A.起始于脂酰CoA B.对细胞来说,没有产生有用的能量 C.被肉碱抑制 D.主要发生在细胞核中 E.通过每次移去三碳单位而缩短脂酸链
5.为了使长链脂酰基从胞浆转运到线粒体内进行脂酸的β-氧化，所需要的载体为 。 A.柠檬酸 B.肉碱 C.酰基载体蛋白 D.α-磷酸甘油 E.CoA 6.下列叙述中最正确地描述了肉碱的功能的是 。
A.转运脂肪酰CoA进入肠上皮细胞 B.转运脂肪酰CoA通过线粒体内膜
C.参与了由转移酶催化的转酰基反应 D.它是脂酸合成酶促反应中所需的一个辅酶 7.脂酰CoA进行β-氧化反应的顺序是 。
A.脱氢、脱氢、加水、硫解 B.脱氢、加水、硫解、脱氢 C.脱氢、加水、脱氢、硫解 D.加水、脱氢、脱氢、硫解
8.脂肪酸生物合成时乙酰辅酶A从线粒体转运至胞浆的循环是 。
A.三羧酸循环 B.苹果酸穿梭作用 C.糖醛酸循环 D.丙酮酸—柠檬酸循环 E.磷酸甘油穿梭作用 9.乙酰辅酶A 羧化酶所催化的产物是 。
A.丙二酸单酰辅酶A B.丙酰辅酶A C.琥珀酰辅酶A D.乙酰乙酰辅酶A 10.有关脂肪酸从头生物合成正确的是________________。
A.它并不利用乙酰CoA B.它仅仅能合成少於10个碳原子的脂酸
C.它需要丙二酸单酰CoA作为中间物 D.它主要发生在线性体内 E.它利用NAD+作为氧化剂 11.胞浆中脂肪酸合成的限速因素是______________。
A.缩合酶 B.水化酶 C.乙酰CoA羧化酶 D.脂酰基转移酶 E.软脂酰脱酰基酶 12.脂肪酸从头合成所需的还原剂以及提供该还原剂的主要途径是 。
A.NADH+H+和糖酵解 B.NADH+H+和三羧酸循环 C.NADPH+H+和磷酸戊糖途径 D.FADH2和?-氧化 13.关于脂肪酸合成的叙述，不正确的是_______________。
A.在胞液中进行 B.基本原料是乙酰CoA和NADPH+H+ C.限速酶是乙酰CoA羧化酶 D.脂肪酸合成酶为多酶复合体 E.碳链延长需乙酰CoA提供乙酰基
14.从甘油和软脂酸生物合成一分子甘油三软脂酸酯，消耗___________个高能磷酸键。 A.1 B.3 C.5 D.7 E.9
15.胞液的脂肪酸合成酶系催化合成的脂肪酸碳原子长度至 。 A.18 B.16 C.14 D.12 E.20
16.甘油磷脂合成过程中需 核苷酸参与。
A.ATP B.CTP C.TTP D.UTP E.GTP 17.体内合成卵磷脂时不需要 。
A.ATP与CTP B.NADPH+H+ C.甘油二酯 D.丝氨酸 E.S-腺苷蛋氨酸 18.胆固醇在体内不能转化生成 。
A.胆汁酸 B.肾上腺皮质素 C.胆色素 D.性激素 E.维生素D3 19.胆固醇是下列 化合物的前体分子。
A.辅酶A B.泛醌 C.维生素A D.维生素D E.维生素E 20.合成胆固醇的原料不需要 。
A.乙酰CoA B.NADPH C.ATP D.CO2 E.O2 21.缺乏维生素PP时，可影响脂肪酸?-氧化过程中 。
A.酯酰-CoA形成 B.?-酮酯酰-CoA形成 C.△2-反烯酯酰-CoA形成 D.L-?-羟酯酰-CoA形成 E.?-酮酯酰-CoA的硫解
22.细胞中脂肪酸的氧化降解具有下列特点，但除 外。
A.起始于脂肪酸的辅酶A硫酯 B.需要NAD+和FAD作为受氢体 C.肉毒碱亦可作为酯酰载体 D.主要在胞液内进行 E.基本上以两个碳原子为单位逐步缩短脂肪酸链 23.脂肪酸β-氧化和脂肪酸从头合成过程中，脂酰基的载体分别是 。
A.ACP和肉毒碱 B.柠檬酸和CoA C.ACP和硫辛酸 D.CoA和ACP E.CoA和BCCP 24.下列与能量代谢有关的途径不在线粒体内进行的是 。 A.三羧酸循环 B.脂肪酸β氧化 C.氧化磷酸化 D.糖酵解作用 25.下面 代谢是在细胞质内进行的。
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A.脂肪酸的β-氧化 B.氧化磷酸化 C脂肪酸的合成 D. 三羧酸循环 五、名词解释
