：胎动减少，胎心率〈100次/分，羊水被胎粪污染。
6.新生儿窒息复苏方案：ABCDE复苏方案 A:尽量吸尽呼吸道粘液； B:建立呼吸，增加通气；
C:维持正常循环，保证足够心搏出量； D:药物治疗； E:评价。
7.新生儿胆红素代谢特点：(一)、胆红素生成较多（二）、转运胆红素能力不足 (三)、肝细胞处理胆红素能力差 (四)、肝肠循环特殊
8.胆红素脑病分期：警告期，痉挛期，恢复期，后遗症期。 论述
1.正常足月儿与早产儿外观特点鉴别
早产儿皮肤头部耳壳指、趾甲乳腺跖纹外生殖器绛红、水肿、毳毛多头更大（占全身比例1/3）头发细而乱软，缺乏软骨，耳舟不清楚未达指、趾尖无结节或结节＜4mm足底纹理少男婴：睾丸未降或未全降；女婴：大阴唇不能遮盖小阴唇足月儿红润，皮下脂肪丰满，毳毛少头大（占全身比例1/4）头发分条清楚软骨发育好，耳舟成形，直挺达到或超过指、趾尖结节＞4mm，平均7mm足纹遍及整个足底男婴：睾丸已降至阴囊；女婴：大阴唇已遮盖小阴唇2.Apgar评分：分别于生后1分钟、5分钟和10分钟进行，8-10分为正常，4-7分为轻度窒息，0-3分为重度窒息。
3.HIE分度
HIE分度项目意识肌张力原始反射拥抱反射吸吮反射惊厥中枢性呼衰瞳孔改变前囟病程及预后轻度过度兴奋正常中度嗜睡、迟钝减低重度昏迷松软或间歇性伸肌张力稍活跃正常无无无正常减弱减弱常有无或轻无或缩小正常或饱满消失消失多见，频繁发作常有不对称或扩大，光反应饱满、紧张兴奋症状在24小时内最明症状大多在一周末消失，10病死率高，多在一周内死亡显，3天内逐渐消失，预天后仍不消失的可能有后遗症状可以持续数周，后遗症后好症大4.生理性黄疸与病理性黄疸的特点（鉴别）： 生理：
1.一般状况良好； 2.生后2～3天出现，4～5天最重； 3.足月儿14天内消退，早产儿3～
4周消退； 4.血清胆红素：足月儿＜221μmol/L(12.9mg/dl)，早产儿＜257μmol/L(15mg/dl) 5.每日血清胆红素升高〈85umol/L(5mg/dl)。 病理：
1. 出现过早（24小时以内）； 2.重症黄疸，血清胆红素：足月儿＞221μmol/L(12.9mg/dl) 早产儿＞257μmol/L(15mg/dl)或每日上升〉85umol/L(5mg/dl) 3.持续时间长：足月儿＞2周，早产儿＞4周； 4.黄疸退而复现。 5.血清结合胆红素>34umol/L(2mg/dl) 小知识点：
1.早期新生儿：生后一周以内，晚期：出生后第二到四周末 2.新生儿呼吸频率安静时约40次每分
3.呼吸暂停是呼吸停止大于20秒，心率小于100次每分，发绀。 4.新生儿心率90-160次，血压70,50mmhg
5.足月儿生后24小时内排便，2-3天排完。生后24小时内排尿，少数48小时。 6.新生儿生后4-7天可有乳腺增大，2-3周消退。
第八章 遗传代谢病
简答：
1唐氏综合症的临表：特殊面容，智能落后，皮纹特点：通贯手，Atd角增大，草鞋足，生
长发育迟缓，伴发畸形。 2.核型分类：标准型(47,XY/XX,+21) 嵌合型 (46 / 47, XY/XX,+21) 易位型(46,XY/XX,t(14q;21q),+21)
3.唐氏综合症的诊断：（1）临床特征：特殊面容，智力体格发育落后，皮纹特点。（2）染
色体检查（分型、明确诊断） 染色体核型分析。 4.唐氏综合症的鉴别诊断：甲状腺功能低下，其他智力障碍性疾病，佝偻病。
5.苯丙酮尿症的临表：（1）体味：鼠尿臭味。（2）皮肤：头发由黑变黄，皮肤白皙，皮肤
湿疹。（3）神经系统症状：智力发育落后。
6.苯丙酮尿症诊断：早期诊断，根据智力发育落后，头发由黑变黄，特殊体味，血苯丙氨酸
升高，排除四氢生物蝶呤缺乏症就可诊断。
7.苯丙酮尿症分型：典型型：缺乏苯丙氨酸羟化酶。非典型型(BH4型)： 四氢生物蝶呤相
关酶缺乏。 8.苯丙酮尿症治疗：（1）早期诊断，早期治疗（2）低苯丙氨酸饮食（3）时间：至少持续
至青春期，终生更有益。（4）非典型患者 加用 四氢生物蝶呤、5-羟色胺，左旋多巴等。 论述
唐氏综合症的特殊面容：眼距宽、眼裂小，鼻梁低，眼外角斜向上，内眦赘皮，外耳小，低位畸形耳，张口（伸舌），流涎多，晶状体浑浊，虹膜斑点，头小而圆，前囟大且闭合延迟，颈短而宽，嗜睡，喂养困难。
第九章 免疫性疾病
一．名解： 1.风湿性疾病：一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，又称结缔组织疾病。 2.风湿热（RF）：是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性风湿性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。 二、简答
1、风湿热的5个主要临床表现：
游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病
2、病理分期：急性渗出期（一个月），增生期（3—4个月），硬化期（2—3个月）
