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10、SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）（西医版本P860）
1.颧部红斑(Malar rash)2.盘状红斑(Discoid rash)3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡(Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎(Serositis) 7.肾病变(Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder)9.血液系统异常 (Hematologic disorder)10.免疫学异常 (Immunologic disorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies
泌尿系统疾病
肾脏的结构与功能。 排泄功能 内分泌功能
肾脏疾病常见的临床表现。
肾病综合征 肾炎综合症 无症状性尿异常 急性肾衰和急进型肾衰竭综合症 慢性肾衰衰竭综合症
肾脏疾病的诊断要求。
估计病程 尿液检查 肾小球过滤率测定 影像学检查 肾活检 1、慢性肾小球肾炎治疗控制高血压和减少尿蛋白 蛋白尿﹥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下，蛋白尿﹤1g/d，血压可控制在130/80mmHg以下 ；
高血压时应限盐（﹤3g/d）； 有钠水潴留时应用利尿剂 ；
应选用具有肾脏保护作用的降压药物，常用血管转化酶抑制剂和钙离子拮抗剂。也可选用β受体阻滞剂。
2、肾病综合征诊断标准：①大量蛋白尿(>3.5g/d) ②低白蛋白血症(<30g/L) ③高脂血症 ④水肿 。其中①②两项必需具备 3、肾病综合征分类及常见病因：（青少年和中老年△） 分类 原发性 儿童 微小病变型肾病 青少年 系膜增生性肾小球肾炎 微小病变肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎 继过敏性紫癫肾炎 发乙型肝炎病毒相关性肾性 炎 系统性红斑狼疮肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癫肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤型肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 病理特点 光镜 (LM)：肾小球基本正常 免疫荧光(IFM)：没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM)：肾小球脏层细胞足突中老年 膜性肾病 4、原发性肾病综合征（NS）病理类型及临床特征△ 病理类型 微小病变型肾病 临床特征 常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 10中七骚家族制作 如果雷同，纯属巧合 版权所有，请勿外传
90%病例对激素敏感 融合（特征性改变） 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS 系膜增生性肾小球肾炎 我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。 好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(~70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素 常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓栓塞并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫荧光：免疫球蛋白呈块状/颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁： IgA 肾病： 以IgA / C3 沉积为主； 非IgA 肾病：以IgG/IgM / C3沉积为主 电镜:电子致密物沉积在系膜区和上皮下 光镜： 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光： IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜： 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 光镜： 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光： IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜： GBM上皮侧排列整齐的电子致密物 10中七骚家族制作 如果雷同，纯属巧合 版权所有，请勿外传
积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。 系膜毛细血管性肾小球肾炎 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功能损害、高血压及贫血出现早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。 光 镜： 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。 免疫荧光： IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁 电 镜： 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 5、肾病综合征并发症△ 感染：与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。
