第三节 脑及脊髓血管性疾病
蛛网膜下腔出血（SAH）
【 病史采集 】
1．多在动态中骤然起病，数分钟内病情达高峰。各年龄组均可发病。 2．剧烈头痛、恶心、呕吐，可伴发抽搐、一过性意识障碍或精神症状。 3．SAH常有反复发作史。 【 体格检查 】
1．脑膜刺激征阳性。
2．多无明显神经系统局灶体征。少数可有动眼神经麻痹、偏瘫、失语等。 3．眼底检查少数病人可见玻璃体膜下片状出血。 【 辅助检查 】
1．腰椎穿刺：脑脊液压力增高，呈均匀血性。腰穿有诱发脑疝、加重病情的可能，故此项检查应在CT扫描未能明确诊断时，慎重选用。
2．CT检查：蛛网膜下腔、脑沟、脑池内可见高密度影，有时还可提示出血部位，确定出血原因。
3．脑血管造影：可进一步确定出血来源，明确诊断。如病情危重、昏迷伴去脑强直者，宜暂缓造影。
【 诊 断 】
1．根据病史、体格检查和辅助检查，作出SAH及其出血来源的诊断。
2．SAH最常见的原因为动脉瘤，其次为血管畸形和高血压动脉硬化，亦见于血液病、颅内肿瘤、动脉炎、脑与脑膜炎症、闭塞性脑血管病等。 【 治疗原则 】
1. 一般处理：绝对卧床休息4～6周，避免一切可能引起血压或颅内压增高的因素。应用足量止痛、镇静剂；高血压者给予降压；脑水肿者给予脱水剂；抽搐发作者给予抗癫痫药物。 2. 防止再出血：应用止血剂。
3. 防治继发性脑血管痉挛：早期应用钙离子拮抗剂等。 4. 病因治疗：如脑动脉瘤、脑血管畸形的外科治疗等。 【 疗效标准 】
1. 治愈：症状、体征消失，生活完全自理。
2. 好转：症状、体征改善，生活尚不能完全自理。 3. 未愈：反复再出血、合并脑积水。 【 出院标准 】
达到治愈或好转标准者。
高血压性脑出血
【 病史采集 】
1. 有高血压病史，中老年人多见，多在情绪激动或体力活动时突然起病。
2. 常以突然头痛为首发症状，继而呕吐、抽搐、意识障碍等。病情轻重不一，轻者与脑梗塞相似，重者全脑症状显著，其轻重取决于出血的原发部位、出血速度、出血量、血肿的扩延方向及波及范围，以及脑水肿、脑缺血等继发性病理改变的情况。 【体格检查】
1. 一般检查：血常规、尿常规、肝功能、HBsAg、血脂、血糖、钾、钠、氯离子、BUN、CO2CP、血液流变学、心电图等。 2. 神经系统检查 (1) 全脑症状
1) 大多有程度不同的意识障碍，少数清醒，重则昏迷。
2) 生命体征：早期血压多有显著升高，轻症脉搏、呼吸无明显改变。重症呼吸深缓，呈鼾声呼吸。病情恶化时呈中枢性呼吸循环衰竭，中枢性高热。 3) 可有去大脑强直发作。
4) 瞳孔改变：形状不规则，双侧缩小，双侧大小不等或散大，对光反应迟钝或消失，提示脑干受损或脑疝形成。
5) 眼底：可见视网膜动脉硬化和视网膜出血，偶有视乳头水肿。 6) 脑— 内脏综合征：如上消化道出血、心律不齐、肺水肿等。 7)脑膜刺激征阳性。 (2) 局灶症状
1) 基底节区(内囊)出血：最多见，分外侧型、内侧型和混合型。三偏症状明显，早期常有双眼向病灶侧凝视，优势大脑半球病变可有失语。重症者多属内侧型和混合型，起病急、昏迷深、频繁呕吐或有脑疝形成。
2) 脑叶出血：意识障碍较轻，可有头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性或有抽搐发作，局灶症状因受损脑叶不同而异。
3) 桥脑出血：重型者昏迷深、瞳孔缩小、高热、呈去脑强直或四肢瘫；轻型者有出血侧面神经、外展神经麻痹和对侧肢体瘫痪、交叉性感觉障碍、头和双眼转向瘫痪侧。
4) 小脑出血：多表现为突然眩晕、频繁呕吐、枕部头痛、眼球震颤、共济失调。重症大量出血者很快昏迷或因枕大孔疝死亡。
5) 脑室出血：深昏迷、瞳孔缩小、中枢性高热和去大脑强直。 【 辅助检查 】 1. 腰椎穿刺：脑脊液压力增高，多呈血性。如有CT检查，可不作腰穿，以免引起病情加重，甚至诱发脑疝形成。
