4年才稳定。大部分恒牙自萌出后达平面需7～l2个月。
年轻恒牙的釉质在萌出时已基本成熟，其釉柱、釉柱鞘、柱间质等的形态与恒牙无明显差异，但其成釉细胞很易受周围环境的影响，尤其受到较大影响时，即发生釉质形成异常，在临床上明显显示。年轻恒牙的硬组织薄，矿化度低，溶解度高，渗透性强。此特点亦为年轻恒牙龋蚀发展较快又多为急性龋的因素之一。釉质的羟磷灰石结晶较小，结晶间有间隙。结晶的化学性不稳定，易与氟素等无机离子结合，故临床上局部涂氟有较好的防龋效果。釉质因在其表面之生长线所形成的细沟呈线条状的波纹，故可见釉面横纹。在刚萌出之年轻恒牙的釉质表面，有薄薄的称为釉小皮的有机质膜所覆盖.牙萌出后经咬合、咀嚼、磨耗及刷牙等而消除。
年轻恒牙是指牙根根尖孔未形成的恒牙，故在正常的年轻恒牙末能见到造牙本质细胞所形成的继发性牙本质，自然也不存在修复性牙本质。牙根部髓腔壁的牙本质小管管口，总体上稍小于才冠部髓腔壁之牙本质小管管口。 年轻恒牙的牙本质小管比成熟恒牙的粗大，小管周围及小管间的矿化度低，制备牙体时较为敏感。粗而明显的生长发育线呈矿化不全。 年轻恒牙有萌出后成熟现象(post eruptive maturation)，表现为钙、磷、氟和氯的含
2-量增加，CO3减少，釉质的渗透性减低，有机质的含量减少，硬度和抗酸性增强，比重增加，羟磷灰自结晶增大。
年轻恒牙的牙髓组织比成熟恒牙疏松，未分化的间叶细胞较多，纤维成分较少，成纤维细胞多。牙冠部的成牙本质细胞如圆柱形，形成有细管结构的正常牙本质。牙根部的成牙本质细胞是立方形的，形成无结构样牙本质。牙髓的血管丰富，生活力旺盛，因此其抗病能力及修复功能都较强，有利于控制感染和消除炎症。这也是临床上保存活髓疗法的有利条件。但由于牙髓抵抗力强，炎症也容易被局限呈慢性过程。又因牙髓组织疏松、根尖孔大、血运丰富，感染也易扩散，故应及时治疗。
第四章 牙齿发育异常
牙齿发育异常(abnormality of development of teeth)是指牙齿数目异常、牙齿形态异常、牙齿结构异常和牙齿萌出异常，是儿童牙病中重要的一部分。牙齿发育异常的病因目前还不十分明确，有的来自遗传或家族性的，有的来自环境或局部性的。其中，遗传因素显然在牙齿发育异常中起着重要的作用，如畸形中央尖又称东方人前磨牙，主要发生在蒙古族血统的人，非蒙古族血统的人极少发生。又如抗维生素D佝偻病是一种遗传性磷代谢障碍，可造成儿童骨骼和牙本质发育不良。有一些牙齿发育异常，既有明显的家族遗传倾向，还有环境因素的作用。如小牙畸形、唇腭裂等，在调查中可以发现同胞中的发生率明显高于随机群体中的发生率，反映了这些发育异常的家族遗传倾向。有一些牙齿发育异常，是牙胚发育时期各种外来有害因素影响的结果。如乳牙外伤时的机械外力，可造成正在发育中继承恒牙弯曲畸形。新生儿溶血性黄疸产生的病理性代谢产物，可使乳牙呈现绿色。牙胚周围的细菌感染、梅毒螺旋体等可引起牙齿的结构和形态异常等等。
第一节 牙齿数目异常
牙齿数目异常(abnormality of teeth number)表现为数目不足和数目过多。
一、牙齿数目不足