β氧化途径(β-oxidation pathway) 是脂肪酸氧化分解的主要途径，脂肪酸被连续地在β碳氧化降解生成乙酰CoA，同时生成NADH和FADH2，因此可产生大量的ATP。该途径因脱氢和裂解均发生在β位碳原子而得名。每一轮脂肪酸β氧化都是由4步反应组成：氧化、水化、再氧化和硫解。
酰基载体蛋白（ACP, acyl carrier protein） 通过硫酯键结合脂肪酸合成的中间代谢物的蛋白质（原核生物）或蛋白质的结构域（真核生物）。
肉毒碱穿梭系统（carnitine shuttle system）脂酰CoA通过形成脂酰肉毒碱从细胞质转运到线粒体的一个穿梭循环途径。 六、问答题
1.脂肪酸β-氧化与三羧酸循环中有哪些类似的反应顺序？
答：脂酸β-氧化循环的第一步类似于三羧酸循环中琥珀酸转变为延胡索酸，都是脱氢反应。第二步类似于延胡索酸转变为苹果酸，都是加水反应。第三步类似于苹果酸转变为草酰乙酸，都是脱氢反应。脱氢、加水、脱氢是细胞内有机化合物氧化的常见方式之一。
2.脂肪酸的从头生物合成和脂肪酸的β-氧化是否互为逆过程?它们之间的主要的差别是什么？
答：脂酸的从头合成与脂酸β-氧化不是逆过程，其主要差别： 脂酸生物合成 脂酸β-氧化
细胞内定位 运载系统 酰基载体
二碳单位参加的形式
中间产物β－羟脂酰基构型 电子供体或受体 CO2作为参加者 多酶复合物
胞浆 柠檬酸 ACP
丙二酸单酰CoA
D NADPH 是
有两个多酶复合物
线粒体 肉碱 CoA 乙酰CoA
L
＋
FAD，NAD
不是 无
3.月桂酸（十二烷酸）完全氧化时要经过哪几个阶段？生成的ATP、H2O和CO2各是多少？
月桂酸完全氧化需要经过三个阶段，即：
β-氧化：经活化消耗2个高能磷酸键形成月桂酰CoA，然后经5次β-氧化将其分解成6分子的乙酰CoA，并产生5分子NADH+H+和5分子FADH2。
三羧酸循环：将乙酰CoA氧化成CO2并产生NADH+H+和FADH2。
呼吸链：代谢物脱下的氢通过呼吸链传递体系的传递，最终与氧结合生成水，并释放出能量。共产生的 ATP数目为5*（2.5+1.5）+6*10-2=20+60-2=78个ATP。月桂酸共有 12个碳原子，因此可以形成12个 CO2。
4.葡萄糖能变成脂肪吗？若能，写出简要反应过程（中文），若不能，则需说明理由。
葡萄糖可以转变成脂肪，因为葡萄糖有氧氧化时先经糖酵解形成2分子丙酮酸；丙酮酸氧化脱羧在丙酮酸脱氢酶系的催化下，脱羧、脱氢生成乙酰辅酶A。如果机体内能量过剩，就可将乙酰辅酶A转运到细胞质中进行脂肪酸的合成，因为乙酰辅酶A是合成脂肪的原料。
糖代谢过程中产生的磷酸二羟丙酮可转变为磷酸甘油，也可作为脂肪合成中甘油的来源。 所以，摄入糖量过多可以引起肥胖。
5.脂肪能变成葡萄糖吗？若能，写出简要反应过程，若不能，请说明理由。
脂肪经水解形成脂肪酸和甘油，其中甘油可以进行糖异生，而脂肪酸不能进行糖异生。 糖异生作用的原料主要有3种，即乳酸、甘油和某些氨基酸，乳酸在乳酸脱氢酶的作用下形成丙酮酸，然后经羧化支路再沿EMP逆性形成糖；甘油磷酸化后形成磷酸甘油，在被氧化成磷酸二羟丙酮，经糖异生途径合成糖；氨基酸可通过多种方式转变成EMP中间产物，再生成糖。而脂肪酸氧化后形成乙酰CoA,不能转化成EMP途径中间产物。
6.试从营养物质代谢的角度，解释为什么减肥者要减少糖类物质的摄入量（写出有关的代谢途径及其细胞
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定位、主要反应）。
糖类在体内经水解产生单糖，葡萄糖有氧氧化时首先经糖酵解（EMP途径）形成2分子丙酮酸；丙酮酸氧化脱羧在丙酮酸脱氢酶系的催化下，脱羧、脱氢生成乙酰辅酶A。如果机体内能量过剩，就可将乙酰辅酶A转运到细胞质中进行脂肪酸的合成，因为乙酰辅酶A是合成脂肪的原料，通过在细胞胞浆中进行的脂肪酸合成体系合成脂肪酸。
糖代谢过程中产生的磷酸二羟丙酮可转变为磷酸甘油，可作为脂肪合成时甘油的来源。然后磷酸甘油与酯酰CoA在甘油三酯合成酶体系的作用下形成脂肪。 所以，摄入糖量过多可以引起肥胖。
7.乙酰辅酶A可进入哪些代谢途径？请列出。
（1）进入三羧酸循环氧化分解为二氧化碳和水，产生大量能量。（2）以乙酰辅酶A为原料合成脂肪酸，进一步合成脂肪和磷脂等。（3）以乙酰辅酶A为原料合成酮体作为肝输出能源方式。（4）以乙酰辅酶A为原料合成胆固醇。
