【 出院标准 】
达到或接近治愈或好转标准，或处理后病情稳定者。
脊髓血管畸形
【 病史采集 】
1．绝大部分在45岁以前起病，开始为局部疼痛或根性放射痛，逐渐出现肢体麻木、无力和括约肌功能障碍。
2．多为缓慢起病，亦可突然的卒中性发病。病程中可有症状缓解及周期性加剧的特征。 3．可有脊髓源性蛛网膜下腔出血史。 【 体格检查 】
1．疼痛：可有病变部位相应的棘突压痛，神经根放射痛或神经束性远隔部位的躯干或双下肢疼痛。
2．感觉障碍：脊髓半侧受累时出现同侧深部感觉障碍及对侧痛温觉障碍；横断性受累时出现平面以下全感觉障碍。
3．运动障碍：依脊髓病变的部位和受累程度出现相应肢体的瘫痪。如颈髓病变多出现四肢瘫，胸段病变出现痉挛性截瘫，圆锥马尾部病变出现弛缓性截瘫等。 4．括约肌障碍：大小便失去控制。
5．脊髓蛛网膜下腔出血时脑膜刺激征阳性。 【 辅助检查 】
1．腰椎穿刺：脑脊液蛋白多有轻、中度增高，白细胞正常；Queckenstedt试验可呈现不全或完全性梗阻。
2．脊柱X线平片：椎体内迂曲的血管沟或栅栏样改变，常提示椎体及硬膜外蔓状血管畸形的存在。亦可见椎管、椎弓根距增宽，椎体、椎弓根破坏等。
3．脊髓碘油、碘水或空气造影：可见增粗、扭曲的血管影。髓内病变可显示脊髓影像增宽。 4．CT检查：平扫可显示髓内血肿和钙化，鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。增强扫描可显示髓内外异常血管团。
5．MRI检查：冠状位、水平位、矢状位显示蛛网膜下腔或髓内蜿蜒迂曲的低信号流空现象，能更全面认识畸形血管的部位、大小、形态及有无静脉血栓形成等。
6．选择性脊髓血管造影：不仅能证实畸形血管的存在，而且能精确地显示畸形血管的部位、范围、形态、供血动脉、引流静脉，为进一步诊治提供了重要的依据。 【 诊 断 】
1．根据病史、体格检查、辅助检查，作出诊断。
2．病变可发生在脊髓的任何节段，但最常见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。 3．注意与脊髓蛛网膜炎、脊髓肿瘤相鉴别。 【 治疗原则 】
1．畸形血管切除术：利用显微外科技术，进行病变完全切除术。更适合于脊髓背侧病变。 2．供应动脉结扎术：对脊髓腹侧或髓内的血管畸形，宜用此法处理，以减少对脊髓的损伤。 3．经皮插管栓塞供应动脉法：先作选择性脊髓血管造影，继自导管向供应动脉注入栓塞材料，以达到消除畸形血管的目的。
4．椎板切除减压术，效果不佳，不能单独作为一种疗法，仅用于清除急性椎管内血肿。 5．放射治疗不但无益，而且可因血栓形成或肉芽增生而使病情加重，故已弃用。 【 疗效标准 】
1．治愈：脊髓畸形血管基本消失，神经损害症状消失或明显好转。
2．好转：脊髓畸形血管部分消失，瘫痪肢体肌力提高Ⅰ～Ⅱ级，尿便功能有一定改善。 3．未愈：脊髓畸形血管未消失，症状、体征无变化。 【 出院标准 】
达到治愈或好转标准。
第四节 椎管内占位病变
椎管内肿瘤
【 病史及体格检查 】
1．慢性进行性加重的神经根痛症状。典型根痛部位较为恒定，常以夜间为甚，少数病人卧床不久即疼痛，起床活动可缓解，个别病人甚至难于平卧。此症状不一定贯穿全病程，仅在病程某一阶段出现，要注意询问。