牙齿数目不足又称先人缺牙(congemtally absent teeth)。先天缺牙是在牙胚形成过程中未能发育和未形成牙齿的，或是发生在牙胚发育早期，即牙蕾形成期的先天性异常。先天缺牙可分为个别牙缺失(hypodontia)、多数牙缺失(ohgodontia)和先天无牙症(anodonna)。个别牙缺失指先天性个别牙齿缺失，通常不伴有全身其他组织器官的发育异常。部分牙缺失指多个牙先天性缺失。先天性无牙症指先天性多数牙缺失的一种严重表现，多数全口无牙。
(一)个别牙或部分牙先天缺失
个别牙或部分牙先天缺失是先天缺失l颗牙或数颗牙。
【病因】 个别牙缺失的病因尚未明确，可能与牙板生成不足，或与牙胚增殖受到抑制有关。有学者认为与遗传有关，也有的认为是胚胎早期受有害物质影响的结果。例如，在牙胚发育早期受到X线照射影响可引起局部牙齿缺失。大多数先天缺牙与遗传因素有关。Eurlin和Cockern(1949)曾描述一家族3代9人缺失第二前磨牙和第三磨牙。Grahnen(1956)对171名先天缺牙的患儿父母进行调查，发现如果父母中有一方先天缺牙，其子女的先天缺牙率很高，认为先天缺牙是一种常染色体显性遗传病。Gumerg(1978)存动物实验中发现缺牙与牙齿大小的关系时指出：“在牙胚发育的某一特定时期，牙冠必须达到一定的临界大小，否则，这个牙就不存在”。他认为先天缺牙是牙齿减小的一个连续性变异过程。当牙齿大小达到某一下限时，就会发生缺牙，上颌侧切牙呈圆锥形时为部分缺牙的一种特殊表现，多与先天缺牙明显有关。经调查发现，先天缺牙与其他因素无明显关系，如双亲年龄、妊娠时母亲的健康状况、出生至l岁时的健康状况、胎次和家庭社会经济情况等。 牙齿的先天缺失主要是遗传因素。因先天缺牙具有常染色体显性遗传特件、常染色体隐性遗传特性和多基因遗传特性。近年，随着分子遗传学、基因工程和人类基因组计划的研究进展，使对先天性缺牙遗传因素的研究更加深入。例如，Sharpe(1995)研究发现剔除PAX9的小鼠影响了蕾状期牙胚的发育，导致了牙齿的缺失；Vastardis(1996)研究发现MXS1基因位点突变时，小鼠表现为严重的多数牙缺失；Stackto（2000)运用微卫星标记方法对一个常染色体显性遗传的先天性缺牙家系进行全基因搜索，发现基因缺失的位点位于染色体l4的同源染色体上；Frazler、Stock(2001)等认为，先天缺牙足一种常染色体显性遗传病，是位于14q12-q13的基因发生框移突变引起的。牙齿的发育是多基因调控的复杂生理过程，这些基因中的一个或几个发生突变，都有可能致使牙胚发育停止，导致牙齿的先天缺失。目前，有关突变基因和突变位点的研究仍在进行之中。
【临床表现】 口腔内先天缺牙，牙齿缺失的数目和位置不一。先天缺牙可发生在 乳牙列，也可发生在恒牙列，恒牙较乳牙多见。恒牙列部分先天缺牙发生率高达2.3％～9.6％，乳牙列为0.1％～0.7％。且明显存在种族差异，爱斯基摩人、印第安人、东方人发生率较高，黑种人发生率较低，男女比例为2：3。恒牙冽中任何一颗牙都有先天缺失的可能，除第三磨牙外最常缺失的牙齿是下颌第二前磨牙、上颌侧切牙和上颌第二前磨牙。最少缺失的牙齿是第一磨牙，其次是第二磨牙。缺磨牙的患者多伴有其他牙出的缺失，单纯缺磨牙者少。牙齿缺失可以发生在单侧也可发生在双侧。缺失牙位多呈对称性分布，有临床分析表明，双侧均有缺失者占83.61％。缺牙数目以2颗最常见，其次是1颗牙，缺牙5颗以上的较少见。