2. CT检查：可见脑实质内出现高密度影，确定出血部位、出血量及扩展方向。 3. 脑血管造影：显示占位病变征象。有助于鉴别其它脑血管病所致的脑出血。 【 诊 断 】
1. 根据病史、体格检查和辅助检查，作出高血压性脑出血的诊断。
2. 对出血部位、出血速度、出血量、出血扩展方向、血肿波及范围以及脑水肿、脑缺血等继发性病理改变作出诊断或估计。
3. 与其它非高血压性脑出血相鉴别：如脑血管畸形、脑动脉瘤、脑淀粉样血管病、血液病、脑动脉炎、口服抗凝剂等所引起的脑出血。
【 治疗原则 】
急性期主要是防止进一步出血、降低颅内压、控制脑水肿、维持生命机能和防治并发症。 1. 手术的选择： (1) 出血部位：浅部出血要优先考虑手术，如皮层下、壳核及小脑出血。出血位于内囊深处、丘脑、脑干者，不宜手术。
(2) 出血量：通常大脑半球出血量大于30ml，小脑出血大于10ml 即可据病情考虑手术。 (3) 病情演变：出血后病情进展迅猛，短时内即陷入深昏迷、瞳孔散大、血压、呼吸、脉搏不规则者，多不考虑手术。
(4) 意识障碍：神志清醒多不需手术；发病后意识障碍轻微，其后缓慢加深，以及来院时意识中度障碍者，应积极进行手术。
(5) 其它因素：年龄不应作为考虑手术的因素，发病后血压过高≥26.6/16kPa (200/120mmHg)、眼底出血，病前有心、肺、肝、肾等严重疾患者，多不适于手术。 2. 手术时机的选择：
对适合手术的病人，可选择早期（出血后1～3天）或超早期（出血后7小时内）手术，及早减轻血肿对脑组织的压迫，避免进一步的继发性损害。对于血肿发展缓慢，病情稳定者，可择期手术。
3. 手术方法：
包括开颅清除血肿和穿刺吸除血肿。前者多用于出血部位不深，出血量大，中线移位严重，
术前病情较重，并已有脑疝形成，但时间较短的病人；小脑出血也多主张采用此法。后者可适用于各部位出血，特别是深部出血，如丘脑出血、脑实质出血伴脑室出血。 4. 术后处理：
除常规重症术后处理外，重点治疗应放在：
(1) 保持血压稳定，防止血压过高引起再出血，或血压过低导致脑供血不足。 (2) 控制颅内压增高，减轻因高颅压所致的继发性损害。
(3) 防治并发症，加强护理，保持水电解质平衡以及补充营养等。 【 疗效标准 】
1. 治愈：症状基本消失，瘫痪肢体肌力达Ⅳ级，语言恢复，生活基本自理。 2. 好转：症状好转，瘫痪肢体肌力提高Ⅰ～Ⅱ级，生活部分自理。
3. 未愈：症状稍好转，瘫痪肢体肌力改善不足Ⅰ级，语言未恢复，生活不能自理。 【 出院标准 】
经治疗达好转以上标准，或治疗超过2个月仍效果不明显，可制定治疗方案，转送康复医院进一步治疗。
颅内动脉瘤
【 病史采集 】
1. 多见于中年人。动脉瘤破裂前多无症状，或有持续性的局限性头痛。
2. 绝大多数的颅内动脉瘤以动脉瘤破裂，并发蛛网膜下腔出血或颅内血肿而急性发病。常有剧烈头痛、呕吐、不同程度的意识障碍以及相应的定位体征。 3. 可有蛛网膜下腔出血史。 【 体格检查 】
1. 一般检查：测量血压，心脏检查，并注意有无亚急性细菌性心内膜炎等。 2. 神经系统检查：除脑膜刺激体征外，出现相应的定位体征：
(1) 颈内-后交通动脉瘤：动眼神经麻痹、眼睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜；如压迫该侧视神经可引起视力下降，甚至失明。 (2) 前交通动脉瘤：易破裂出血形成脑内血肿，产生额叶、丘脑下部及垂体功能受损的症状。有时视力障碍，小便失控。
(3) 大脑中动脉动脉瘤：癫痫、轻偏瘫等。
(4) 椎 - 基底动脉瘤：不对称性的肢体瘫痪、锥体束征、吞咽困难、声音嘶哑等。