2．神经根痛有时可误诊为枕大神经痛、肋间神经痛、坐骨神经痛、心绞痛、泌尿系结石、胆囊炎、阑尾炎等，应注意鉴别。如疼痛症状以夜间为重，且症状轻重与体位改变有明显关系时，应考虑有神经根痛的可能。
3．神经根痛期可出现束带感，因咳嗽用力使疼痛加重。
4．注意具有定位意义的症状和体征，除神经根痛外，应注意不同节段肿瘤的特点： （1） 颈段病变 ：有无颈椎压痛，强迫头位，呃逆或呼吸困难（膈肌痉挛或麻痹），植物神经症状如多汗或少汗，Horner综合征，四肢瘫（常表现为上肢软瘫，下肢硬瘫），大小便障碍（一般发展较晚）及感觉障碍平面（可能低于病变平面）。
（2）胸段病变：有无双下肢瘫痪，胸椎叩、压痛，感觉平面，Beevor征，大小便障碍。 （3）圆锥或马尾病变：有无伴鞍状感觉障碍的括约肌功能失调，不伴腰痛及腰椎病理学检查异常的坐骨神经痛。
5．注意髓内和髓外肿瘤的鉴别：
（1） 髓外病变：感觉障碍平面可由下向上发展，或远端较近端重，Brown-Sequard 综合征较多见。
（2） 髓内病变：感觉障碍平面可由上向下发展，或近端较远端重。 【 辅助检查 】
1．术前常规检查：包括心、肝、肾、肺，电解质，血、尿、大便常规等（必检）。 2．腰穿：检查椎管是否阻塞，脑脊液是否黄变易凝及蛋白含量是否增高。
3．X线摄片：注意病变相应脊髓节段有无骨质破坏，椎间孔扩大，椎弓根间距增宽。 4．MRI有定位及定性价值。 【 诊 断 】
有脊髓横贯性损伤的症状和体征，腰穿脑脊液蛋白含量增高，相应的MRI检查所见，即可确诊。但应注意与脊柱结核及中央型椎间盘脱出鉴别。 【 治疗原则 】
椎管内肿瘤一旦确诊，应尽早积极手术治疗。转移性肿瘤，应视具体情况而定，尽可能解除脊髓压迫。髓内肿瘤应显微手术争取肉眼全切。哑铃型肿瘤，一般可先切除椎管内部份，再切除椎 管外部份，如椎管外部份容易显露，也可同时切除。
硬脊膜外脓肿
【 病史采集 】
1．有无全身感染史。
2．有无高热、寒战等感染中毒症状。
3．腰背部疼痛及腰腹、四肢的放射性疼痛,肢体瘫痪，大小便功能障碍。 【 体格检查 】
1．注意有无全身感染病灶。
2．腰背部有无红、肿、热、压痛、叩击痛。
3．检查有无感觉障碍平面及肌力、肌张力、生理反射及病理反射等异常。 【 辅助检查 】
1．血常规、脑脊液常规及生化检查。
2．腰椎穿刺应慎重，以脑脊液检查为目的穿刺应在远离病变处，以脓肿为目的穿刺应在病变处，并严格掌握深度在硬膜外间隙。
3．MRI检查对诊断有重要价值。 【 诊 断 】 1．有全身感染史。
2．腰背部有红、肿、压痛。
3．有感觉障碍平面及肢体肌力、肌张力异常，大小便功能障碍。 4．MRI示硬膜外间隙异常信号。
5．病变部位穿刺抽出脓液即可确诊。 【 治 疗 】
一经诊断应急诊手术，椎板减压，排出脓液并放置引流，全身大剂量应用抗生素，并持续足够疗程。
【 疗效标准 】
1．治愈：局部炎症及硬脊膜外脓肿消除，全身感染症状消退，神经功能障碍明显改善。 2．好转：局部炎症及全身感染症状消失，但神经功能障碍较重，经治疗无变化。 3．未愈：局部炎症及全身感染症状长期未消失，神经功能障碍无变化或加重。
急性硬脊膜外血肿
【 病史采集 】
1．发病情况：明确起病时间、过程。主要症状出现顺序和发展速度。有无妊娠、便秘等诱因。
2．致病因素：轻微脊柱外伤、血液病、抗凝治疗、脊柱手术、脊椎穿刺麻醉和硬脊膜外注药史等。约半数病例病因隐匿。