乳牙列的牙缺失情况较少，可见于下颌乳切牙、上颌乳切牙和乳尖牙。乳牙列与恒牙列的牙数异常有一定关系，乳牙列缺牙者，恒牙列有75％±l5％的缺牙，乳牙列多牙者，恒牙列有30％多牙。
先天性缺牙的特征是牙齿先天缺失(图4-1)。口腔内牙齿缺失并不是以证明是无牙，可能因为牙齿萌出困难而埋藏于颌骨内，也可能因牙齿外伤使年轻恒牙丧失而被家长或患儿误认为是缺牙。
先天缺牙的诊断是根据牙齿数目、牙体解剖形态、缺牙位置、间隙情况以及有无拔牙史，并经根尖片或全口牙位曲而体层片等确诊。
【治疗】先天缺牙的治疗原则是恢复咀嚼功能，保持良好的关系。缺牙数目较少时对咀嚼功能、牙列形态和美观的影响不大，可以不处理。多数牙先天缺失不仅影响咀嚼功能，而且影响患者的容貌，给患者的生理和心理造成损害。因而，缺牙数目较多时，可做活动性义齿修复体，恢复咀嚼功能，促进颌面骨骼和肌肉的发育。但修复体必须随儿童牙颌的生发
育而不断更换。一般每年更换一次义齿，以免妨碍患儿颌骨的发育。
当上颌侧切牙先天缺失时，在对关系进行分析后，可用间隙保持器，或者通过咬合诱导方法将恒尖牙近中移动到侧切牙位置，然后对尖牙牙冠进行调磨改形替代侧切牙。 恒牙先天缺失时，乳牙的保存或拔除常常是l临床值得考虑的一个问题。当恒牙列较拥挤时，缺继承恒牙的乳牙可以拔除。为拥挤的恒牙提供间隙。当恒牙排列较稀疏有间隙时，则可保留滞留的乳牙，以维持完整的牙列和咀嚼功能。乳牙保留时间长短，个体间差异较大，待滞留乳牙脱落后再进行修复治疗。
(二)先天性无牙症(外胚叶发育不全综合征) 先天性无牙症(eongemtally total anodontla)是先天完全无牙或大多数牙齿先天缺失，常是外胚叶发育不全综合征的一种表现。 外胚叶发育不全综合征(ectodermal dysplama syndrome)是口腔科较多见的一类遗传性疾病，它表现为牙齿先天缺失，毛发稀疏和皮肤异常等多种综合征。 Clouston(1939)把本病分成两类，一类为无汗型外胚叶发育不全，另一类为有汗型外胚叶发育不全。无汗型(anhidrotm type)患者皮肤无汗腺或少汁腺，故体温调节障碍。有汗型(hidrotlc type)患者汗腺正常，但牙齿、毛发和皮肤等结构异常。
【病因】本病为遗传性疾病，遗传方式尚未完全明了，多数病例是伴X隐性遗传，也可为常染色体显性或隐性遗传。男多于女。不同的外胚叶发育不全综合征的遗传方式不同。Thodam(1921)把该病归类于X染色体疾病。BernaM(1963)综合分析几百例患者中，90％以上是男性。女性携带者能表现本病的某种体征，如先天缺牙，但未见完全的表现型，因此，认为是伴X隐性遗传。国内黎虹等(1986)报告l例无汗型外胚叶发育不良患儿，X染色体为臂间倒位，其核型为46XY，inv(X)(Pter→P22：：ql3→P22：：ql3→Pter)，其母亲的X染色体一条正常，另一条亦为臂间倒位，核型为：46XX，inv(X)(Pter→P22：：q13→P22：：ql3→Pter)。SteMs(1963)报告3个家系分析结果。支持常染色体隐性遗传方式，并认为患者皮肤眉毛的改变是基因多效应所致。目前已有两个先天性缺牙伴有综合征的基因被克隆出来，一个是外胚叶发育不全综合征(ectodermal dysplasia，EDA)基因，该基因突变引起无汗型外胚叶发育不全，另一个是Paeger综合征的基因。