3、急性风湿热的临床表现：
发生前1—6周常有链球菌咽峡炎病史。 （1）、一般表现：发热38—40℃之间，精神不振、胃纳不佳、面色苍白等。 （2）、心脏炎：心肌炎，心内膜炎，心包炎 （3）、关节炎：游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节 红肿热痛，活动受限。 （4）、舞蹈病 （5）、皮肤症状：环形红斑；皮下小结。
4、心肌炎表现： 轻者可无症状，重者可有不同程度心衰，安静时心动过速，与体温升高不成比例，心脏扩大，心脏搏动减弱；心电图示PR间期延长，伴有T波低平和ST段异常，或有心律失常。
5、Jones诊断标准：184页表格 （1）、主要表现：①心脏炎：杂音；心脏增大；心包炎；充血性心力衰竭 ②多发性关节炎 ③舞蹈病 ④环形红斑 ⑤皮下小结节 （2）、次要表现：①临床表现：既往风湿热病史；关节痛；发热
②实验室检查；ESR增快、CRP阳性、WBC增多、贫血 心电图：PR间期延长，QT间期延长 （3）、链球菌感染的证据：①近期患过猩红热
②咽培养溶血性链球菌阳性
③ASO或风湿热抗链球菌抗体增高 6、风湿热治疗： （1）、休息：无心脏炎卧床休息2周；心脏炎无心衰卧床休息4周；心脏炎伴充血性心力衰竭至少卧床8周。 （2）、清除链球菌感染：80万单位肌注，每日2次，坚持2周，以彻底清除链球菌感染。 （3）、抗风湿治疗：糖皮质激素。泼尼松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d；分次口服，2—4周后减量，总疗程8—12周。无心脏炎的患儿可用非甾体抗炎药，如阿司匹林，每日100mg/kg,最大量≤3g/d，分次服用，2周后减量，总疗程4—8周。 （4）、其他治疗
第十章 感染性疾病
麻疹
一．名解.
Koplik斑：麻疹黏膜斑，是麻疹早期的特异性体征，常在出诊前1~2天出现。开始见于下磨牙相对的颊粘膜上，为直径0.5~1mm的灰白色小点，周围有红晕，迅速增多，可累及整个颊粘膜及唇部黏膜，部分可融合。于出诊后1~2天消失。 二．简答 麻疹并发症有哪些？
?肺炎?喉炎?心肌炎④神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎⑤结核病恶化⑥营养
不良与维生素A缺乏症 三：论述
1.典型麻疹临床表现
（1）潜伏期：大多为6~18天（平均10天左右）
（2）前驱期：?发热 ?上呼吸道炎和结膜炎 ?麻疹黏膜斑（Koplik 斑）④其他表现：如全身不适、食欲减退、精神不振等。
（3）出疹期：多在发热3~4天后出现皮疹，此时全身中毒症状加重，体温可突然高达40~40.5C，咳嗽加剧，伴嗜睡或烦躁不安，重者有谵妄、抽搐。皮疹先出现于耳后、发迹，渐及额、面、颈部，自上而下蔓延至躯干、四肢，最后达手掌与足底。皮疹初为红色斑丘疹，呈充血性，疹间可见正常皮肤，不伴痒感。以后部分融合成片，色加深，呈暗红色。
（4）恢复期：若无并发症发生，出诊3~4天后发热开始减退，食欲、精神等全身症状逐渐好转，皮疹按出诊的先后顺序开始消退，疹退后皮肤留有棕褐色色素沉着伴糠麸样脱屑，一般7~10天好转。 2.麻疹如何对症治疗？
1）高热时可酌情应用小量退热剂，但应避免急骤退热，特别是在出疹期。2）烦躁可适当给予镇静剂3）频繁剧咳可用镇咳剂或雾化吸入。4）补充高剂量维生素A，20万~40万单位，每日2次口服，连服1剂可减少并发症发生。 3.麻疹主动免疫被动免疫如何进行？
1）主动免疫：采用麻疹减毒活疫苗预防接种。出生后八个月为麻疹疫苗初种年龄，1岁6个月至2岁儿童要完成第2 次接种。此外。根据麻疹流行病学情况，在一定范围、短时间内高发人群开展强化免疫接种。
2）被动免疫：接触麻疹后5天内应尽快给予肌内注射免疫球蛋白0.25ml/kg。被动免疫只能维持3~8周，以后应采取主动免疫。 四．小的知识点
1.麻疹患者是唯一传染源
2.麻疹传播途径：呼吸道，与患者密切接触或直接接触患者的鼻咽分泌物亦可传播 3.麻疹患者出诊前后5天均有传染性，如有并发症传染性可延长至出诊后10天。
4.出疹顺序：皮疹先出现于耳后、发迹，渐及额、面、颈部，自上而下蔓延至躯干、四肢，最后达手掌与足底。
消退顺序：按出疹先后顺序消退 5.麻疹最常见并发症：肺炎
6.一班隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至出疹后10天。对接触麻疹的易感患儿应隔离3周，并给予被动免疫 【思考题】
1.典型麻疹临床表现 见上面 2.简答麻疹并发症有哪些 见上面 3麻疹如何对症治疗？ 见上面
4.麻疹主动免疫被动免疫如何进行？ 见上面 结核病 一．简答
1.结核中毒症状？
a.长期低热，下午热b.轻咳 c.盗汗，乏力 d.食欲下 降，消瘦 2.结核菌素试验？
小儿受结核分枝杆菌感染4~8周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。结核菌素试验属于迟