3．既往有无高血压、糖尿病、脊椎和椎间盘退行性病变史。有无硬脊膜血管病或肿瘤病史。
4．发病后治疗及效果。 【 体格检查 】
1．一般检查：体温、意识和生命体征变化。有无颈髓损害导致的呼吸、吞咽困难。 2．局部检查：脊柱有无压痛、畸形。
3．神经系统检查：包括运动、感觉、反射、括约肌和植物神经功能改变。 【 辅助检查 】
1．血液检查：明确有无感染和凝血障碍。
2．脊柱X线摄片：明确有无脊柱骨折和破坏性病灶。
3．脊髓CT和MRI：可清楚显示硬脊膜外腔有无血肿压迫脊髓。 4．腰椎穿刺：脑脊液常规检查和Queckenstedt 试验。 【 诊 断 】
1．致病因素：部分病人发病有明确的病因，多见于抗凝治疗，血液病、脊柱手术和脊椎穿刺。但约半数病例病因隐匿。部分病人发病前可有腰扭伤、胸腹压骤然增高等诱因。 2．发病特点：大多数病例呈急性起病，突然出现剧烈的放射性腰背部疼痛。随后迅速出现血肿平面以下神经功能障碍。少部分病例可亚急性或慢性起病。
3．脊柱手术后，神经症状加重且不能用手术损伤解释，经脱水剂、激素治疗无效，应考虑硬脊膜外血肿的可能。
4．脊柱X线平片：可明确有无血管病，转移瘤所致的椎骨破坏。 5．CT和MRI检查，可明确诊断硬脊膜外血肿。
6．脊椎穿刺：脑脊液常规检查可排除急性脊髓炎、硬脊膜外脓肿和脊髓损伤。 Queckenstedt 试验提示椎管梗阻。 【 治疗原则 】
1．手术治疗：椎板减压血肿清除是本病的首选治疗方法。应尽可能在发病24小时内清除血肿，一般认为成人采用全椎板切除，儿童则尽可能半椎板切除，以防止日后导致脊柱畸形。
2．非手术治疗：如症状发展缓慢，经药物治疗后好转，CT或MRI显示硬脊膜外血肿体积较小且逐渐开始吸收,可以在MRI动态监测下行保守治疗,待血肿自然吸收。
3．药物治疗：包括止血剂，脱水剂、激素、神经营养剂和中药治疗，后期可适当加用扩血管药物以促进脊髓功能恢复。
4．高压氧治疗：手术后或出血停止后尽早进行。 5．神经康复治疗：包括针灸、理疗及功能锻炼等。
第五节 其他神经系统疾病
脑 积 水
【 病史及体格检查 】 1．婴儿脑积水：
（1） 婴儿出生后数周内或数月内头围进行性增大。 （2） 吐奶，精神不振，抬头困难。
（3） 前囟扩大，骨缝增宽，叩诊破壶音（Macewen征）。 （4） 落日眼，头皮静脉扩张。
（5） 可有抽搐发作、眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等症状。 （6） 少有视乳头水肿。
（7） 出生时母亲年龄偏大。 （8） 可合并脑脊膜膨出。 2．儿童脑积水：
（1） 婴幼儿或较大儿童进行性加重的头痛、呕吐或视乳头水肿。 （2） 骨缝可能闭合，头围增大不明显，但脑室系统明显扩大。 （3） 常为不完全性梗阻性脑积水。 （4） 晚期可有智能减退。
（5） 可有颅内出血、炎症等病史。
（6） 可有双眼外展不全等颅神经损害的体征。 3．成人脑积水：
（1） 高颅压性脑积水。
（2） 由肿瘤、炎症或出血导致导水管梗阻或粘连所致。常有颅高压及智能下降等表现及颅神经受损征。
4．正常颅压脑积水：
由于蛛网膜下腔出血、外伤、炎症或开颅术后发生。脑室系统扩大，但颅内压不高，病人主要表现为智能障碍、步态蹒跚和尿便失禁三主征。 【 辅助检查 】
1．腰穿、测压及CSF生化常规。