需经历哪些代谢途径？请用中文形式作出分8.在真核细胞内一分子三软脂酸甘油彻底氧化为CO2和H2O，
解代谢示意图，并求出分解过程中一共净生成多少分子的ATP？
三软脂酸甘油首先经水解产生1分子甘油和3分子软脂酸（十六碳饱和脂肪酸）。
甘油经激活产生3-磷酸甘油，经脱氢酶催化形成1分子磷酸二羟丙酮和1分子NADH+H+，并进入糖酵解途径。在糖酵解途径中磷酸二羟丙酮经1次氧化脱氢和和两次底物水平磷酸化形成1分子丙酮酸和1分子NADH+H+与2个ATP。然后丙酮酸经三羧酸循环、呼吸链彻底氧化。1分子甘油氧化分解产生：2×2.5 + 12.5 + 2 - 1= 18.5 个ATP
软脂酸（十六碳）完全氧化需要经过三个阶段，β-氧化、三羧酸循环与呼吸链，1分子能产生的ATP数量为：7*（2.5+1.5）+8*10-2=106molATP。总ATP数量为18.5 + 106×3 = 336.5 个ATP 可以产生CO2的数量16*3+3=51个CO2
第十章 蛋白质的酶促降解及氨基酸的代谢
二、是非题
1.[ ]参与尿素循环的酶都位于线粒体内。
2.[ ]L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。
3.[ ]Lys的缺乏可以通过在食物中添加相应的α-酮酸加以纠正。
4.[ ]人体内若缺乏维生素B6和维生素PP，均会引起氨基酸代谢障碍。 5.[ ]磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。
6.[ ]转氨基作用是体内普遍存在最重要的一种脱氨基作用。 7.[ ]脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要途径。
8.[ ]谷氨酰胺的合成是体内储氨运氨解除氨毒性的一种重要方式。 三、单项选择题
1.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为_____________。
A.氧化脱氨基 B.还原脱氨基 C.直接脱氨基 D.转氨基 E.联合脱氨基 2.动物体内氨的最主要代谢去路为______________。
A.合成非必需氨基酸 B.合成必需氨基酸 C.合成NH4+ D.合成尿素 E.合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等 3.转氨酶的辅酶组分含有______________。
A.泛酸 B.吡哆醛（或吡哆胺） C.尼克酸 D.核黄素 E.硫胺素 4.GPT（ALT）活性最高的组织是_____________。
A.心肌 B.脑 C.骨骼肌 D.肝 E.肾 5.嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在____________中进行。 A.肝 B.肾 C.脑 D.肌肉 E.肺
6.嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自___________。
A.天冬氨酸的α-氨基 B.氨基甲酰磷酸 C.谷氨酸的α-氨基 D.谷氨酰胺的酰胺基 E.赖氨酸的氨基
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7.在尿素合成过程中，需要ATP的反应___________。
A.鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸 B.瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸 C.精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸 D.精氨酸→鸟氨酸+尿素 E.草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸 8.鸟氨酸循环的限速酶是_____________。
A.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ B.鸟氨酸氨基甲酰转移酶