3. 颅内杂音：少数病人在动脉瘤同侧可听到微弱收缩期吹风样杂音，压迫同侧颈动脉杂音消失。
【 辅助检查 】
1. 腰椎穿刺：动脉瘤破裂时脑脊液呈均匀血性，压力正常或增高。有时腰穿可能使病情加重或诱发脑疝以及引起动脉瘤再出血，应慎重选用。
2. 头颅平片：少数病人显示动脉瘤圆形或线状钙化，或瘤壁压迫造成骨质侵蚀。 3. CT检查：增强扫描可发现5mm以上的动脉瘤。可提示出血范围、血肿部位、大小和有无脑梗塞等情况。血肿部位有助于动脉瘤的定位。
4. MRI检查：可行水平位、冠状位、矢状位成像，显示动脉瘤的全部及其与周围重要解剖结构的细微关系。MRA可显示整个脑血管系统。
5. 脑血管造影：直接显示出动脉瘤的部位、大小、形态、有无多发等，是最重要的诊断依据。
【 诊 断 】
1. 根据病史、体格检查和辅助检查，作出诊断。
2. 为选择手术时机、估计手术风险、预测治疗效果和统一疗效评价，Hunt及Hess根据脑膜刺激、脑血管激惹性和神经功能缺损程度等，对颅内动脉瘤进行了分级：
Hunt及Hess的分级标准(1968年) 未破裂动脉瘤，有或无神经系统症状或体征。 Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级 Ⅴ级 无意识障碍，轻微头痛、颈硬，无神经系统功能障碍。 无意识障碍，中度头痛、颈硬、轻偏瘫及颅神经障碍(如动眼神经麻痹）。 轻度意识障碍，烦躁，轻度神经功能障碍同Ⅱ级。 中度意识障碍，偏瘫，去大脑强直及植物神经功能障碍。 深昏迷，去大脑强直，濒死状态。
伴有严重的全身疾病如高血压病、糖尿病、严重动脉硬化、慢性肺病等，以及脑血管造影有严重动脉痉挛者，病情更为严重，应增加一级。 【 治疗原则 】 1. 手术治疗
(1) 手术方法：分间接手术、直接手术及血管内手术三种。
1) 间接手术：结扎颈部动脉，减少动脉瘤的供血。适用于海绵窦内动脉瘤及其它不能夹闭的巨大型或梭形动脉瘤。间接手术也包括载瘤动脉的近端结扎术。
2) 直接手术：开颅暴露动脉瘤，并对其作各种手术的直接干预，如动脉瘤颈结扎或夹闭术、动脉瘤孤立术、动脉瘤壁加固术等。
3) 血管内手术：即经皮穿刺栓塞动脉瘤，如用肌肉或异物填塞动脉瘤、射毛术、动脉瘤腔内注射聚合胶、可脱性球囊导管堵塞、动脉瘤内铜丝阳极直流电凝法、铁粉聚合胶动脉瘤内注射法等。
(2) 手术时机：选择恰当的手术时机与手术成败有重大关系。早期手术（出血后3天以内）或延期手术（出血后7～14天）主要根据：
1） 病人术前情况：Ⅰ、Ⅱ级病人尽早手术。Ⅲ级病人稍等意识较清楚时，出血一周后手术为宜。Ⅳ、Ⅴ级病人除有明显颅内血肿或脑积水应先作血肿清除或脑脊液分流术，争取病人转入较低级别外，一般应先用非手术治疗，病人出现好转迹象后再作手术。
2） 脑血管痉挛情况：一般认为脑血管痉挛病人待血管痉挛消失后再作手术为宜。也可选择早期手术以避免再出血，同时清除蛛网膜下腔的积血而起到缓解血管痉挛的作用。
3） 颅内压增高的程度：颅内压增高对手术不利。Ⅲ级以上病人应注意鉴别其颅压增高是由于血肿、脑积水还是脑水肿，并予以相应的处理，俟病情改善后再行手术。
4） 脑血供情况：有脑缺血或脑梗塞的病人以延期手术为宜。但对年轻病人、意识较清楚者亦可选择早期手术。 2．非手术治疗 适用于：
（1） 病人病情不适合手术或全身情况不能耐受手术。 （2） 诊断不明，需进一步检查。 （3） 病人拒绝手术或手术失败。
（4） 作为手术前、后的辅助治疗手段。非手术治疗方法包括绝对卧床休息、镇痛、安定、抗癫痫、导泻药物、止血剂、降压药物等防止再出血；钙拮抗剂、皮质类固醇、脱水剂、脑脊液引流等防治脑动脉痉挛；退热、抗感染、加强营养、维持水电解质平衡、加强护理、预防并发症等。
【 疗效标准 】