外胚叶发育不全在家族内，或家族之间存在着临床异质性。Erelve等指出：外胚叶发育不全有117种变型，临床表现型不一定是基因型的表征，几种基因可能都表现为一种表现型，也就是说，在已知的综合征中，症状相似，甚至相同的疾病中可能分出不同的病因，或不同的遗传机制，这种现象称为遗传的异质性(heterogencity)。 由于外胚叶及其附属器的先天发育异常，部分汗腺或全部汗腺缺失，以及由于外胚叶的牙板未发育或发育不足，缺乏牙齿的始基，不能诱导间叶成牙本质细胞的发，而导致部分或全口无牙畸形。 【临床表现】无汗型外胚叶发育不全的主要表现是患儿全身汗腺缺失或缺少，不出汗或很少出汗，不能耐受高温，故在气温稍有增高时，或在运动、轻度感染时，即出现明显的不适或高热，小少患儿常常因为不明原因的发热而就诊；患儿缺少毛囊和皮脂腺，皮肤干燥而多皱纹，尤其眼周围皮肤；毛发、眉毛、汗毛干枯稀少；指(趾)甲发育不良；患儿躯体发育迟缓，矮小，前额部和眶上部隆凸而鼻梁下陷，口唇突出，耳廓明显。性发育正常，30％～50％患儿智能较差。
口腔中最突出的表现是先天缺牙，乳牙和恒牙常常全部缺失，或仅有寥寥无几的牙齿，余留牙间隙增宽，距离稀疏，牙形小，呈圆锥状。无牙的部位无牙槽嵴，但颌骨发育不受影响。有的涎腺发育不良，唾液少，口干。家长常因患儿不长牙而就诊咨询(图4—2)。
有汗型外胚叶发育不全又称毛发-指甲-牙齿综合征(trichoarycho-dental-syndrome)，主要表现是患儿汗腺发育正常，其他表现与无汗型外胚发育不全相似，例如毛发和眉毛纤细、色浅、稀疏，指甲发育迟缓，菲薄脆弱，有条纹而尤光泽，常可出现甲沟感染而使指(趾)甲基质崩解，或指甲缺失或变厚。口腔表现亦为牙齿先天缺失，缺失牙数不等，或形态发育异常，前牙多呈锥形牙，或釉质发育不良，釉质薄，横纹明显或出现小陷窝。
【治疗】为了恢复咀嚼功能，促进颌面骨骼和肌肉的发育，可做活动性义齿修复 体，修复体必须随患儿牙颌的生长发育和年龄的增长而不断更换。
二、牙齿数目过多
牙齿数目过多(hyperdonna)是指多于正常牙类、牙数以外的额外牙，又称为多生 牙：(supernumerary teeth)。
【病因】额外牙的病因至今仍未认定。对额外牙形成的原因有数种推测.一种推测可能是牙源性上皮活性亢进的结果，即在形成恒牙的牙蕾之后，牙板过度增殖，又发生第一次牙蕾；或是牙板的断裂时，脱落的上皮细胞过度增嬗；或是恒牙胚分裂而形成的。另一种推测是额外牙与发育缺陷或遗传有关系，因多数额外牙患儿可以找到遗传或家族性因素。有报道，孪生兄弟在相同部位发生了形态相似的额外牙。伴有额外牙的综合征有：颅骨锁骨发育不全，颌骨内常有多个埋藏的额外牙。Gardner综合征，又称骨瘤肠息肉综合征，除骨瘤、肠息肉、皮肤多发性表皮样囊肿或皮脂腺囊肿外，颌骨内也可有多个埋藏额外牙。腭裂患儿的额外牙发生率也较高。还有人认为额外牙是一种返祖现象。Canglalosls(1982)指出，在进化过程中，已经减少或消失的牙又重新出现，如类人猿牙列中有3～4颗前磨牙，在该区出现的额外牙可能是一种返祖现象。
