罗音。
部分患儿有多个系统病变表现
第十三章 心血管系统疾病
名解
1、Roger病：即小型室间隔缺损，缺损直径＜5mm或缺损面积＜0.5（单位见书），缺损小，心室水平左向右分流少，血流动力学变化不大，可无症状
2、艾森门格综合征：当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。
3、差异性发绀：当肺动脉压超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入降主动脉，表现为下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。 简答
1、心脏胚胎发育过程：2-8周关键
2周：开始形成 4周：有循环 8周：房室隔形成 2、出生后血循环的改变
①脐带结扎②肺循环形成③卵圆孔关闭④动脉导管关闭 3、先天性心脏病分类
①左向右分流型（潜伏青紫型）：室缺、房缺、动脉导管未闭 ②右向左分流型（青紫型）：法洛四联症 ③无分流型（无青紫型） 4、左向右分流特点
①症状：平常无青紫，当哭闹、肺炎、心功不全时出现暂时性 青紫 ②体征：心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响
③并发症：肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗 ④体循环血量减少，影响生长发育 5、法洛四联症病理解剖
①右心室流出道梗阻（最主要）②室间隔缺损 ③主动脉骑跨 ④右心室肥厚 6、房缺分类
①原发孔型②继发孔型③静脉窦型④冠状静脉窦型 7、室缺分类
①小型：直径＜5mm 面积＜0.5 ②中型：直径5-10mm 面积0.5-1.0 ③大型：直径＞10mm 面积＞1.0 论述及病例
四种先天性心脏病比较
分类 症状 室缺 左向右 发育落后，乏力，活动 后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时有青紫 3、4肋间 房缺 左向右 同左 动导管未闭 左向右 同左 法洛四联征 右向左 发育落后，乏力，青紫，蹲踞，杵状指（趾），阵发性缺氧发作 2~4肋间 杂音部位 2、3肋间 胸骨左缘上 杂音性质 III~IV收缩期吹II~III收缩喷射风样，传导广 性，传导小 有 亢进 左右室大 突出 充血 有 肺炎，肺水肿，心衰，亚细 右室血氧>右房 无 亢进， 分裂固定 右房右室大 突出 充血 有 同左 右房血氧>腔静脉 收缩舒张期，连续机器样向颈传导 有 亢进 左右室大，左房大 突出 充血 有 同左 肺动脉血氧>右心室 II~III收缩期喷射性，传导广 可有 减低 右室大，靴型 凹陷 清晰 无 脑血肿，脑脓肿，亚细 一般不需要 震颤 肺动脉第2音 房室增大 肺动脉段 肺野 肺门舞蹈 并发症 超声心动图
第十四章 泌尿系统疾病
名词解释
1 肾病综合征：是一组有多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质
从尿中丢失的临床综合征，四大主要临床症状为:①大量蛋白尿，②低蛋白血症，③高脂血症，④明显水肿，前两项为必备条件.
2 肾病复发；指连续三天，尿蛋白由阴性转为+++或++++，或24小时内尿蛋白定量≥50mg/kg
或蛋白/肌酐的比值≥2.0.
3肾病频复发；指肾病病程中半年内复发≥2次，或一年内复发≥3次 4 激素敏感型肾病；以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴 5激素耐药型肾病；以泼尼松足量治疗>8周尿蛋白仍呈阳性
6 激素依耐型肾病；对激素敏感，但连续两次减量或停药两周内复发 简答
1 肾炎性肾病区别于单纯性肾病的临床表现有哪些 ①证实有肾小球源性血尿者
②反复或持续性高血压,并除外糖皮质激素所致 ③肾功能不全并排除由血容量不足所致 ④持续低补体血症
2肾病综合征依据糖皮质激素反应分类?