1．治愈：动脉瘤蒂夹闭或经其它方式处理后，脑血管造影证实动脉瘤消失。生活自理，或遗有术前原有的神经系统损害体征，但病情平稳者。
2．好转：动脉瘤蒂夹闭或瘤体切除后出现新的轻度神经系统损害体征，如轻偏瘫、不完全性失语、复视等，但病情在不断好转。间接手术后症状明显改善者。
3．未愈：间接手术后症状无改善或直接手术后出现新的严重神经系统损害症状，如昏迷等，且不能恢复者。 【出院标准】
达到或接近治愈或好转标准，或术后病情稳定者。
脑动静脉畸形(AVM)
【 病史采集 】
1．青壮年，活动中或情绪激动时突然出现剧烈头痛、呕吐、不同程度的意识障碍等。 2．多有反复发作性或持续性头痛。
3．常有癫痫发作史，为癫痫大发作或局灶性癫痫。
4．可有进行性神经功能缺失和病变部位相应的局灶症状。 5．常有蛛网膜下腔出血史。 【 体格检查 】
1．神经系统检查：(1)脑膜刺激征阳性。(2)病变部位相应的局灶体征，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、智力减退等。
2．颅内杂音：在额眶部、颞部或乳突部可闻及与脉搏一致的收缩期吹风样杂音。压迫同侧颈动脉使杂音减弱，压迫对侧颈动脉则杂音增强。 【 辅助检查 】
1．头颅平片：可有病灶部位钙化斑，颅骨血管沟变深加宽。
2．CT检查：无血肿时，平扫可显示团状聚集或弥散分布的蜿蜒状及点状密度增高影。有血肿时，AVM的影像常被掩盖。
3．MRI检查：可显示供血动脉、病灶血管团、引流静脉、出血、占位效应及病灶与功能区的关系等。
4．脑血管造影：可显示全部供血动脉、畸形血管团、引流静脉及盗血情况，为诊断AVM最可靠的方法。
【 诊 断 】
1．青壮年突发蛛网膜下腔出血，伴有癫痫发作，原有头痛病史和进行性神经功能障碍，可闻及颅内杂音，脑血管造影显示异常血管团，即可明确诊断。
2．AVM的分级：AVM的大小、部位、形态各异，没有完全相同的AVM存在。对于AVM的分级，可根据四个标准：
（1） AVM的大小； （2） AVM的部位；
（3） 供应动脉的多少、部位及深浅；
（4） 引流静脉的多少、深浅及扩张情况。
将以上每个标准又各分为1～4个级别，对AVM进行分级。该分级方法对手术病例的选择、确定手术方式、预测术中困难、估计术后效果和统一疗效评价具有较高的临床实用价值。 【 治疗原则 】
1．保守治疗：年龄大，仅有癫痫症状而对抗癫痫药物反应良好或病变极广泛，部位深在或位于功能区，难于手术切除者，适于保守治疗。其方法包括休息，避免过劳和情绪激动，控制癫痫发作，出血者给止血剂，脑水肿者给脱水剂以及对症治疗等。
2．立体定向放射治疗：包括r刀和x刀治疗。适用于无法手术的脑深部病变。
3．手术治疗：目的在于杜绝病变破裂出血的危险性，减少或消除脑的盗血现象，改善脑部血供及神经功能。其方法包括供血动脉结扎术、AVM切除手术和供血动脉立体定向夹闭术。 4．血管内治疗：
（1） 经皮选择性栓塞术：采用经股、肱、颈动脉穿刺插管，将导管送入颅内AVM的供血动脉，注入栓塞物（各种质地颗粒、线段、弹簧圈、乳胶球囊等）或栓塞剂(IBCA等)，以达到闭塞病变血管的治疗目的。适用于巨大AVM(>6cm)、功能区或深部AVM、小脑AVM、高流量AVM、混合型AVM（即脑AVM合并硬脑膜AVM）、AVM开颅手术前栓塞治疗。
（2） 开颅直接栓塞：适用于重要功能区的手术难以全部切除的AVM，估计栓塞不会造成严重功能障碍者；经皮穿刺栓塞未成功者。 【 疗效标准 】
1．治愈：AVM切除或经其它方法处理后消失(经血管造影检查证实)，症状好转，无明显神经系统症状。
2．好转：切除或经其它方法处理后，AVM部分消失，症状改善，仍有明显神经系统症状。 3．未愈：AVM经处理后未消失，症状恶化。