2．颅骨平片、SPECT、CT或MRI，注意有无后颅窝肿瘤。 【 诊 断 】
依据病史、体格检查及CT或MRI所见作出诊断。 【 治疗原则 】
根椐脑积水的不同病因和类型选择相应的治疗方法。 1．手术治疗：本病以手术治疗为主： （1） 解除脑脊液循环通路梗阻的病因。 （2） 减少脑脊液形成。 （3） 脑脊液通路改道。
2． 药物治疗：目的在于暂时减少脑脊液的分泌或增加机体水份的排出。可应用抑制脑脊液分泌的药物（如醋氮酰胺）以及利尿剂或脱水药等。 【 治疗结果及疗效标准 】
非占位性病变引起的脑积水，分流术后数年内维持良好效果者约为50%～70%，维持远期效
果者则较少。所以，分流术后，病人须定期复查，注意分流装置是否通畅，以便及时采取有效措施。
三叉神经痛
【 病史采集 】
1．面部疼痛的性质、部位，有无牙痛及拔牙史。 2．注意有无面部麻木、耳聋及咬肌萎缩等。 【 体格检查 】
1．注意有无面部皮肤粗糙、咬肌萎缩等。 2．颅神经检查。 【 辅助检查 】
头部CT或MRI检查排除桥小脑角占位性病变及鼻咽癌等。 【 诊 断 】
主要根据病史及症状作出诊断，其要点如下：
1．有阵发性面部剧痛史，性质可如刀割、灼烧、电击、撕裂样。常无先兆，突发突止，每次发作的时间常为1～2秒至1～2分钟，间歇期一切如常，病程延长，发作的时间亦延长。 2．疼痛局限于面部三叉神经分布区。 3．有“扳击点”（触痛点），多在鼻外侧或上唇，或表现为牙痛，常有拔牙史，可因触碰、刷牙、说话、吃饭而诱发。
4．神经系统检查无异常发现。如有神经系统受累体征，应疑为继发性三叉神经痛。 5．应用卡马西平等抗癫痫药物有效，但病程拖长，疗效渐差。
如症状不典型，应注意与牙周炎、三叉神经炎、舌咽神经痛、蝶腭神经痛以及桥小脑角肿瘤等相鉴别。
【 治 疗 】
1．药物治疗：可应用卡马西平、苯妥英钠、硝基安定等抗癫痫药物，初期有效。
2．有损性手术：射频术、周围神经切断术、感觉性神经根切断术、三叉神经脊髓束切断术等。
3．显微血管减压术：手术暴露三叉神经入桥脑处，找到压迫血管，将神经与血管分开，垫入医用绝缘材料涤纶棉等，以解除血管对神经的压迫，效果较佳。 【 疗效标准 】
1．治愈：疼痛完全消失。
2．好转：发作次数减少或疼痛减轻。 3．未愈：疼痛继续发作或有加重。
原发性癫痫
【 病史采集 】
1．详细询问发病经过及发病情况，特别着重于首次发作时间、家族史、产伤史、有无窒息史及其他传染性疾病。
2．症状发作时，有无失语、偏瘫、以及发作形式是否有改变。 3．住院病人可暂停口服抗癫痫药，以观察病人发作情况。 【 体格检查 】 1．全身系统检查。
2．神经系统检查：注意是否存在不对称的运动、感觉、反射等异常，肢体大小的差异及有无同向偏盲等。
3．心理学检查。 【 辅助检查 】
1．放射学检查：颅骨平片两侧是否对称，有无异常钙化；头颅ＣＴ 扫描有无微小病灶。
2．脑电图见癫痫波型。
3．SPECT脑灌注显像显示，发作间期致痫灶放射性分布局限性低下，而发作期明显增高。 【 鉴别诊断 】
应与继发性癫痫鉴别。 【 治疗原则 】
1．癫痫治疗要严格掌握手术适应证。经正规系统的非手术疗法仍不能有效地控制发作时，才考虑手术。
2．须根据癫痫的不同类型确定手术方式。
3．对小儿难治性癫痫最好是等待到15～16岁后，再考虑手术。
4．对于发生在婴儿脑性瘫痪的癫痫，可考虑切除病侧大部分大脑半球。