①激素敏感型肾病②激素耐药型肾病③激素依赖性肾病④肾病复发与频复发 3急性肾小球肾炎典型临床表现及其严重表现? 前驱感染症状以上感和皮肤感染症状为主 典型表现;血尿,蛋白尿,高血压,水肿,尿量减少
严重表现:严重循环充血 高血压脑病,急性肾功能不全 4急性肾小球肾炎的休息治疗原则? 起病2～3周内需卧床休息
① 肉眼血尿消失,水肿消退,血压正常,即可下床进行轻微活动 ② 血沉正常可上学,但应避免重体力活动 ③ 尿检完全正常后方可恢复体力活动
5简述肾病综合征的并发症 ① 感染
② 电解质紊乱和低血容量 ③ 血栓形成 ④ 急性肾衰竭 ⑤ 肾小管功能衰竭 论述
1肾病综合征实验室检查的典型指征
① 24小时尿蛋白定量检查>50mg/(kg·d） ② 血清白蛋白浓度<30g/l
③ 胆固醇>5.7μmol/l,甘油三酯升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常 ④ 不同程度的水肿
2急性肾小球肾炎典型实验室检查 ① 尿蛋白+～～+++，与血尿程度平行 ② 血沉加快
③ 抗链球菌溶血素O增加，10～14天～开始升高，3～5周～时达高峰，3～6个月～后恢
复正常
④ 血清C3补体下降至第八周恢复正常
3论述肾病综合征短程疗法，中长程疗法如何进行？
短程；适用于初发的单纯型肾病，泼尼松用2mg/(kg·d）分次服用，最大量60mg/d共用4周，4周后不管效果如何均改为1.5mg/kg,隔日顿服4周后停药，总疗程为8周 中长程；泼尼松用2mg/(kg·d）分次服用，最大量60mg/d，，尿蛋白转阴后巩固2周，以后改为2mg/(kg·d）顿服，继用4周，后每2～4周减总量2.5～5mg,直至停药，总疗程六个月为中程疗法，9个月为长程疗法。
第十五章 造血系统疾病
名词解释
1骨髓外造血：出生后，尤其在婴儿期，当发生感染或溶血性贫血等造血需要增加时肝脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造血，感染及贫血纠正后即可恢复正常。
2贫血：指外周血中单位容积内的红细胞株或血红蛋白量低于正常 3生理性贫血：指婴儿出生2～3个月时由于造血功能暂时降低，，生理性溶血等原因出现体内红细胞数降至3×1012/l左右，血红蛋白降至100g/l左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血””呈自限性。
4缺铁性贫血；是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症 简答
1小儿生后生理性贫血的原因有哪些
① 随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低 ② 胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多，生理性溶血 ③ 婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加，稀释性贫血
2 中性粒和淋巴细胞两个生理性交叉为生后4～6天，和4～6岁
3简述贫血的分类
小儿 ①轻度贫血；正常下限至90g/l ②中度贫血60-90g/l ③重度贫血30-60g/l ④极重度贫血≤30g/l
新生儿轻度贫血；144～120g/l 中度120～90g/l 重度90～60g/l 极重度≤60g/l 4简述缺铁性贫血的病因？ ① 先天储铁不足 ② 铁摄入量不足 ③ 生长发育因素 ④ 铁的吸收障碍 ⑤ 铁的丢失过多
5缺铁性贫血输红细胞的指征?