血栓、栓塞并发症：由于血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加（肾静脉血栓最常见）。
急性肾衰竭：NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氨质血症（微小病变型肾病居多）。
蛋白质及脂肪代谢紊乱：（长期蛋白血症、免疫球蛋白减少、金属结合蛋白丢失、内分泌素结合蛋白合成不足、药物结合蛋白减少） 6、肾病综合征诊断△ 确诊肾病综合征（NS)
确认病因（除外诊断法）:排除继发性的病因和遗传性疾病 判定有无并发症 肾病综合征治疗：
糖皮质激素使用原则△：起始足量(1.0mg/Kg/d，8～12w)、缓慢减量 (每1～2周减原剂量的10%）、长期维持(以最小有效剂量～10mg/d维持半年以上） 激素疗效的评价△：激素敏感型(指用药8～12周内缓解)； 激素依赖型(指激素减到一定程度即复发) 激素抵抗型(指激素治疗12～16周无效) 8、尿路感染易感因素：△
①尿路的复杂情况，致尿流不通畅，尿感发生率较正常者高12倍，称复杂性尿感。如梗
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塞，异物，肾实质病变
②泌尿系统畸形和结构异常 ③尿路器械的使用
④尿道内或尿道口周围有炎症病灶 ⑤机体抵抗力差：（糖尿病）
⑥有些人因遗传关系尿路粘膜局部防御尿感的能力缺陷（如尿路上皮细胞菌毛受体的数目多）
9、尿路感染的感染途径：上行感染、血行感染、直接感染、淋巴道感染 10、尿路感染的病理△
★急性膀胱炎(acute cystitis)：粘膜充血、潮红、上皮细胞肿胀、粘膜组织充血、水肿和白细胞浸润。较重者有点状或片状充血
★急性肾盂肾炎(acute pyelonephritis) ：肾盂肾盏粘膜充血、水肿、表面有脓性分泌物，粘膜下可有细小的脓肿。炎症剧烈时可有广泛性出血。肾锥体和肾乳头坏死；较大的炎症病灶愈合后可留下瘢痕
★慢性肾盂肾炎（chronic pyelonephritis)
11、尿路感染的临床表现△（急性膀胱炎和急性肾盂肾炎的比较）！
1、膀胱炎 占尿路感染60%。尿频、尿急、尿痛、耻骨弓上不适等。常有白细胞尿，约30%有血尿 2、尿道炎
3、急性肾盂肾炎： 尿路刺激征外，腰痛、肋脊角压痛或（和）叩痛和全身感染性症状如寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、血白细胞数升高等。肾浓缩功能可下降，但治疗后可恢复正常
4、慢性肾盂肾炎
5、无症状性菌尿 （指患者有真性细菌尿，而无尿道感染的症状，孕妇建议治疗） 12、尿路感染的并发症△ 1、肾乳头坏死 发生于严重的肾盂肾炎伴有糖尿病或尿路梗阻时，主要表现为高热、剧烈腰痛和血尿等。宜加强抗菌药物治疗和解除尿路梗阻
2、肾周围脓肿 超声显像、X线腹部平片、CT等检查有助于诊断。强有力的抗菌药物治疗，加强支持疗法，必要时考虑切开引流 3、革兰阴性杆菌败血症 4、肾结石和尿路梗阻 13、（△急性肾盂肾炎时，血白细胞可轻度或中度增加，中性粒细胞常增加）
14、尿路感染尿细菌定量培养△：中段尿细菌定量培养≥105/ml，称为真性菌尿，可确诊尿感；104～105/ml者为可疑阳性，需复查；如为<104/ml，则可能污染。耻骨上膀胱穿刺尿细菌定性培养有细菌生长，即为真性菌尿。（可出现假阳性或假阴性结果） 15、尿路感染抗感染治疗： （一）急性膀胱炎△
①单剂疗法：服一次较大剂量的抗菌药物。SMZ 2.0g或氧氟沙星0.4g。易再发。 ②3天疗法：复方磺胺甲恶唑2片，1日2次，氧氟沙星0.2g,1日2次。疗程完毕后1周复查尿细菌定量培养。90%尿感可治愈。
③男性患者、孕妇、DM 、复杂性尿感，或拟诊为肾盂肾炎者不宜用单剂疗法或3天疗法。
（二）急性肾盂肾炎△
1.轻型急性肾盂肾炎 口服有效抗菌药物14天疗程
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2.较严重的肾盂肾炎 发热超过38.5℃、血白细胞升高，采用肌肉或静脉注射抗菌药物， 2周疗程
3.重症肾盂肾炎 寒战、高热、血白细胞显著增高、核左移等严重的全身感染中毒症状，抗菌药物联合冶疗：①半合成的广谱青霉素；②氨基糖苷类抗生素；③第3代头孢菌素； ④喹诺酮类；⑤伊米培能/西司他汀
16、急性肾衰竭分类：肾前性、肾后性、肾性
（一）肾前性急性肾衰：血容量不足、循环衰竭、肾内血流动力学改变 （二）肾后性急性肾衰：梗阻、外伤等
（三）神性急性肾衰竭：肾小球性、肾血管性、急性肾间质病变、
急性肾小管坏死（ATN，最常见，75%-80%，狭义急性肾衰，本课讨论内容） 17、急性肾衰竭常见病因： （一）肾毒性：
1、抗菌素：氨基糖苷类、磺胺类，两性霉素B，环孢素A等。 2、化学毒物：重金属(汞、砷、铅)，有机溶剂。 3、生物毒素：蛇毒、青鱼胆、毒蕈等。
4、造影剂：高领、糖尿病、血容量不足、肾功能不全等不利因素存在。
5、血中血红蛋白、肌红蛋白异常增高，高尿酸血症：血管内溶血、挤压伤、剧烈运动、肿瘤化疗。
（二）肾缺血：为ATN常见原因
1、休克：严重创伤、外科大手术、产后并发症、严重感染、循环功能衰竭 2、细胞外液容量下降：严重失液（呕吐、腹泻等）
18、急性肾衰竭临床表现（ATN最常见，△按病因可分为缺血性和肾毒性）：起病急，全身症状明显。
★（二）维持期（少尿期）： 一般 7~14 天，少数 < 7天 或 > 4周；尿量< 400 ml / d； 血液生化、水电解质、酸碱平衡异常。 ★水电解质和酸碱平衡紊乱表现：
1、进行性氮质血症：肌酐、尿素氮↑ 2、机体水潴留：
原因：容量调节失衡，医源性因素。
表现：局部或全身水肿、体重增加、血压升高、急性左心衰、脑水肿 3、代谢性酸中毒：
原因：(1) 酸性代谢产物生成增多。(2)酸性代谢产物排出减少：小管损伤，泌H和保碱能力↓
表现：乏力、头晕、头痛、嗜睡、昏迷、呼吸促、恶心、呕吐、心律失常。 4、高钾血症：
原因：(1) 尿钾排出减少(2) 高分解代射(3) 酸中毒(4) 挤压伤、肌肉坏死 (5) 摄入含钾高食物(6) 输血(7) 某些药物
表现：早期：无特征性表现
后期：乏力、腱反射消失、嗜睡；心率减慢、室性早博、室颤、 心跳骤停；高血钾是常见死亡原因。 5、低钠和低氯血症 6、低钙与高磷血症
19、急性肾衰竭实验室检查： （一）血液检查：1、血常规：贫血