C.精氨酸代琥珀酸合成酶 D.精氨酸代琥珀酸裂解酶 E.精氨酸酶 9.体内转运一碳单位的载体是_____________。
A.叶酸 B.维生素B12 C.硫胺素 D.生物素 E.四氢叶酸 10._____________是生酮兼生糖氨基酸。
A.丙氨酸 B.苯丙氨酸 C.丝氨酸 D.羟脯氨酸 E.亮氨酸 11.鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于 。
A.游离氨 B.谷氨酰胺 C.天冬酰胺 D.天冬氨酸 E.氨基甲酰磷酸 12.尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是 。
A.氨基甲酰磷酸 B.鸟氨酸和瓜氨酸 C.精氨酸和延胡索酸 D.尿素和鸟氨酸 13.下列 是体内氨的储存及运输形式。
A.谷氨酸 B.酪氨酸 C.谷氨酰胺 D.谷胱甘肽 E.天冬酰胺 14.1摩尔尿素的合成需要消耗ATP的摩尔数是 。 A.2 B.3 C.4 D.5
15.转氨酶中以 氨基酸与α-酮酸的转氨酶最为重要。 A.甘氨酸 B.蛋氨酸 C.丝氨酸 D.谷氨酸 16.能直接转变成α-酮戊二酸的氨基酸是______________。 A.Asp B.Ala C.Glu D.Gln E.Gly 17.γ-氨基丁酸由种氨基酸 脱羧而来。 A.Glu B.Gln C. Ala D.Val 18.草酰乙酸经转氨酶催化可转变成为 。
A.苯丙氨酸 B.天门冬氨酸 C.谷氨酸 D.丙氨酸
19.氨基酸分解代谢的中间产物能进一步氧化供能的物质是 。 A.氨 B.二氧化碳 C.α-酮酸 D.胺
20.骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌内 。
A.细胞没有线粒体 B.L-谷氨酸脱氢酶活性低 C.谷丙转氨酶活性低 D.氨基酸脱羧酶活性低 E.氨基甲酰磷酸合成酶活性低 五、名词解释
尿素循环（urea cycle） 是一个由4步酶促反应组成的可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的代谢循环。该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环。
氧化脱氨（oxidative deamination） α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应α-酮酸的过程。氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。
转氨(transamination) 一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。
生糖氨基酸(glucogenic amino acids) 那些降解能生成可作为糖异生前体分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。
联合脱氨基作用 转氨基与谷氨酸氧化脱氨或是嘌呤核苷酸循环联合脱氨，以满足机体排泄含氮废物的需求。 六、问答题
1维生素B族中有哪些成员是与氨基酸代谢有关的？请简述之。
答：维生素B6：组成磷酸吡哆醛辅酶形式，是氨基酸转氨酶和脱羧酶辅酶，参与转氨基等作用。 维生素B12与叶酸：参与一碳单位的转移。
维生素PP：L-氨基酸脱氢酶的辅酶，参与联合脱氨基作用。
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维生素B1，维生素B2，泛酸，维生素PP等：与氨基酸碳骨架的代谢有关。 2.体内氨基酸脱氨基作用有哪些形式？
氨基酸的脱氨基作用主要有氧化脱氨、转氨基作用、联合脱氨基等，其中最主要的脱氨方式是联合脱氨基作用。
3.血氨有哪些来源和去路？
人体内氨的主要来源有：组织中氨基酸的脱氨基作用生成氨 是体内氨的主要来源；肾脏来源的氨，主要来自谷氨酰胺分解；肠道来源的氨，一小部分来自蛋白质腐败作用，另一部分来自肠道菌脲酶对肠道尿素的分解。
