低钾性周期性麻痹65例临床探讨

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【关键词】 低钾性周期性麻痹；临床探讨
 
 低钾性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis,HypoPP）是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病，发作时伴有血钾的降低，是一种常染色体显性遗传病，在我国散发，是急诊常见病，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停，该病早期诊治对预后至关重要；发作时血清钾测定及心电图的特征性改变具有诊断意义。现将我院急诊内科2005 年1 月～2010 年9 月间收住治疗的65 例报告如下。
1  临床资料
1.1  一般资料
 本组男48 例，女17 例，年龄16～73 岁，其中20 岁以下4 例，占6.15%，20～29 岁19 例，占29.23%，30～39 岁18 例，占27.69%，40～49 岁12 例，占18.46%，50～59 岁8 例，占12.30%，60～71 岁4 例，占6.15%。首次发病40 例，反复发作25 例，均于半夜或清晨起床时发病。
1.2  发病诱因
 剧烈运动或劳累35 例，饱餐8 例，受凉3 例，精神受刺激4 例，多种因素8 例，无明显诱因7 例。
1.3  临床表现
 所有病例均急性起病，以进行性四肢无力就诊，伴有胸闷、心悸42 例（64.61%），腹胀便秘30 例（46.15%），肌肉酸痛6 例（9.23%），伴有呼吸困难4 例（6.15%），尿潴留2 例（3.07%）。全部病例均有四肢肌力减退，四肢肌无力下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力减弱，腱反射减弱或消失，病理征阴性。意识清楚，所有病例均无颈项肌受累，无感觉障碍。
1.4  辅助检查
 65 例病例均出现异常心电图（异常率100.00%）。血钾2.1～3.0 mmol/L的48 例中，55 例心电图异常（异常率84.61%）；血钾3.0～3.5 mmol/L的14 例中，4 例心电图异常（异常率28.57%）。61 例有心电图异常表现的至少有下列一项：T波低平或倒置39 例（63.93%），出现u波（Q-T间期延长）30 例（49.18%），ST段下移35 例（57.37%），频发室性早搏4 例（6.55%），窦性心动过速20 例（32.78%）。心电图检查：均有Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的ST段下移≥0.05 mV。 血、尿常规正常；血钾明显降低，血钾正常值为3.5～5.5 mmol/L，血钾在2.00 mmol/L以下者9 例，余在2.00～3.35 mmol/L之间；血钠和血氯化物在正常范围。
1.5  治疗及结果所有病例在心电监护下补钾，首先予氯化钾2～4 g口服，然后每3～4 h服1 g，血钾低于2.5mmol/L者同时予10%氯化钾针剂30 ml加入1000 ml生理盐水中缓慢静脉滴注（每小时静脉补钾不超过1 g）。伴低血镁者，补钾的同时予以20%硫酸镁20～40 ml/d，稀释后静脉滴注。补钾后每2～3 h检测血钾1 次，待血钾恢复到4.0 mmol/L以上，即单纯口服补钾，有呼吸困难者予低流量吸氧。确诊甲亢者即予他巴唑抗甲亢治疗，心率＞100 次/min者，同时予心得安治疗。大多数病例在开始补钾治疗后24 h内血钾恢复正常，少数在2～3 天后恢复，肌力多晚于血钾恢复，少数同步恢复，待肌力、血钾均恢复后，服氯化钾1～2 g/次，3 次/d，治疗7～10 天，65 例痊愈，无近期复发。