【临床表现】额外牙可在牙列中多生一个或几个牙，较少见于乳牙列，多见于混合牙列和恒牙列，其顺序是混合牙列＞恒牙列＞乳牙列。发生率在1％～3％之间。
发生部位，好发于上颌中切牙之间，其次是牙弓末端第三磨牙之后，称第四磨牙。前牙区比牙弓的任何部位都多见。魏怡(1985)分析9345名儿童有234个额外牙(2.5％)，188颗出现于上颌中切牙部位，42颗侧切牙部位，合计占98.3％。额外牙的分布情况见表4-1。男性多于女性，男女比率各文献报告不等，最多者为5.4：1(表4-2)。
额外牙可他于颌骨的任何部位，有萌出于口腔内的，也有埋伏于颌骨内。据统计，大约有1／4的额外牙是埋藏在颌骨内未能萌出，又常见在颌骨内呈明显的牙轴异常，甚至发生冠根轴向倒置。额外牙可发生于牙弓外，唇颊侧和舌腭侧，有的甚至位于鼻腔、上颌窦内。 额外牙的形态变异很多，多数呈较小的圆锥形、圆柱形、三角棱形，其次为数尖融合形、结节形，也有与正常牙形态相似的(图4-3)。
魏怡(1985)对200颗额外牙的形态分析，锥形牙占50％，结节形占26％，不规则形占l8％，而正常形态为6％。
额外牙对牙列发育的影响，主要表现在对恒牙的发育和萌出方面，如引起恒牙迟萌或阻萌，出现牙间间隙、牙齿移位、邻牙扭转。有的还与于常牙融合，或出现含牙.囊肿，有的甚至引起邻牙牙根吸收。萌出于鼻腔、上颌窦内的额外牙也可出现相应部位的症状。虽然有的额外牙并不存在上述相关的复杂情况，但它存牙列中有碍美观，也常常引起患儿和家长的关注并要求处理。
【治疗】萌出的额外牙应及时拔除，以有利邻近恒牙的顺利萌出并减少恒牙的错位。对埋藏的额外牙，如果不产生任何病理变化，可以不处理。若需要拔除的，手术必须仔细小心，切勿因拔除额外牙而损伤正在发育的切牙牙根。必要时，需等切牙牙根发育完成后再拔除额外牙。当额外牙近似正常牙，或牙根有足够长度时，若因额外牙的存在造成正常切牙的牙根吸收，或弯曲畸形，可拔除正常切牙而保留额外牙来代替正常切牙。 为减少额外牙对恒牙或恒牙列的影响，应尽早发现，及时处理。 为确定额外牙的数目和在颌骨内的位冒，应先拍X线片，必要时还需拍全口牙位曲面体层X线片或额外才定位片。
第二节 牙齿形态异常
牙齿形态异常如同机体形貌一样，受遗传因素的影响，但环境因素也起一定的作用，如机械压力，也可造成牙齿形态的变异。
临床常见的牙齿形态异常有：畸形牙尖、畸形牙窝、牙过小、牙过大、双牙畸形、弯曲牙和牙髓腔异常等。
一、畸形牙尖与畸形窝
(一)畸形舌尖和畸形舌窝
畸形舌尖为切牙的牙齿发育畸形，是牙齿发育时期成釉器出现皱折向内陷入牙乳头所致，当向内陷入牙乳头形成窝状畸形时称畸形舌窝(invaginated lingual fossa)，又称牙内陷(dens invaginatus)。当舌隆突呈圆锥形突起而形成牙尖畸形时称畸形舌尖。临床根据舌窝深浅程度和舌窝形态变异，又分为畸形舌沟、畸形舌尖和牙中牙(图4-4)