氨的去路：（1）肝脏合成尿素。（2）氨与谷氨酸合成谷氨酰胺。（3）氨的再利用：参与合成非必需氨基酸或其它含氮化合物（如嘧啶碱）。（4）肾排氨：中和酸以铵盐形式排出。 4.说明鸟氨酸循环的主要过程及生理意义。 主要过程：（1）在氨基甲酰磷酸合成酶作用下，氨及二氧化碳首先在肝脏细胞内合成氨基甲酰磷酸，反应需要消耗ATP；（2）在鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化下，以生物素为辅助因子，由ATP供能，将氨基甲酰磷酸转移给鸟氨酸生成瓜氨酸；（3）在精氨酸琥珀酸合成酶催化下，同样需要ATP供能，精氨酸琥珀酸经裂解酶催化转变为精氨酸和琥珀酸；（4）精氨酸在精氨酸酶的作用下水解生成鸟氨酸和尿素。
氨对机体是一种剧毒物质，肝脏通过鸟氨酸循环可将有毒的氨转变为无毒的尿素是血氨的主要去路。 5.氨基酸脱氨后产生的氨和a-酮酸有哪些主要的去路？
氨的去路：合成尿素；氨与谷氨酸合成谷氨酰胺；合成非必需氨基酸；合成其它含氮化合物。 （1）接受氨基合成新氨基酸；（2）转变成糖或者脂肪酸，有丙酮酸、酮戊二酸、琥珀酰CoA、草酰乙酸等可经代谢和糖异生途径转化为糖，乙酰CoA、乙酰乙酰CoA等转化为脂肪或酮体；（3）氧化形成二氧化碳和水。
6.试述天冬氨酸彻底氧化分解成CO2和H2O的反应历程，并计算产生的ATP的摩尔数。 (1) 天冬氨酸彻底氧化分解需要复杂的过程，首先需要脱氨基。通过天冬氨酸脱氢酶作用形成草酰乙酸，产生1分子的NADH+H+，相当于生成2.5分子ATP；(2) 草酰乙酸耗1分子ATP生成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)，PEP生成丙酮酸，生成1分子ATP。(3)丙酮酸脱氢酶催化丙酮酸生成乙酰CoA，生成1分子NADH+H+。乙酰CoA进入三羧酸循环形成3个NADH+H+及1个FADH2，并经历底物水平磷酸化产生1分子GTP。（4）NADH+H+及FADH经呼吸链彻底氧化分别产生 2.5个ATP和1.5个ATP。 ATP=1*2.5-1+1+1*2.5+10=15
因此，1 mol天冬氨酸彻底氧化分解15molATP
7.1 mol丙氨酸完全分解可生产多少mol ATP？由2 mol丙氨酸转变成1 mol葡萄糖，需要消耗多少mol ATP？
丙氨酸通过联合脱氨的方式脱氨基形成丙酮酸，产生1分子的NADH+H+，相当于生成2.5分子ATP。1分子丙酮酸脱氢氧化形成乙酸CoA，产生1分子的NADH+H+，相当于生成 2.5分子ATP。1分子乙酰COA经过一次三羧酸循环，形成3个NADH+H+ 和1分子FADH2，并底物水平磷酸化产生1分子GTP。乙酸 CoA进入三疑酸循环和呼吸链彻底氧化产生 10分子 ATP。因此，1 mol丙氨酸完全氧化可产生10+2.5*2=15molATP。
丙氨酸通过联合脱氨的方式脱氨基形成丙酮酸，丙酮酸需要经过丙酮酸羧化支路形成磷酸烯醇式丙酮酸，消耗2分子ATP；从磷酸烯醇式丙酮酸转化为3-磷酸甘油醛需要消耗1分子ATP，因此，2 mol丙酮酸转化成1 mol葡萄糖需要消耗2*（2+1）=6mol的ATP。 8.分别写出谷氨酸在体内氧化分解生成CO2和H2O、生成糖和生成甘油三酯的主要历程，注明催化反应的酶，并计算分解时所产生的ATP数目。
谷氨酸氧化：(1)通过L-谷氨酸脱氢酶作用形成α-酮戊二酸，产生1分子的NADH+H+，相当于生成2.5分子ATP；(2)1分子α-酮戊二酸进入三羧酸循环，经过3次脱氢形成2个NADH+H+ 和1分子FADH2，并经历一次底物水平磷酸化产生1分子GTP形成草酰乙酸。草酰乙酸耗1分子ATP生成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)，PEP生成丙酮酸，生成1分子ATP。(3)丙酮酸脱氢酶催化丙酮酸生成乙酰CoA，1分子乙酰COA经过一次三羧酸循环，形成3个NADH+H+ 和1分子FADH2，并底物水平磷酸化产生1分子GTP。乙酸 CoA
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