① 贫血严重，尤其是发生心力衰竭者 ② 合并感染者 ③ 继续外科手术者 ④ Hb≤60g/l 论述
1缺铁的三个阶段及其对应的代谢指标变化？ ① 铁减少期 血清铁蛋白降低<12μg/l
② 红细胞生成缺铁期 红细胞游离原卟啉升高＞500μg/dl
③ 缺铁性贫血期 血清铁和转铁蛋白饱和度降低 总铁结合力升高＞350μg/dl 骨髓可染铁<15％，提示储存铁减少
2论述缺铁性贫血的治疗？
一般治疗，去除病因，铁剂治疗 铁剂治疗的原则；
① 二价铁盐容易吸收，故铁剂选择二价铁盐制剂
② 铁剂每日4～6mg/kg,分三次口服，两餐之间口服为宜 ③ 同服维生素C，增加铁的吸收 ④ 忌奶茶，咖啡及抗酸药等
⑤ 血红蛋白恢复正常后继续服用铁剂6～8周，以增加铁储存 3论述铁剂疗效怎样判断？
① 细胞内含铁酶于12～24小时后开始恢复
② 网织红细胞于服药2～3天后开始上升，5～7日达高峰，2～3周后下降至正常 ③ 血红蛋白于治疗1～2周后逐渐上升，3～4周达到正常 4营养性巨幼红细胞性贫血疗效判断
治疗后6～7小时内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞，一般精神症状2～4天后好转，网织红细胞2～4天开始增加，6～7天达高峰，2周后年降至正常。神经精神症状恢复较慢。
第16章 化脓性脑膜炎
一．简答
1.化脓性脑膜炎常见化脓菌？
1）流感嗜血杆菌、2） 肺炎链球菌、3）脑膜炎双球菌4）金黄色葡萄球菌 2.化脓性脑膜炎传播途径？
?最常见的途径是通过血流，即菌血症抵达脑膜微血管。致病菌大多由呼吸道入侵血流?少
数为邻近组织感染扩散而来?与颅腔存在直接通道。 3.化脓性脑膜炎临床表现 ？
1）病史：病前数日上呼吸道或消化道感染史2）起病急：发热、呕吐3）感染中毒及急性脑功能障碍表现：表情淡漠、烦躁不安、嗜睡、惊厥等4）颅内压增高：头痛、呕吐，婴儿前囟饱满、头围 增大，重时脑疝、呼衰5）脑膜刺激症：颈强最多见+Kernig, Brugzinski征
4. 化脓性脑膜炎脑脊液检查？ 1）外观：浓性浑浊，似米汤样 2）压力：升高 3）蛋白：升高
4）细胞数：成百上千，以中性为主 5）糖、氯化物：均降低 6）细菌涂片：细菌（+）
5.化脓性脑膜炎常见并发症？
1）硬脑膜下积液2）脑室管膜炎3）抗利尿激素异常分泌综合征4）脑积水5）各种神经功能障碍
6.硬脑膜下积液诊断依据？
1）化脑有效治疗48-72小时后，体温不退或退而复升 2） 颅内压增高症状无好转，甚至进行性加重 3） 颅骨透照检查（+），CT诊断证实
4） 硬膜下穿刺：渗出液＞2ml, Pr ＞ 0.4g/l 二．论述
化脓性脑膜炎治疗原则和原则？
治疗原则：早期、联合 、足量、足疗程。易透过血脑屏障的抗菌素
疗程：对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌10—14天?脑膜炎球菌者7天?黄色葡萄球菌＋革兰阴性杆菌者21天?并发症更长 三．知识点
1.新生儿及小婴儿化脑的特点：不典型
2.皮肤淤斑、淤点找菌：发现脑膜炎双球菌的简便方法 3.结核性脑膜炎：毛玻璃样 【思考题】
1.化脓性脑膜炎常见化脓菌？ 见上面 2.化脓性脑膜炎脑脊液检查？ 见上面 3.化脓性脑膜炎常见并发症？ 见上面 4.硬脑膜下积液诊断依据？ 见上面
5.化脓性脑膜炎治疗原则和原则？ 见上面
第十七章 先天性甲低
简答及论述
1.散发性甲低的临床表现 （一）新生儿期症状 ①过期产，巨大儿 ②生理性黄疸延迟
③腹胀、便秘，易误诊为巨结肠
④代谢率低
(二）典型症状（半年后）
①特殊面容：头大颈短，面部粘液水肿，眼睑水肿，类似唐氏综合症 ②特殊体态：身材矮小，躯干长四肢短小 ③生理功能低下：
四少：少食、少哭、少动、少汗
五慢：呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢
六低：体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低 ④神经系统症状：智力低下、反映迟钝、运动发育迟缓 （三）地方性甲状腺功能减低症临床表现
①神经性综合征：共济失调、痉挛性瘫痪、耳聋和智能低下为特征
②粘液水肿性综合征：以显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下为特征，血T4↓TSH↑。
2.先天性甲低的鉴别诊断 ①先天性巨结肠 ②唐氏综合症 ③佝偻病
④骨骼发育障碍性疾病
3.先天性甲低的治疗
①一早 一旦诊断 立即治疗 ②二长 终身替代治疗 ③三小 从小剂量开始 ④四差异 注意个体差异
⑤五调整 随着年龄增长，定期调整药物剂量